Σάββατο, 25 Ιουνίου, 2022

Πορφύρα Henoch-Schonlein

Χρήσιμες πληροφορίες για την πορφύρα Henoch-Schonlein

Πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια αγγειΐτιδα των τριχοειδών που χαρακτηρίζεται από συνήθη, μη εξαρτώμενη από θρομβοπενία ψηλαφητή πορφύρα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και νεφρίτιδα.

Επηρεαζόμενα συστήματα: Δέρμα/Εξωκρινείς αδένες, Μυοσκελετικό, Γαστρεντερικό, Νεφρικό/Ουροποιητικό

Επικρατέστερη ηλικία: Περισσότερο εμφανίζεται μεταξύ 2-8 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2:1)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

  1. Η έναρξη μπορεί να είναι οξεία ή σταδιακή
  2. 50% των ασθενών έχουν κακουχία και χαμηλό πυρετό
  3. Δερματικές βλάβες συμβαίνουν σε όλους τους διαγνωσμένους ασθενείς
  4. Οι βλάβες εμφανίζονται στα κάτω άκρα και τους γλουτούς, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν το πρόσωπο, τον κορμό και τα άνω άκρα
  5. Ξεκινούν σαν μικροί πομφοί ή ερυθηματώδεις, κηλιδοβλατιδώδεις
  6. Οι βλάβες λευκαίνουν με την πίεση, αλλά αργότερα γίνονται πετεχειώδεις ή πορφυρικές
  7. Οι βλάβες εμφανίζονται σε σωρούς
  8. Μπορεί να εμφανιστεί αγγειοοίδημα κρανίου, χειλιών, βλεφάρων, αυτιών, ράχης του χεριού και του ποδιού, πλάτης οσχέου και περινέου
  9. 2/3 των ασθενών έχουν εμπειρία αρθρίτιδας
  10. Οι μεγάλες αρθρώσεις (γόνατα και αστράγαλοι) εμπλέκονται συνηθέστερα
  • Οι μισοί ασθενείς έχουν εμπειρία συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό:
  1. Κοιλιακός πόνος σαν κολικός, σχετιζόμενος με εμετό, είναι περισσότερο συνήθης
  2. Μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιμορραγία στα κόπρανα
  3. Αιματέμεση
  4. Σπάνια συμβαίνει εγκολεασμός, απόφραξη ή εμβολή
  5. Παγκρεατίτιδα
  • Η συμμετοχή των νεφρών είναι λιγότερο συνήθης
  1. Αιματουρία, με ή χωρίς κυλίνδρους ή πρωτεϊνουρία
  • Άλλες εκδηλώσεις
  1. Σπασμοί, νευροπάθειες
  2. Ηπατοσπληνομεγαλία
  3. Λεμφαδενοπάθεια
  4. Καρδιακή συμμετοχή
  5. Πνευμονική αιμορραγία
  6. Ρευματικά οζίδια
  • Παιδική πορφύρα Henoch-Schonlein
  1. Παιδιά < 2 χρονών
  2. Σπάνια οιδηματώδης και διάχυτη πορφύρα προσώπου και αυτιών
  3. Λιγότερα γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα

ΑΙΤΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

Πολλαπλοί λοιμώδεις παράγοντες, φάρμακα και τοξίνες έχουν ερευνηθεί, χωρίς να έχει βρεθεί κανένας σταθερός σύνδεσμος

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Αιμορραγική διάθεση
  • Σηψαιμία
  • Εγκολεασμός
  • Οξεία σκωληκοειδίτιδα
  • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα
  • Οικογενής IgA νεφροπάθεια
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Φλεγμονώδεις νόσοι εντέρου
  • Υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
  • Κηλιδώδης πυρετός Βραχωδών Ορέων
  • Θρομβοκυττοπενική πορφύρα

