Παρασκευή, 1 Ιουλίου, 2022

Σκληρόδερμα

Print Friendly, PDF & Email

Χρήσιμες πληροφορίες για το σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα (προοδευτική συστηματική σκλήρυνση) είναι μία χρόνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ίνωση, καταστροφικές αλλοιώσεις και αγγειακές διαταραχές του δέρματος, των δομικών στοιχείων των αρθρώσεων και άλλων οργάνων (νεφροί, πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικό και σκελετικοί μύες). Στην πλειοψηφία τους οι εκδηλώσεις αυτές έχουν αγγειακά/αγγειοκινητικά χαρακτηριστικά (π.χ. φαινόμενο του Raynaud) αλλά αληθής αγειΐτιδα είναι σπάνια. Ποικίλλει από ήπια νόσος προσβάλλουσα το δέρμα, σε βαριά συστηματική, που επιφέρει το θάνατο σε λίγους μήνες.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα, Νεφροί, Καρδιά, Γαστρεντερικό, Σκελετικοί μύες, Αγγεία

Γενετική: Έχει παρατηρηθεί οικογενής κατανομή

Επικρατέστερη ηλικία: 

  • Νέοι ενήλικες (16-40 χρόνια), μέση ηλικία (40-75 χρόνια)
  • Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στην 3η με 5η δεκαετία

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (4:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

  • Σύνδρομο CREST (Calsinosis = ασβέστωση, Raynaud’s phenomenon = φαινόμενο του Raynaud, Esophageal dysmotility = οισοφαγική δυσκινησία, Sclerodactyly = σκληροδακτυλία, Telangiectasia = τηλαγγειεκτασία)
  • Διάρροια
  • Έλκη θηλών δακτύλων
  • Ξηροί ρόγχοι στις βάσεις των πνευμόνων
  • Δυσφαγία
  • Δύσπνοια
  • Πόνος προσώπου
  • Οίδημα, πάχυνση, δυσκαμψία δακτύλων
  • Αγκυλώσεις
  • Κριγμός κατά την κίνηση των τενόντων
  • Οιδηματώδη άκρα χέρια
  • Υπέρχρωση
  • Υπέρταση
  • Δυσκαμψία αρθρώσεων
  • Σμίκρυνση της μέγιστης διανοίξεως του στόματος
  • Ναυτία και εμετός
  • Περιφερική νευροπάθεια
  • Πολυαρθραλγία
  • Εγγύς μυϊκή αδυναμία
  • Κνησμός
  • Φαινόμενο του Raynaud
  • Αποφολίδωση δέρματος
  • Σκληροδακτυλία
  • Υποδόριες ασβεστώσεις
  • Αίσθημα πληρότητας κάτω από το στέρνο
  • Τηλαγγειεκτασία
  • Αδυναμία
  • Απώλεια βάρους
  • Ξηροστομία

ΑΙΤΙΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

  • Άγνωστα
  • Πιθανές διαταραχές της ανοσολογικής αποκρίσεως
  • Πιθανή κάποια συσχέτιση με εργασία σε ορυχεία χαλαζία, εργασία σε λατομεία, χρήση βινυχλωριδίου, υδρογονανθράκων
  • Θεραπεία με βλεομυκίνη έχει ενοχοποιηθεί για ένα σύνδρομο που μοιάζει με σκληρόδερμα

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Αλληλοεπικαλυπτόμενο σύνδρομο μεταξύ σκληροδέρματος/δερματομυοσίτιδας
  • Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού
  • Σύνδρομο τοξικού ελαίου
  • Σύνδρομο ηωσινοφιλίας – μυαλγίας

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Αυξημένη ΤΚΕ
  • Ορθοκυτταρική αναιμία
  • Ορθόχρωμη αναιμία
  • Θετικά ΑΝΑ
  • Πυρηνισκική χρώση

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Δέρμα – οίδημα
  • Λεμφοκυτταρικά διηθήματα γύρω από τους ιδρωτοποιούς αδένες
  • Απώλεια τριχοειδών
  • Υπερπλασία ενδοθηλίου
  • Ατροφία θυλάκων τριχών
  • Υποκατάσταση του χαλαρού υποδορίου ιστού από παχιές ίνες κολλαγόνου
  • Αρθρικός υμένας – δημιουργία pannus, εναποθέσεις ινικής των μεσολοβιδιακών αρτηριών
  • Καρδιά – πάχυνση ενδοκαρδίου, διάμεση ίνωση του μυοκαρδίου
  • Διατεταμένη καρδιά
  • Καρδιακή υπερτροφία
  • Πνεύμονας – διάμεση πνευμονίτιδα, δημιουργία κύστεων
  • Διάμεση ίνωση
  • Βρογχεκτασίες
  • Οισοφάγος – ατροφία οισοφάγου – ίνωση

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

  • ΗΚΓ – χαμηλά δυναμικά, πιθανώς μη ειδικές ανωμαλίες
  • Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας – ελάττωση διαχύσεως και ζωτικής χωρητικότητας
  • Βιοψία δέρματος – εκσεσημασμένη πάχυνση επιδερμίδας, αποφρακτική αγγειοπάθεια
  • Διαταραχές της αρχιτεκτονικής του τριχοειδικού δικτύου της κοίτης των ονύχων

