Τρίτη, 28 Ιουνίου, 2022

Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Η χαρακτηριστική τριάδα του συνδρόμου Zollinger-Ellison:

  • Γαστρική υπερέκκριση
  • Πεπτικό έλκος
  • Μη β-κυτταρικός όγκος του παγκρέατος (και μερικές φορές και άλλων περιοχών)

Όγκος του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη, μονήρης ή πολλαπλός, μικρός ή μεγαλύτερος, καλοήθης ή κακοήθης: 80% σποραδική μορφή, 20% σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση (MEN 1)

Επηρεαζόμενα συστήματα: Γαστρεντερικό, Ενδοκρινείς/Μεταβολισμός

Γενετική: Σχετίζεται με το MEN 1

Επικρατέστερη ηλικία: Μέση ηλικία (40-75)

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (3:2)

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

  • Κοιλιακός πόνος
  • Επιγαστρικός πόνος
  • Αντανακλαστική οισοφαγίτιδα
  • Έμετος που δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία
  • 25% παρουσιάζουν διάρροια που επιμένει με την νηστεία
  • Επιπλοκές πεπτικού έλκους (αιμορραγία, διάτρηση, απόφραξη)
  • Σημεία που σχετίζονται με το MEN 1 (υπερπαραθυρεοειδισμός, υπερασβεστιαιμία)
  • Απώλεια βάρους
  • Διόγκωση του ήπατος όταν δίνει μεταστάσεις
  • Ενδοσκοπικά ευρήματα (οισοφαγίτιδα, δωδεκαδακτυλικό έλκος με πολλαπλά έλκη)
  • Στεατόρροια

ΑΙΤΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

Γαστρίνωμα – εντοπίζεται στο γαστρικό τρίγωνο στο 90%

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

  • MEN 1
  • Οικογενειακό ιστορικό έλκους
  • Ηλικία πάνω από 60

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

Αυξημένη γαστρίνη ορού με υποχλωρυδρία/αχλωρυδρία

  • Ατροφική γαστρίτιδα
  • Φαρμακευτική
  • Καρκίνος του στομάχου
  • Γαστρικό έλκος
  • Κακοήθης αναιμία
  • Μετά από βαγοτομή
  • Λεύκη

Αυξημένη γαστρίνη ορού με φυσιολογικό ή αυξημένο γαστρικό οξύ

  • Υπερλειτουργία G-κυττάρων του πυλωρικού άντρου
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
  • Απόφραξη του στομίου του στομάχου
  • Φαιοχρωμοκύττωμα (σπάνια)
  • Στένωση πυλωρού
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Μικρή εκτομή του εντέρου

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Αυξημένη γαστρίνη ορού – νήστις
  • Αυξημένη γαστρική έκκριση > 15 mEq/ώρα
  • Αυξημένη μέγιστη έκκριση οξέος > 150 mEq/ώρα
  • Γαστρικό pH < 2,0
  • Αυξημένα παγκρεατικά πολυπεπτίδια

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Γατρίνωμα ανευρίσκεται στο γαστρικό τρίγωνο (60-70% στην κεφαλή του παγκρέατος)
  • 50% των όγκων χρώνυνται για VIP, ACTH, ινσουλίνη, νευροτενσίνη
  • Επιπρόσθετα 50% εμφανίζουν πολλαπλές μεταστάσεις στο ήπαρ, οστά, λεμφαδένες ή διήθηση των αιμοφόρων αγγείων

Δωδεκαδακτυλικό έλκος 

  • Έλκος της νήστιδος
  • Γαστρικό έλκος

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

  • Έκκριση γαστρίνης μετά από διέγερση – τα επίπεδα γαστρίνης αυξάνονται > 200 pg/ml
  • Δοκιμασία έγχυσης ασβεστίου

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Χρησιμοποιούνται στην εντόπιση του όγκου
  • Αξονική τομογραφία κοιλίας
  • Υπερηχογράφημα κοιλίας
  • Αγγειογραφία κοιλίας
  • Δείγμα γαστρίνης επιλεκτικά από κλάδους της πυλαίας φλέβας

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Ενδοσκόπηση για την ανίχνευση όγκων (διοισοφάγειο υπερηχογράφημα)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Συμβουλές για καθημερινή φροντίδα σύμφωνα με τα συμπτώματα

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Μόνο φαρμακευτική αγωγή σε μερικές περιπτώσεις
  • Φαρμακευτική αγωγή και λαπαροτομία για την ανεύρεση όγκων που μπορούν να εξαιρεθούν
  • Οριστική θεραπεία – αφαίρεση του γαστρινώματος όταν ανευρίσκεται
  • Ολική γαστρεκτομή (δε χρησιμοποιείται πλέον στους περισσότερους ασθενείς)
  • Βαγοτομή σε μερικούς ασθενείς με σκοπό την μείωση της έκκρισης γαστρικού οξέος και επιπρόσθετα την αναστολή των επιδράσεων των φαρμάκων
  • Σε MEN 1, παραθυρεοειδεκτομή

