Κλασική Ιατρική Δερματολογία Λοιμωξιολογία Παθολογία

Σύνδρομο Stevens-Johnson

29 Σεπτεμβρίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson

Σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μία σοβαρή μορφή του πολύμορφου ερυθήματος.

Οξεία, σοβαρού βαθμού, γενικά αυτοπεριοριζόμενη αντίδραση υπερευαισθησίας που προσβάλλει δέρμα και βλεννογόνους. Οι επιπλοκές της νόσου μπορούν να αφορούν πολλαπλά συστήματα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς

Γενετική: Πιθανή σχέση με HLA-B15

Επικρατέστερη ηλικία: Πιο συχνό σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

Ποικίλλουσα και μη ειδικού τύπου πρόδρομη συνδρομή, συχνά με χαρακτήρες λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού
Αιφνίδια έναρξη, ταχεία εξέλιξη, πλειόμορφο εξάνθημα, με φυσαλίδες και πομφόλυγες
Το σημείο Nikolsky απουσιάζει (Χαρακτηριστικό σημείο είναι το θετικό σημείο Nikolsky: όταν εφαρμόζεται πίεση παράλληλα προς την επιφάνεια του δέρματος στην περιοχή, τότε το δέρμα θα αποκολληθεί από τις κατώτερες στοιβάδες)
Ο βλεννογόνος παρουσιάζει χαρακτηριστικές φυσαλίδες/εξελκώσεις
Στοματίτιδα
Το εξάνθημα μπορεί να έχει τα χαρακτηριστικά του πολύμορφου ερυθήματος
Αίσθημα καύσου στο δέρμα/βλεννογόνους, επίσης μερικές φορές ευαισθησία δέρματος
Κνησμός συνήθως απουσιάζει
Πυρετός μέχρι 39-40℃
Κεφαλαλγία
Κακοδιαθεσία
Αρθραλγίες
Ρινίτιδα
Επίσταξη
Εφελκίδες στους ρώθωνες
Επιπεφυκίτιδα
Έλκη κερατοειδούς
Διαβρωτική αιδοιοκολπίτιδα
Βήχας
Παχύρευστα βλεννοπυώδη πτύελα
Ταχύπνοια/αναπνευστική δυσπραγία
Αιματουρία
Λευκωματουρία
Αρρυθμίες
Περικαρδίτιδα
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Μεταβολές του επιπέδου συνείδησης
Σπασμοί
Κώμα
Σηψαιμία
Διαταραχές ηλεκτρολυτών

ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

Ιδιοπαθής σε 50% των περιπτώσεων. Το υπόλοιπο 50% πιθανώς αντιπροσωπεύει μία αντίδραση υπερευαισθησίας σε ένα από τα κάτωθι:

Ιογενείς λοιμώξεις – ιδίως από τον ιό του απλού έρπητα, επίσης Epstein-Barr, Coxsackie, Echo, ανεμοβλογιάς, παρωτίτιδας και πολιομυελίτιδας
Βακτηριδιακές λοιμώξεις – ιδιαίτερα από το μυκόπλασμα της πνευμονίας, επίσης βρουκέλλωση, διφθερίτιδα, Υερσίνια, φυματίωση, τουλαραιμία και γονόρροια
Λοιμώξεις από πρωτόζωα
Νοσήματα του κολλαγόνου
Φάρμακα – ιδιαίτερα σουλφοναμίδες, πενικιλλίνες, αντιεπιληπτικά, σαλικυλικά
Εμβόλια – διφθερίτιδας/τυφοειδούς πυρετού, BCG, από το στόμα εμβόλιο πολιομυελίτιδας κ.ά.
Κακοήθεια
Κύηση
Προεμμηνορρυσιακές ορμονικές μεταβολές
Κατανάλωση ζύθου
Σύνδρομο Reiter
Σαρκοείδωση

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

Πρώην ιστορικό πολύμορφου ερυθήματος/συνδρόμου Stevens-Johnson
Άνδρες

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Φυσαλιδώδες μολυσματικό κηρίο
Αντίδραση μοσχεύματος ξενιστού
Πέμφιγα
Πεμφιγοειδές
Σηψαιμία
Ορονοσία
Σύνδρομο χειρός-ποδός-στόματος
Νοσήματα κολλαγόνου
Μηνιγγοκοκαιμία
Σύνδρομο Behcet
Σταφυλοκοκκική λοίμωξη δέρματος

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Καλλιέργειες ύποπτων εστιών λοίμωξης

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Χαρακτηριστική είναι η επιδερμική νεκρόλυση. Σπογγίωση, ενδοκυττάριο οίδημα, κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις στο όριο επιδερμίδας-χορίου, οίδημα και εξαγγείωση ερυθροκυττάρων στο χόριο μπορεί να παρατηρηθούν στο δείγμα βιοψίας

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Βιοψία δέρματος

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Εισαγωγή ασθενούς, πολλές φορές στη μονάδα εντατικής παρακολούθησης

