Κλασική Ιατρική Αιματολογία Ογκολογία Παθολογία

Νόσος του Hodgkin

10 Σεπτεμβρίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Hodgkin

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η νόσος του Hodgkin είναι κακοήθης νόσος του λεμφικού ιστού που οφείλεται στην κακοήθη μετατροπή ενός πρόδρομου κυττάρου, που δεν έχει προσδιοριστεί, στο παθογνωμικό κύτταρο Reed-Stenberg. Η νόσος επεκτείνεται στον παρακείμενο λεμφικό ιστό και ενδεχόμενα σε μη λεμφικό ιστό.

Η ταξινόμηση Rye βασίζεται σε παθολογοανατομικά ευρήματα:

Οζώδης σκλήρυνση – πιο συχνός τύπος
Τύπος με μικτή κυτταροβρίθεια – 2ος πιο συχνός
Λεμφοπενικός τύπος
Τύπος με λεμφοκυτταρική επικράτηση

Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

Επικρατέστερη ηλικία: Δικόρυφη κατανομή με μεγαλύτερη συχνότητα στις ηλικίες 20 και 70

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

Διογκωμένοι λεμφαδένες (ανώδυνοι)
Πυρετός (Pel-Ebstein). Ο πυρετός Pel-Ebstein είναι ένας πυρετός που συνεχίζει να αυξάνεται και να πέφτει κάθε 7-10 ημέρες περίπου. Ο πυρετός αυξάνεται απότομα, παραμένει υψηλός για περίπου μια εβδομάδα και έπειτα πέφτει ξανά κοντά στα φυσιολογικά επίπεδα, παραμένοντας χαμηλός για περίπου μια εβδομάδα. Στη συνέχεια, αυτό το μοτίβο ανύψωσης και πτώσης της θερμοκρασίας επαναλαμβάνεται πάλι.
Νυχτερινοί ιδρώτες
Απώλεια βάρους > 10%
Αδυναμία
Ανορεξία

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

Άγνωστα

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

Ανοσοανεπάρκεια (επίκτητη και κληρονομική)
Αυτοάνοσα νοσήματα
HIV λοίμωξη

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Άλλα λεμφώματα
Λοιμώδης λεμφαδενοπάθεια
Μεταστάσεις άλλων συμπαγών όγκων
Σαρκοείδωση
Αυτοάνοσα νοσήματα
AIDS
Φαρμακευτική αντίδραση

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Γενική αίματος και τύπος
Βιοχημικός έλεγχος
ΤΚΕ
Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας
Δοκιμασίες νεφρικής λειτουργίας

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Η φαινυτοΐνη μπορεί να προκαλέσει ψευδολέμφωμα

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Κύτταρα Reed-Stenberg (RS) – δίλοβα ή πολυλοβώδη με εμφανή έγκλειστα
Διάχυτη λεμφοκυτταρική διήθηση και κατάληψη των λεμφαδένων
Ευμεγέθη, στρογγυλά δικτυοκύτταρα

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Ακτινογραφία θώρακα
Αξονική θώρακα, κοιλίας και πυέλου
Μαγνητική τομογραφία
Λεμφαγγειογραφία
Σπινθηρογράφημα με θάλλιο, σπινθηρογράφημα οστών (σπάνια) (καλύτερα να μη γίνονται)
Υπερηχογράφημα κοιλίας

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Βιοψία λεμφαδένων – δεν επαρκεί η παρακέντηση με βελόνα
Ερευνητική λαπαροτομία με σπληνεκτομή, σε μεμονωμένες περιπτώσεις
Βιοψία μυελού των οστών – ειδικά στο στάδιο Β
Βιοψία ήπατος, σε μεμονωμένες περιπτώσεις

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Ενδονοσοκομειακή αντιμετώπιση ή εξωνοσοκομειακή για σταδιοποίηση.

Η αρχική σταδιοποίηση είναι καθοριστική για τη θεραπεία:

Στάδιο Ι – μονήρης ομάδα λεμφαδένων
Στάδιο ΙΙ – δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων από την ίδια πλευρά του διαφράγματος
Στάδιο ΙΙΙ – ομάδες λεμφαδένων και από τις 2 πλευρές του διαφράγματος
Στάδιο IV – επέκταση σε εξωλεμφικά όργανα (ο σπλήνας θεωρείται λεμφικό όργανο)
Υποκατηγορία “Α” – ασυμπτωματική νόσος σε οποιοδήποτε στάδιο
Υποκατηγορία “Β” – συμπτωματική νόσος σε οποιδήποτε στάδιο με απώλεια βάρους 10% νυχτερινούς ιδρώτες ή πυρετός που δεν εξηγείται διαφορετικά
Υποκατηγορία “Χ” παρουσία μεγάλης μάζας (Bulky disease) (διεύρυνση του μεσωρακίου περισσότερο από το 1/3 ή > 10 cm λεμφαδενική μάζα)