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Δεν είναι διαγνωστικά
  • Μπορεί να είναι ανεβασμένη η ΤΚΕ και ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
  • Οι δοκιμασίες πήξης, ο αριθμός αιμοπεταλίων και ο καθορισμός συμπληρώματος είναι φυσιολογικοί
  • Το IgA του ορού είναι αυξημένο σε 50%
  • Σε νεφρική συμμετοχή, η γενική ούρων δείχνει πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Νεφρικά:

  • Εστιακές και τμηματικές αυξήσεις στα μεσαγγειακά κύτταρα και στο φλοιό
  • Εναπόθεση IgA στη σπειραματική βασική μεμβράνη
  • Μια μειοψηφία εμφανίζει γενικευμένες μεσαγγειακές αλλοιώσεις
  • Σπάνια, διάχυτη, νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα με σχηματισμό μηνοειδών σχηματισμών

Δέρμα:

  • Μικρά αγγεία περιβάλλονται από μια οξεία λευκοκυττοπλαστική, ουδετερόφιλη, φλεγμονώδη αντίδραση λεμφοκυττάρων με εναπόθεση IgA

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Ακτινογραφίες κοιλίας, μπορεί να δείχνουν ειλεό και τμηματική στένωση, λόγω υποβλεννογόνιου οιδήματος και αιμορραγίας
  • Ακτινογραφίες με βάριο, μπορεί να δείξουν μεγάλα ελλείματα πλήρωσης στο τείχος του εντέρου, μιμούμενα τη νόσο του Crohn ή νεόπλασμα

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

  • Κλινική διάγνωση
  • Σπάνια ενδείκνυται βιοψία νεφρού, εκτός από περιπτώσεις μειωμένης νεφρικής λειτουργίας ή ανάπτυξης νεφρωσικού συνδρόμου (καλύτερα να μη γίνεται)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

  • Εξωνοσοκομειακός ασθενής
  • Ενδονοσοκομειακός ασθενής, αν υπάρχει υπέρταση, σοβαρό κοιλιακό άλγος, νεφρική ανεπάρκεια ή άλλη σοβαρή επιπλοκή

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Δεν υπάρχουν περιορισμοί σε μη επιπλεγμένες περιπτώσεις

ΔΙΑΙΤΑ

Τίποτα από το στόμα σε σοβαρή γαστρεντερική νόσο

ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΡΦΥΡΑΣ HENOCH-SCHONLEIN

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αρθρίτιδα και πυρετό
  • Κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg/ημέρα) για σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα και/ή επώδυνο αγγειοοίδημα. Τα κορτικοστεροειδή δεν μεταβάλλουν την εξέλιξη της βλάβης

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν χρησιμοποιηθεί αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πλασμαφαίρεση, παράγοντας ΧΙΙΙ

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Γενική ούρων για παρακολούθηση ακόμα και αν αρχικά είναι φυσιολογική

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Υπέρταση
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Εντερική αιμορραγία
  • Απόφραξη ή διάτρηση εντέρου
  • Θάνατος πολύ σπάνια

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Η νόσος μπορεί να διαρκέσει λίγες ημέρες με παροδική αρθρίτιδα, ωστόσο σε πολλές περιπτώσεις η μέση διάρκεια είναι 4-6 εβδομάδες
  • Περιστασιακά υποτροπιάζουσα
  • Το 25% των ασθενών με αρχική νεφρική συμμετοχή, θα έχει εμμένον μη φυσιολογικό ίζημα ούρων

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Συνηθέστερη σε παιδιά

ΚΥΗΣΗ

Μόνο σπάνιες αναφορές

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα αγγεία

HENOCH.SCHONLEIN.PURPURA MI 01A8DSWP

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Εγκολεασμός

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

www.emedi.gr

Προηγούμενο άρθροΣύνδρομο Zollinger-Ellison
Επόμενο άρθροΟζώδης σκλήρυνση
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών

Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια κατάσταση που μπορεί να εμφανιστεί σε γυναίκες που υποβάλλονται σε εξωσωματική γονιμοποίηση. Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια υπερβολική...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