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Ακτινογραφία άκρας χειρός – απορρόφηση των ακρολοφιών των τελικών φαλάγγων, ατροφία μαλακού ιστού, υποδόριες ασβεστώσεις
  • Ακτινογραφία ανώτερου γαστρεντερικού – χάλαση οισοφάγου – ατονικές κινήσεις οισοφάγου
  • Βαριούχος υποκλυσμός – εκκολπώματα παχέος εντέρου, μεγάκολο
  • Ακτινογραφία θώρακος – διάχυτο δικτυοοζώδες πρότυπο, ίνωση στις πνευμονικές βλάβες άμφω
  • Σπινθηρογράφημα με θάλλιο-67 μπορεί να είναι θετικό σε πρώιμη, διάμεση νόσο (καλύτερα να μη γίνεται)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Η θεραπεία είναι συμπτωματική και υποστηρικτική
  • Διαστολές οισοφάγου
  • Αποφυγή ψύχους, κατάλληλη ένδυση για το χειμώνα
  • Αποφυγή καπνίσματος (ουσιώδης)
  • Για χρόνια έλκη δακτύλων – αφαίρεση των ιστικών ρακών μετά πλύσιμο σε ημικανονικό διάλυμα υπεροξειδίου του υδρογόνου, δακτυλικός νάρθηκας για ακινητοποίηση
  • Φυσιοθεραπεία για διατήρηση της λειτουργικότητας και αύξηση της δύναμης
  • Αποφυγή τραυματισμών δακτύλων
  • Προφύλαξη από συσκευές κλιματισμού
  • Θερμοθεραπεία για ελάττωση της δυσκαμψίας των αρθρώσεων
  • Ανύψωση της κεφαλής κατά τη διάρκεια του ύπνου μπορεί να βοηθήσει στην ύφεση των συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό
  • Δέρμα – χρήση μαλακτικών κρεμών, αλοιφών, ελαιούχων σαπώνων μπάνιου για πρόληψη ξηρότητας και ρήξεων
  • Αιμοδιάλυση ίσως είναι αναγκαία με την πρόοδο της νόσου

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Παραμονή σε όσο γίνεται μεγαλύτερη δραστηριότητα αλλά αποφυγή της κόπωσης

ΔΙΑΙΤΑ

  • Μαλακή ελαφρά διατροφή με συχνά, μικρά γεύματα
  • Πόση άφθονων υγρών με τα γεύματα

ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Δεν υπάρχουν φαρμακευτικές θεραπείες αποδεδειγμένης αξίας, εκτός από τους αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου και για την υπερτασική νεφρική κρίση
  • Κορτικοστεροειδή για βαρειά μυοσίτιδαή μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού
  • Αντιβιοτικά – για δευτεροπαθείς λοιμώξεις του εντέρου
  • Διπυριδαμόλη ή ασπιρίνη σαν αντιαιμοπεταλιακός παράγων
  • Υδρόφιλες δερματικές αλοιφές για αντιμετώπιση του ξηρού δέρματος
  • Τοπικά κλινδαμικύνη ή ερυθρομυκίνη ή κρέμα Silvadene για πρόληψη υποτροπιαζουσών λοιμώξεων (συνήθως ακολουθούν συστηματική αντιβιοτική θεραπεία για λοίμωξη)
  • Ανοσοκατασταλτικά – χρησιμοποιούμενα από μόνα τους ή σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση για τη θεραπεία απειλητικού για τη ζωή ή δυνητικά καταστροφικού, επιφέροντος αναπηρία σκληροδέρματος
  • Αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες και αντιϋπερτασικά – για φαινόμενο του Reynaud
  • Η D-πενικιλλαμίνη – ελαττώνει την πάχυνση του δέρματος όπως και το ρυθμό δημιουργίας καινούργιων αγγειακών βλαβών
  • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης για προσβολή νεφρού

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Συχνή για τον έλεγχο της θεραπείας και την παροχή ψυχολογικής υποστήριξης

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Θάνατος
  • Αναπνευστική ανεπάρκεια
  • Αγκυλώσεις
  • Αναπηρία
  • Δυσκινησία οισοφάγου
  • Οισοφαγίτιδα από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Ποικίλλει
  • Πιθανή βελτίωση, αλλά η νόσος είναι ανίατη
  • Η πρόγνωση είναι φτωχή αν παρουσιασθούν ενωρίς πνευμονικές, νεφρικές ή καρδιακές εκδηλώσεις

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Πολυμυοσίτιδα

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Σπάνια σε αυτές τις ηλικίες

Γηριατρικό: Όχι σπάνια μέχρι την ηλικία των 75 ετών

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αυτοάνοσα νοσήματα

maxresdefault 44

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας

Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

Χρήσιμες πληροφορίες για το φαινόμενο του Raynaud

Περικαρδίτιδα

Χρήσιμες πληροφορίες για τη Δυσφαγία

Θεραπεία με δηλητήριο της μέλισσας

Χρήσιμες πληροφορίες για την οξεία δυσφαγία

Νόσοι του συνδετικού ιστού

Η μυοσίτιδα

Προοδευτική ατροφία του προσώπου

Αντιπυρηνικά αντισώματα

Φαινόμενο Raynaud

Σκληρόδερμα

Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

www.emedi.gr

Προηγούμενο άρθροΥδρονέφρωση
Επόμενο άρθροΤραχηλίτιδα
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες

Τραγανά συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες Νόστιμα συκωτάκια κοτόπουλου με χυλοπίτες ΣΥΚΩΤΑΚΙΑ ΚΟΤΟΠΟΥΛΟΥ: Τα συκώτια είναι φορτωμένα με πολλά θρεπτικά συστατικά όπως φυλλικό οξύ, σίδηρο και βιοτίνη...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