Νόσος του Addison

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο του Addison

Nόσος του Addison είναι επινεφριδιακή υπολειτουργία προερχόμενη από πρωτοπαθή νόσο των επινεφριδίων. Η ανεπαρκής έκκριση (παραγωγή) γλυκοκορτικοειδών προκαλείται από τμηματική ή ολική καταστροφή των επινεφριδίων. Το πιο συνηθισμένο αίτιο (80% των περιπτώσεων) είναι μια αυτοάνοση διαδικασία και ακολουθεί η φυματίωση. Το AIDS γίνεται ολοένα και συχνότερο αίτιο.

• Η αδρενεργική κρίση – οξεία επιπλοκή της αδρενεργικής ανεπάρκειας (κυκλοφορική καταπληξία, αφυδάτωση, ναυτία, έμετος, υπογλυκαιμία)

Επηρεαζόμενα συστήματα: Ενδοκρινικό/Μεταβολικό

Γενετική: Η αυτοάνοση αδρενεργική ανεπάρκεια δείχνει μια κληρονομική προδιάθεση. Έχει προταθεί το αυτοσωματικά μεταδιδόμενο πρότυπο

Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

• Αδυναμία
• Κόπωση
• Απώλεια βάρους
• Ορθοστατική υπόταση
• Αυξημένη μελάγχρωση (μαύρισμα, φακίδες λεύκης, μπλε-μαύροι αποχρωματισμοί ίριδας και βλεννογόνων)
• Ανορεξία
• Έμετοι
• Διάρροια
• Ελαττωμένη ανοχή στο κρύο
• Ζάλη
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

• Αυτοάνοση αδρενεργική ανεπάρκεια
• Ιδιοπαθής ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού
• Φυματίωση
• Μυκητιάσεις (ιστοπλάσμωση, βλαστομύκωση, κοκκιδιοειδομύκωση)
• Σαρκοείδωση
• Επινεφριδιακή αιμορραγία
• Αιμοχρωμάτωση
• Αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή
• Νεοπλασία
• Αμυλοείδωση
• Φλεγμονώδης νέκρωση
• AIDS
• Αδρενολευκοδυστροφία

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

• Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης αδρενεργικής ανεπάρκειας, περίπου 40% των ασθενών έχουν συγγενή 1ου ή 2ου βαθμού με μια σχετιζόμενη διαταραχή
• Λήψη στεροειδών για μακρές περιόδους, στη συνέχεια εμπειρία σοβαρής λοίμωξης, τραύματος ή χειρουργικής πράξης

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

• Ποικίλες μυοπάθειες
• Άλλα αίτια υπογλυκαιμίας
• Σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης
• Νεφρίτιδα με απώλεια άλατος
• Βρογχογενές καρκίνωμα
• Κατάποση βαρέων μετάλλων
• Αποχρωμάτωση
• Νευρογενής ανορεξία
• Σύνδρομο sprue
• Υπερπαραθυρεοειδισμός

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Χαμηλό νάτριο ορού ( < 130 mEq/l)
• Υψηλό κάλιο ορού ( > 5 mEq/l)
• Αυξημένο άζωτο ουρίας αίματος
• Ελαττωμένα επίπεδα κορτιζόλης, υψηλά επίπεδα ρενίνης (ραδιοανοσοφθορισμός)
• Αυξημένα επίπεδα ACTH
• Μέτρια ουδετεροπενία (περίπου 5.000/ml)

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Δακτυλίτιδα

Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα: Σακχαρώδης διαβήτης

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ατροφικά επινεφρίδια

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

• Κοσυντροπίνη 0,25 mg ενδοφλεβίως. Μετρήστε τα επίπεδα της κορτιζόλης πριν και μετά την ένεση. Ο ασθενής με νόσο του Addison έχει χαμηλές ή φυσιολογικές τιμές που δεν αυξάνουν

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

• Αξονική τομογραφία κοιλίας ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία κοιλίας

1. Μικρά επινεφρίδια (ιδιοπαθής ατροφία ή χρόνια φυματίωση)
2. Διογκωμένα επινεφρίδια (πρώιμη φυματίωση ή πιθανά ιάσιμη νόσος)

• Ακτινογραφία κοιλίας: μπορεί να δείξει αποτιτανώσεις επινεφριδίων
• Ακτινογραφία θώρακα: μπορεί να δείξει αποτιτανώσεις επινεφριδίων

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Ένας έλεγχος για να καθοριστούν τα αίτια της νόσου της Addison

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

• Εξωτερικός ασθενής
• Εσωτερικός ασθενής κατά τη διάρκεια των αδρενεργικών κρίσεων

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

• Η θεραπεία για αδρενεργική ανεπάρκεια γίνεται με την αντικατάσταση γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών
• Κατάλληλη θεραπεία του υποκείμενου αιτίου (π.χ. φυματίωση)

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όσο είναι ανεκτή

ΔΙΑΙΤΑ

Φροντίστε για μία δίαιτα που διατηρεί το ισοζύγιο νατρίου – καλίου

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

• Ο ασθενής πρέπει να φορά ή να φέρει μαζί του ιατρική ταυτότητα με πληροφορίες σχετικά με τη νόσο και την ανάγκη για υδροκορτιζόνη ή άλλης θεραπείας υποκατάστασης
• Καθοδηγήστε τον ασθενή όσον αφορά την αυτοχορήγηση υδροκορτιζόνης παρεντερικά σε επείγουσες περιπτώσεις (π.χ. ταξίδι σε απομακρυσμένες περιοχές μακριά από ιατρική περίθαλψη)

