Κλασική Ιατρική Αιματολογία Γαστρεντερολογία Δερματολογία Νευρολογία Νεφρολογία Ορθοπαιδική Ουρολογία Παθολογία

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)

27 Σεπτεμβρίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ)

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι πολυσυστηματική αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος με χρόνια πορεία.

Ποικίλει από ήπια έως βαριά και μπορεί να αποδειχθεί θανάσιμη (προσβολή του κεντρικού νευρικού ή του νεφρικού συστήματος)

Επηρεαζόμενα συστήματα: Αίμα/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό, Νευρικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό, Ενδοκρινικό/Μεταβολικό, Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Γαστρεντερικό, Μυοσκελετικό

Γενετική: Δείκτες HLA-B8, HLA-DR, HLA-DR3

Επικρατέστερη ηλικία: Όλες οι ηλικίες, κυρίως 30-50

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες > Άνδρες (10:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

Αρθρίτιδα
Πυρετός
Ανορεξία
Αίσθημα κακουχίας
Απώλεια βάρους
Δερματικές βλάβες
Στοματικά έλκη
Άλγος/ερυθρότητα οφθαλμών
Στηθάγχη και/ή δύσπνοια
Ωχρότητα
Ναυτία, έμετοι, διάρροια
Από τους μυς: Ευαισθησία, άλγη, δυσκινησία
Κεφαλαλγίες και οπτικές διαταραχές
Ψύχωση/Παραλήρημα

ΑΙΤΙΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθείς
Φάρμακα – ο φαρμακογενής λύκος είναι κλινικά διαφορετικός από τον ιδιοπαθή ΣΕΛ

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

Φυλή: Μαύροι, Λατίνοι, Ασιάτες και ιθαγενείς Αμερικανοί έχουν μεγαλύτερη επίπτωση από τους Λευκούς
Γενετικοί δείκτες: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3
Κληρονομική έλλειψη συμπληρώματος, ειδικά C2 και C4

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ο ΣΕΛ μιμείται ποικίλες συστηματικές καταστάσεις ιδιαίτερα φλεγμονώδεις
Πολλές άλλες διαταραχές μιμούνται τον ΣΕΛ: ρευματοειδής αρθρίτιδα, μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, σκληρόδερμα, μεταστατική κακοήθεια, πυρετός αγνώστου αιτιολογίας, ψυχογενείς ρευματισμοί και πολλά δερματικά εξανθήματα. Καμία δοκιμασία ή βιοψία δεν είναι παθογνωμονική

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ)
Αντισώματα κατά διπλής έλικας DNA, αντι-Sm, ψευδώς θετική VDRL, ή θετικά κύτταρα λύκου. Αυτές οι δοκιμασίες έχουν είτε υψηλή ευαισθησία (ΑΝΑ, ψευδώς θετική VDRL) είτε ειδικότητα (αντι-dsDNA, αντι-Sm και κύτταρα λύκου)
Η ταχύτητα καθίζησης δεν είναι ειδική, αλλά χρήσιμη στην εκτίμηση της ενεργότητας του ΣΕΛ
Αναιμία
Λευκοπενία
Λεμφοπενία
Παθολογικό ίζημα ούρων
Πρωτεϊνουρία
Αυξημένος χρόνος προθρομβίνης
Θετικά σντισώματα καρδιολιπίνης
Υποπρωτεϊναιμία
Θρομβοπενία
Αυξημένη κρεατινίνη ορού
Θετική δοκιμασία Coombs

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Διαταραχές του συνδετικού ιστού που προσβάλλουν το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, ορογόνους και αρθρικούς υμένες