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Διακοπή ύποπτων φαρμάκων και αιτιολογική θεραπεία υποκείμενου προβλήματος/λοίμωξης
Προσεκτική περιποίηση δέρματος – να γίνεται χρήση επιθεμάτων με διάλυμα Burrow (Αντισηπτικό γαληνικό διάλυμα Βορικού Οξέως) ή Domeboro (Το Domeboro είναι φάρμακο που αποτελείται από διάλυμα οξικού ασβεστίου και θειικού αργιλίου)
Με εκτεταμένη προσβολή δέρματος – απομόνωση ασθενούς και αγωγή του δέρματος ως επί βαρέος εγκαυματίου
Υποστηρικτική αγωγή για διατήρηση ισοζυγίου υγρών, ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών
Εμπειρική χρήση αντιβιοτικών δεν συνιστάται
Στοματικές αλλοιώσεις: για συμπτωματική ανακούφιση, στοματική υγιεινή, για τη διευκόλυνση της κατάποσης γίνεται αγωγή με στοματικές πλύσεις από χλιαρό φυσιολογικό ορό ή μείγμα διφαινυδραμίνης, ξυλοκαΐνης και καολίνης-πηκτίνης
Οφθαλμολογική εξέταση για φροντίδα οφθαλμών

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Ανάπαυση, μέχρι σταθεροποίησης της νόσου κλινικά

ΔΙΑΙΤΑ

Αναλόγως με την ανοχή του ασθενούς. Σε εκείνους τους ασθενείς με πλέον εκτεταμένη δερματική προσβολή συνιστάται η αυξημένη πρόσληψη υγρών. Μπορεί να απαιτηθεί και παρεντερική σίτιση

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Οι ασθενείς πρέπει να καθησυχάζονται ότι η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη
Υποτροπές είναι πιθανές και γι’ αυτό συνιστάται η αποφυγή παντός πιθανού αιτιολογικού παράγοντα

ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ STEVENS-JOHNSON

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών είναι αποτελεσματική ιδιαίτερα σε ταχέως εξελισσόμενες ή βαρειές περιπτώσεις. Η αρχική δόση είναι ισοδύναμη με πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα με προοδευτική μείωση της δόσης
Αντιμετώπιση κάθε υποκείμενης λοίμωξης ή νόσου
Εμπειρική αντιβιοτική αγωγή δεν συνιστάται

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Η ασυκλοβίρη μπορεί να χορηγηθεί για την καταστολή υποτροπών ερπητικής νόσου εάν απομονώθηκε ο ιός του έρπητα σαν αιτιολογικός παράγων

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Η νόσος είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενη. Κατά τη διάρκεια της διαδρομής της νόσου, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για ενδείξεις δευτερογενούς λοίμωξης, αφυδάτωσης, ηλεκτρολυτικών διαταραχών και υποσιτισμού

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Γνωστοί ή πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες να αποφεύγονται
Η ακυκλοβίρη (χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση των ιογενών λοιμώξεων) βοηθάει στην πρόληψη του πολύμορφου ερυθήματος που σχετίζεται με τον ιό του έρπητα
Η ταμοξιφαίνη φαίνεται ότι προλαμβάνει τη νόσο που προκαλείται από προεμμηνορρυσιακή νόσο

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Δευτερογενείς λοιμώξεις
Σηψαιμία
Πνευμονία (10-20%)
Αφυδάτωση/ηλεκτρολυτικές διαταραχές
Οξεία σωληναριακή νέκρωση
Οφθαλμικές επιπλοκές λόγω εξελκώσεων του κερατοειδούς ή ιρίτιδας
Αρρυθμίες
Θάνατος σε 15% των περιπτώσεων χωρίς αντιμετώπιση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η νόσος μπορεί να παρουσιάσει ταχεία έναρξη ή εξέλιξη εντός 1-2 εβδομάδων με επακόλουθη αποδρομή εντός 4-6 εβδομάδων
Λόγω δερματικής προσβολής μπορεί να παραμείνουν ουλές δερματικές
Τύφλωση ή σκοτώματα κερατοειδούς εμφανίζονται σε 7-20% των ασθενών
Η θνητότητα για περιπτώσεις που δεν αντιμετωπίζονται θεραπευτικά είναι 5-15%
Ο κίνδυνος υποτροπής φθάνει μέχρι το 37%

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Τοξική επιδερμόλυση
Πολύμορφο ερύθημα (άμεσα σχεετιζόμενη, αλλά ηπιότερη μορφή της νόσου)
Μυκόπλασμα πνευμονίας

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Οι σοβαρότερες μορφές της νόσου εμφανίζονται σε νέους άνδρες. Είναι σπάνιο κάτω την ηλικία των 3 ετών

Γηριατρικό: Σπάνιο πάνω από την ηλικία των 50 ετών

ΚΥΗΣΗ

Αναφέρεται σαν πιθανή αιτιολογική κατάσταση

ΑΛΛΕΣ ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ

Επειδή αποτελεί μία ανοσολογική αντίδραση, η νόσος η προκαλούμενη από φάρμακα εμφανίζεται 7-14 ημέρες μετά την έκθεση στον αιτιολογικό παράγοντα. Με επακόλουθη έκθεση η αντίδραση μπορεί να επέλθει ταχύτερα

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα δερματικά νοσήματα

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, θα επιλεγούν για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Χρήσιμες πληροφορίες για τη στοματίτιδα

Χρήσιμες πληροφορίες για το μολυσματικό κηρίο

Πνευμονία από Pneumoystis Carinii

Χρήσιμες πληροφορίες για την πνευμονία από μυκόπλασμα

Ψυχρά έλκη

Η φαινυτοΐνη

Ουρηθρίτιδα

Δερματικές αντιδράσεις φαρμάκων

Πολύμορφο ερύθημα

Σπιρονολακτόνη

Η καπεσιταμπίνη έχει πολλές παρενέργειες