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Η αντιμετώπιση στοχεύει στην ίαση με την ελάχιστη τοξικότητα
Η αντιμετώπιση μπορεί να γίνεται ή με ακτινοθεραπεία ή με χημειοθεραπεία ή με συνδυαστική θεραπεία, ανάλογα με τη σταδιοποίηση και το μέγεθος του όγκου
Στάδιο Ι και ΙΙ – τυπικά, μόνο ακτινοθεραπεία εκτός αν υπάρχει μεγάλη μάζα
Στάδιο ΙΙΙΑ – κυρίως ακτινοθεραπεία
Στάδιο ΙΙΙΒ και IV – χημειοθεραπεία σε παρουσία μεγάλης μάζας και ακτινοθεραπεία
Μεταμόσχευση αυτόλογου μυελού των οστών σε αποτυχία της χημειοθεραπείας

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Συζητήστε τις παρενέργειες της θεραπείας στις γονάδες και το ενδεχόμενο αποθήκευσης σπέρματος για τους άνδρες
Κίνδυνοι δευτεροπαθούς κακοήθειας

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HODGKIN

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Σημείωση: πρέπει να γίνεται παρακολούθηση από έμπειρο ογκολόγο.

ΜΟΡΡ χημειοθεραπευτικό σχήμα – περίοδοι 4 εβδομάδων:

Μεχλωραιθαμίνη (αζωθυπερίτης) 6,0 mg/m2 ΕΦ, στις ημέρες 1 και 8
Βινκριστίνη 1,4 mg/m2 ΡΟ τις ημέρες 1 έως 14 (να αποφεύγεται η βανίλια, το τυρί και το κρασί κατά τη διάρκεια λήψης προκαρβαζίνης)
Πρεδνιζόνη 40 mg/m2 ΡΟ τις ημέρες 1 έως 14. Χρησιοποιείται στις περιόδους 1 και 4

ABVD χημειοθεραπευτικό σχήμα – περίοδοι 4 εβδομάδων:

Δοξορουβικίνη 25 mg/m2 ΕΦ τις ημέρες 1 και 15
Βλεομυκίνη 10 mg/m2 ΕΦ τις ημέρες 1 και 15
Βινβλαστίνη 6,0 mg/m2 ΕΦ τις ημέρες 1 και 15
Δακαρβαζίνη 375 mg/m2 ΕΦ τις ημέρες 1 και 15

Σημείωση: Πρόσφατα άρχισαν να εφαρμόζονται περίοδοι με ΜΟΡΡ/ABVD εναλλάξ με σκοπό την ελαχιστοποίηση της τοξικότητας. Επαναλάβετε τις περιόδους 6 τουλάχιστον φορές, αν η γενική αίματος το επιτρέπει

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Γενική αίματος, ενυδάτωση

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Χορήγηση εμβολίου κατά του πνευμονιόκοκκου αν έχει προγραμματιστεί σπληνεκτομή, για τη σταδιοποίηση

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Μετά τη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μπορεί να εμφανιστούν δευτεροπαθείς κακοήθειες
Στείρωση και δυσλειτουργία των γονάδων
Υποθυρεοειδισμός
Καταστολή μυελού των οστών
Ευκαιριακές λοιμώξεις
Αναιμία
Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα και θρομβωτική θρομβοπενικη πορφύρα
Στεφανιαία νόσος
Πνευμονική ίνωση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

75% ολική επιβίωση
Στάδιο Ι – 90% 5 χρόνια
Στάδιο ΙΙ – 90% 5 χρόνια
Στάδιο ΙΙΙ – 75% 10 χρόνια
Στάδιο IV – 66% 10 χρόνια
Συμπτωματική (κατηγορία Β) – χειρότερη πρόγνωση
Ασυμπτωματική (κατηγορία Α) – καλύτερη πρόγνωση

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Λοιμώξεις Τ-κυττάρων

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Αυξημένος κίνδυνος για τα αγόρια

Γηριατρικό: Αυξημένη επίπτωση του τύπου της οζώδους σκλήρυνσης στις νεότερες ομάδες ασθενών

Άλλα:

Αυξημένη επίπτωση του τύπου της οζώδους σκληρύνσεως σε νέες ηλικίες
Σε HIV λοίμωξη η νόσος είναι πιο επιθετική

ΚΥΗΣΗ

Μετά τη θεραπεία μπορεί να ακολουθήσει φυσιολογική κύηση αν έχει διατηρηθεί η γονιμότητα
Δεν είναι γνωστό αν η εγκυμοσύνη αποτελεί αρνητικό υπόστρωμα για τη νόσο του Hodgkin
Η νόσος του Hodgkin δεν είναι γνωστό αν επηρεάζει αρνητικά το έμβρυο, αν η θεραπεία μπορεί να μετατεθεί μέχρι τη γέννηση
Ο κίνδυνος προόδου της νόσου αν η θεραπεία μετατεθεί μέχρι τον τοκετό, ποικίλλει. Η αντιμετώπιση των ασθενών πρέπει να εξατομικεύεται

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τη νόσο του Hodgkin, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία της νόσου Hodgkin, πατώντας εδώ.

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI

Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη νόσο Hodgkin καρκίνο

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για για τη νόσο Hodgkin

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

Απεικονιστικός έλεγχος στην ογκολογία

Σταδιοποίηση στον καρκίνο

Υπερασβεστιαιμία και κακοήθεια

Πυρετός αγνώστου αιτιολογίας

Χρήσιμες πληροφορίες για την πλευριτική συλλογή

Δερματικό Τ λέμφωμα

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Βιοδείκτες για την ανίχνευση καρκίνου

Λοίμωξη από τον Ιό Epstein-Barr