Οίδημα κολλαγόνου
Αλλαγή στο ινδοειδές
Κυτταρική νέκρωση
Περιαρτηριακή σκλήρυνση
Κοκκιωματώδης αντίδραση
Διήθηση από πολυμορφοπύρηνα, πλασματοκύτταρα, λεμφοκύτταρα των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων, των αρτηριολίων του δέρματος, του σπλήνα, των σπειραμάτων, του ενδοκαρδίου, του περικαρδίου, του εγκεφάλου
Σωμάτια αιματοξυλίνης που μοιάζουν με αυτά στα κύτταρα λύκου
Εκβλαστήσεις στις βαλβίδες της καρδιάς

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

Επίπεδα συμπληρώματος, ανοσολογικές εξετάσεις (κρυοσφαιρίνες, δοκιμασία κυττάρων Raji, ιζήματα C1q)
Αντιπηκτικός έλεγχος (αντιπηκτικά λύκου)
Βιοψία δέρματος, νεφρού και περιφερικών νεύρων μπορεί να αποκαλύψει την τυπική ιστοπαθολογία

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Αγγειογραφία εγκεφάλου στο λύκο του κεντρικού νευρικού συστήματος
Ακτινογραφία πνεύμονος για πνευμονική διήθηση, πλευριτική συλλογή
Μαγνητική τομογραφία για την αποκάλυψη λύκου του κεντρικού νευρικού συστήματος
Ηχοκαρδιογράφημα για περικαρδιακή συλλογή

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Εξάνθημα πεταλούδας (παρειάς)
Δισκοειδές εξάνθημα
Φωτοευαισθησία
Στοματικά/ρινοφαρυγγικά έλκη
Μη διαβρωτική αρθρίτιδα
Πλευρίτιδα/περικαρδίτιδα
Νεφρική βλάβη – πρωτεϊνουρία ή κυλινδρουρία
Νευρολογική βλάβη – ψύχωση ή σπασμοί
Αιματολογική διαταραχή – αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία (κάτω των 4.000), λεμφοπενία (κάτω των 100.000)
Ανοσολογική διαταραχή
Θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) σε απουσία φαρμάκων που προκαλούν γνωστό θετικό ΑΝΑ

Σημείωση: Τα παραπάνω κριτήρια απαιτούνται για την κατάλληλη επιδημιολογική κατάταξη του ΣΕΛ: στην πράξη όμως, ο συνδυασμός πολυσυστηματικής φλεγμονώδους νόσου, θετικών αντιπυρηνικών αντισωμάτων και η απουσία καλύτερης διάγνωσης αποτελούν τον πιο πρακτικό τρόπο κλινικής διάγνωσης

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Αποφυγή και προστασία από την υπεριώδη ακτινοβολία με χρήση καπέλων, αντιηλιακών, κλπ.
Γρήγορη παρέμβαση αν επισυμβεί λοίμωξη
Οικονομία δυνάμεων
Αποφυγή/έλεγχος καταπόνησης

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Η μέγιστη δυνατή
Οι ασθενείς με αρθρίτιδα μπορεί να περιορίζονται από τον πόνο, αλλά πρέπει να ενθαρρύνονται σε ενεργητική εξάσκηση

ΔΙΑΙΤΑ

Όχι ειδική δίαιτα, εκτός αν υπάρχουν επιπλοκές όπως νεφρική ανεπάρκεια

ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Δεν υπάρχει φάρμακο εκλογής. Η θεραπεία είναι συμπτωματική, με ορισμένες εξαιρέσεις. Χρήση κορτικοστεροειδών τοπικά για δερματικές εκδηλώσεις, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τα ήπια συμπτώματα της αρθρίτιδας, χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για ήπια δυσχέρεια, μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών για μείζονα φλεγμονώδη νόσο
Η χρήση ανοσοκατασταλτικών ενδείκνυται σε νεφρική νόσο και βαριά νόσηση άλλων οργάνων
Ήπια αρθρίτιδα: ΜΣΑΦ
Εντονότερη αρθρίτιδα ή δερματικός λύκος: υδροξυχλωροκίνη 310 mg (400 mg του θειϊκού άλατος) την ημέρα
Σπειραματονεφρίτιδα: κυκλοφωσφαμίδη 0,5 gr/m2 ΕΦ μηνιαία, με πρεδνιζόνη 60 mg από το στόμα την ημέρα, με βαθμηδόν ελάττωση στα 10 mg κάθε 2η ημέρα, σε διάστημα 4 μηνών