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση ανέχεται ο ασθενής

ΔΙΑΙΤΑ

Περιορισμός των τροφών που επιδεινώνουν τα συμπτώματα

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Ενημέρωση για την φύση της νόσου και την πρόγνωση

ΦΑΡΜΑΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ZOLLINGER-ELLISON

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Ανταγωνιστές Η2 υποδοχέων 

  • Σημείωση: Η δοσολογία μερικές φορές υπερβαίνει την μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση. Συνιστάται έναρξη με δόσεις όπως αναγράφονται παρακάτω και στη συνέχεια χορήγηση μέγιστης δόσης
  • Σιμετιδίνη έναρξη με 300 mg κάθε 6 ώρες, μέγιστη δόση 1,25-50 gr/ημέρα
  • Ρανιτιδίνη 150 mg κάθε 12 ώρες, μέγιστη δόση 6 mg/ημέρα
  • Φαμοτιδίνη 20 mg κατά την ώρα του ύπνου, μέγιστη δόση 800 mg/ημέρα

Αναστολείς αντλίας πρωτονίων 

Εσομεπραζόλη (Esomeprazole)
Λανσοπραζόλη (Lansoprazole)
Ομεπραζόλη (Omeprazole)
Παντοπραζόλη (Pantoprazole)
Ραμπεπραζόλη (Rabeprazole)

Αντιχολινεργικά φάρμακα

  • Σημείωση: Περιορισμένη χρησιμότητα διότι η δοσολογία που είναι απαραίτητη για να προκαλέσει σημαντικό αποτέλεσμα συνδυάζεται με πολλές παρενέργειες
  • Προπανθελίνη ή
  • Ισοπροπαμίδη

Αντενδείξεις:

  • Ανταγωνιστές των Η2 υποδοχέων – αντι-ανδρογόνες δράσεις, αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα που λαμβάνουν χώρα μέσω του οξειδωτικού συστήματος του ήπατος
  • Αντιχολινεργικά – υπερτροφία προστάτη, γλαύκωμα, γαστρική κατακράτηση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στους ηλικιωμένους

Προφυλάξεις: Γυναικομαστία αναφέρθηκε σε υψηλές δόσεις σιμετιδίνης (> 2,4 gm/ημέρα)

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Στενή παρακολούθηση μετά από χειρουργική επέμβαση
  • Προσεκτική δοσολογία των φαρμάκων
  • Γαστρική ανάλυση για την μέτρηση της έκκρισης του γαστρικού οξέος και την προσαρμογή της δοσολογίας των ανταγωνιστών των Η2 υποδοχέων

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Οι επιπλοκές του γαστρικού έλκους όπως αιμορραγία ή διάτρηση
  • Περίπου 2/3 των όγκων Zollinger – Ellison είναι κακοήθεις και έχουν δώσει μεταστάσεις
  • Πολλαπλή παραγωγή ορμονών και σχετικά σύνδρομα όπως Cushing και άλλα

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Επιβίωση – 5ετής = 62-75%, 10ετής = 47-53%
  • Η πρόγνωση βελτιώνεται με την πλήρη αφαίρεση του όγκου
  • Αν ο όγκος δεν δύναται να εξαιρεθεί εξαιτίας των μεταστάσεων, 5ετής επιβίωση = 43%, 10ετής = 25%

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

  • Υπερπαραθυρεοειδισμός
  • Προλακτίνωμα
  • Ινσουλίνωμα
  • Καρκινοειδή

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Γηριατρικό: 

  • Το 1/3 των ασθενών είναι ηλικίας πάνω από 50 χρόνων
  • Θεωρείται πιθανή διάγνωση για κάθε ασθενή με πετικά έλκη που επιμένουν ή υποτροπιάζουν

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Zollinger Ellison Syndrome shown using medical animation still shot

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα  για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Υπερασβεστιαιμία

Χρόνια διάρροια

Οξεία διάρροια

Σύνδρομο Dumping

Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση

Σταματήστε να παίρνετε φάρμακα για το στομάχι

Χρωμογρανίνη Α

Κακοήθης αναιμία

Ενδογενής παράγοντας

Γαστρίτιδα

Πεπτικό έλκος

Octreoscan με In111

Καλσιτονίνη

Αιματέμεση

Τι είναι ο συριγμός

Σύνδροµο δυσαπορρόφησης εντέρου

Σύνδρομο ραγδαίας κενώσεως στομάχου

Νευροενδοκρινείς όγκοι

Τεστ για την έγκαιρη διάγνωση καρκίνου του παγκρέατος

Καρκίνος παγκρέατος

Διάγνωση της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12

Σύνδρομο Zollinger-Ellison

www.emedi.gr

 

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