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Για χρόνια αδρενεργική ανεπάρκεια:

• Υδροκορτιζόνη 10 mg από το στόμα κάθε πρωί και 5 mg κάθε απόγευμα (η δοσολογία μεταβάλλεται – μπορεί να χρειαστούν 20-30 mg υδροκορτιζόνης την ημέρα σε ενήλικες (η δοσολογία στα παιδιά είναι μικρότερη
• Φθοριοκορτιζόνη 0,1 – 0,2 mg από το στόμα κάθε ημέρα

Θεραπεία σε καταστάσεις έντασης (άγχους):

• Κατά τη διάρκεια της οξείας νόσου ή μετά από μικρό τραυματισμό, διπλασιασμός της δοσολογίας στεροειδών έως την ίαση
• Για χειρουργείο – προσαρμόστε προεγχειρητικά τη δόση και μετά την εγχείρηση όπως χρειάζεται

Αδρενεργική κρίση:

• Επισπεύδεται από λοίμωξη, τραυματισμό, εγχείρηση, απώλεια άλατος, σοβαρή ασθένεια, περιφερική αγγειακή καταπληξία, νεφρική καταπληξία, σοβαροί κοιλιακοί πόνοι, μη φυσιολογική θερμοκρασία
• Θεραπεύστε αμέσως με υδροκορτιζόνη 100 mg ενδοφλεβίως για 30 δευτερόλεπτα
• Συνεχίστε με 1 λίτρο 5% dextrose σε φυσιολογικό ορό για 2 ώρες. Επαναλαμβάνετε με συνολική δόση 300 mg υδροκορτιζόνης σε 24 ώρες
• Αναγνωρίστε και διορθώστε κάθε επιταχυντικό παράγοντα

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Πρεδνιζόνη (5 mg το πρωί και 2,5 mg το απόγευμα)

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

• Επιβεβαιώστε την επάρκεια (καταλληλότητα) της θεραπείας – φυσιολογική ρενίνη πλάσματος, βελτίωση της όρεξης και δύναμης, αύξηση των καρδιακών ορίων στο φυσιολογικό, φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης αίματος
• Ιατρική παρακολούθηση εφ’ όρου ζωής για σημεία συνεχούς κατάλληλης θεραπείας και αποφυγής υπερδοσολογίας

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Πρόληψη επιπλοκών:

• Προβλέψτε την αδρενεργική κρίση και θεραπεύστε πριν εμφανιστούν συμπτώματα
• Εάν η θεραπεία από το στόμα εμποδίζεται από ναυτία και εμέτους, ο ασθενής πρέπει να αναζητήσει βοήθεια ιατρού για την έναρξη περεντερικής θεραπείας
• Για προγραμματισμένες χειρουργικές επεμβάσεις χρειάζεται προσαρμογή της δόσης των στεροειδών
• Αποφύγετε την έκθεση σε λοιμώξεις

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

• Υπερπυρεξία
• Ψυχωτικές αντιδράσεις
• Επιπλοκές από την υποκείμενη νόσο
• Υπερ-ή υποδοσολογία σε θεραπεία με στεροειδή
• Υπερκαλιαιμική παράλυση (σπάνια)
• Αδδισωνική κρίση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

• Καλή πρόγνωση με κατάλληλη θεραπεία. Η πρόγνωση είναι περίπου φυσιολογική με κατάλληλη θεραπεία υποκατάστασης
• Ενεργή φυματίωση ή μυκητίαση απαντά σε συγκεκριμένη χημειοθεραπεία

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

• Σακχαρώδης διαβήτης
• Θυρεοτοξίκωση
• Θυρεοειδίτιδα
• Υποπαραθυρεοειδισμός
• Κακοήθης αναιμία
• Ανεπάρκεια ωοθηκών
• Υπερκαλιαιμία
• Χρόνια μονιλίαση
• Σύνδρομο Schmidt (σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής ανεπάρκειας)
• Αδρενολευκοδυστροφία

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: 

• Οι δόσεις κορτιζόνης και φθοριοκορτιζόνης είναι μικρότερες από αυτές των ενηλίκων
• Η διάγνωση είναι πιο δύσκολη
• Εμφανίζεται σε ετεροθαλή αδέλφια

Γηριατρικό: Η οξεία αδρενεργική κρίση είναι πιο πιθανή

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ενδοκρινικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το ενδοκρικό σύστημα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων

Μη διαβητική υπογλυκαιμία

Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης

Χρήσιμες πληροφορίες για την ονυχομυκητίαση

Σακχαρώδης διαβήτης, ινσουλινοεξαρτώμενος (τύπου 1)

Υπερασβεστιαιμία

Υποφυσιακή ανεπάρκεια

Θεραπεία ασθενειών με τα άλατα ιστών

Υποθερμία

Το σύνδρομο της χρόνιας κόπωσης

Αντιπυρηνικά αντισώματα

Πότε πρέπει να κάνετε εξέταση αίματος για ρενίνη

Λεύκη

Αλδοστερόνη

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανεξήγητη απώλεια βάρους

www.emedi.gr