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Οι εξάρσεις της νόσου παρακολουθούνται συχνά (εβδομαδιαία έως μηνιαία) για προσαρμογή της αγωγής ανάλογα με την κλινική εικόνα. Οι εργαστηριακές παράμετροι είναι περιορισμένης αξίας. Η γενική αίματος είναι χρήσιμη σε προσβολή του αιμοποιητικού. Η κρεατινίνη του ορού και η κάθαρση της εκτιμώνται σε νεφρική προσβολή. Η ταχύτητα καθίζησης συχνά βοηθάει στην εξακρίβωση του ελέγχου της έξαρσης ή της έναρξης μιας άλλης
Οι διαγνωστικές δοκιμασίες του λύκου (τίτλος ΑΝΑ, τίτλος αντι-DNA, επίπεδα συμπληρώματος κλπ.) συνήθως δεν είναι χρήσιμα στην παρακολούθηση
Η συνεχής φαρμακευτική αγωγή εξαρτάται από τα συμπτώματα. Η εξαίρεση είναι ο νεφρικός λύκος, όπου έχει δειχθεί ότι η μηνιαία ΕΦ ένεση κυκλοφωσφαμίδης έχει αξία

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Αποφυγή της έκθεσης στον ήλιο είναι απαραίτητη μόνο στο 1/6 περίπου των ασθενών με ΣΕΛ (αυτών που οι ίδιοι αναφέρουν φωτοευαισθησία)
Εμβολιασμοί ρουτίνας είναι ασφαλείς και απαραίτητα σε ασθενείς με ΣΕΛ
Φάρμακα που αναφέρεται να προκαλούν ΣΕΛ σε φυσιολογικά άτομα δεν αντενδείκνυνται απαραίτητα σε ασθενείς με ιδιοπαθή ΣΕΛ

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Πυρετός, αγγειΐτιδα, υποδερματίτιδα, μυοσίτιδα, ίσχαιμη οστική νέκρωση, ενδοκαρδίτιδα, πνευμονική ίνωση, νεφρική ανεπάρκεια, οργανικά, εγκεφαλικά σύνδρομα, περιφερική νευροπάθεια, αποπληκτικά σύνδρομα, παγκρεατίτιδα και αύξηση των ηπατικών ενζύμων, στειρότητα, ασκίτης, φλεβοθρόμβωση, σπασμοί

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Οι περισσότεροι ασθενείς με λύκο ακολουθούν μια πορεία υφέσεων και εξάρσεων. Πολλές φορές έχουμε αυτόματη οριστική ύφεση
Η αντιμετώπιση του νεφρικού λύκου (η πιο βαριά μορφή) με ανοσοκατασταλτικά, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού, έχει αυξήσει την 5ετή επιβίωση πάνω από το 90%. Γι’ αυτούς τους ασθενείς, 2ετής επιβίωση ισοδυναμεί με βιωσιμότητα ανάλογη του φυσιολογικού
Σε φαρμακογενή λύκο τα συμπτώματα πρέπει να υποχωρήσουν βαθμιαία όταν διακοπεί η ύποπτη ουσία

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις – ρευματοειδής αρθρίτιδα, υποθυρεοειδισμός, διαβήτης

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Αποπληκτικά σύνδρομα εμφανίζονται συχνά στα παιδιά

Γηριατρικό:

Υψηλότερο ποσοστό ανδρών προσβάλλεται στην 3η ηλικία
Επειδή σε αυτή την ηλικία ψευδώς θετικό ΑΝΑ εμφανίζεται στο 15%, απαιτείται προσοχή στην ερμηνεία ενός τέτοιου αποτελέσματος

ΚΥΗΣΗ