Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρική σωληναριακή οξέωση
Νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι μία ομάδα διαταραχών η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή των μηχανισμών νεφρικής σωληναριακής λειτουργίας και φυσιολογική σπειραματική λειτουργία η οποία καταλήγει σε μεταβολική οξέωση.
Οι διαταραχές αυτές κατατάσσονται σε τρεις τύπους:
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1: κλασσική, άπω, υποκαλιαιμική – λόγω της ανικανότητας να διατηρηθεί η κλίση ιόντων Η+
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2: εγγύς – λόγω ελαττωμένης επαναρρόφησης διττανθρακικών. Η οξέωση είναι ήπια γιατί το άπω εσπειραμένο σωληνάριο διατηρεί την επαναρροφητική του ικανότητα
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-3: δε θεωρείται πλέον ξεχωριστή οντότητα
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4: γενικευμένη, άπω, υπερκαλιαιμική – λόγω πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς ανεπάρκειας αλδοστερόνης ή αντοχής στην αλδοστερόνη
Επηρεαζόμενα συστήματα: Νεφρικό/Ουρολογικό, Ενδοκρινικό/Μεταβολικό
Γενετική: Η νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά μεταβιβάζεται με τον επικρατούντα χαρακτήρα
Επικρατέστερη ηλικία:
- Η Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2, συχνότερες στα παιδιά
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 συχνότερη στους ενήλικες
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ
- Διαταραχή ανάπτυξης στις νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2
- Έμετοι
- Πολυουρία
- Αφυδάτωση
- Αδυναμία λόγω της απώλειας καλίου
- Αναπνευστική δυσχέρεια, υπεραερισμός στην προσπάθεια αντιστάθμισης της οξέωσης
- Διαταραχή στη βάδιση και οστικοί πόνοι λόγω διαταραχής του μεταβολισμού ασβεστίου στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2
ΑΙΤΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ
Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1:
- Οφειλόμενη σε φάρμακα – αμφοτερικίνη Β, τολουένη, λίθιο, μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη
- Σύνδρομα υπεργαμμασφαιριναιμίας
- Κίρρωση του ήπατος
- Πυελονεφρίτιδα
Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2:
- Οφειλόμενη σε φάρμακα – κυρίως τετρακυκλίνες, ακεταζολαμίδη, σουλφοναμίδες, διαχρώμη, βαρέα μέταλλα
- Αμυλοείδωση
- Πολλαπλούν μυέλωμα
Νεφρική σωληναριακή οξέωση-4:
- Νεφροπάθεια του λύκου
- Διαβητική νεφροπάθεια
- Νεφροσκλήρυνση λόγω υπέρτασης
- Σωληναριακές – διάμεσες νεφροπάθειες
- Νόσος Addison
- Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ
- Υπερπαραθυρεοειδισμός
- Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Μεταβολική οξέωση άλλης αιτιολογίας – στην νεφρική σωληναριακή οξέωση υπάρχει υπερχλωραιμική οξέωση χωρίς χάσμα ανιόντων
- Διάρροια με απώλεια διττανθρακικών στα κόπρανα
- Οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
- Αναπνευστική οξέωση
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Αέρια αίματος – ευρήματα μεταβολικής οξέωσης
- Ηλεκτρολύτες ορού – το κάλιο είναι αυξημένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 και φυσιολογικό ή ελαττωμένο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 και 2. Τα χλωριώδη είναι αυξημένα. Τα διττανθρακικά είναι ελαττωμένα
- Ουρία και κρεατινίνη ορού – για να αποκλείσουμε το ενδεχόμενο νεφρικής ανεπάρκειας
- pH ούρων – δεν είναι όξινο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 που υπάρχει μεταβολική οξέωση
- Ca++ ούρων αυξημένο
- Καλλιέργεια ούρων – για να αποκλείσουμε λοίμωξη από μικροοργανισμούς οι οποίοι διασπούν την ουρία
- Επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης – ελαττωμένα στους περισσότερους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης-4 που οφείλεται σε ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Στον τύπο νεφρική σωληναριακή οξέωση-4 που οφείλεται σε αντίσταση στην αλδοστερόνη τα επίπεδα είναι αυξημένα
- Χάσμα ανιόντων – φυσιολογικό
Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:
- Διουρητικά
- NaHCO3 (διττανθρακικό νάτριο)
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Διαταραχή της λειτουργίας των νεφρικών σωληναρίων
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
- Μεγιστοποίηση της μεταβολικής οξέωσης με ταυτόχρονη παρακολούθηση της οξινοποίησης των ούρων. Χορηγείστε NH4CL (χλωριούχο αμμώνιο) από το στόμα και παρακολουθείστε το pH των ούρων. Προσοχή στις διαταραχές οι οποίες συσχετίζονται με την βαρεία μεταβολική οξέωση
- Στενή παρακολούθηση των τίτλων των διττανθρακικών
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
- Απαιτείται μόνο εάν χρειάζεται να αποκλείσουμε πιθανές επιπλοκές
- Ενδοφλέβιος πυελογραφία – νεφρασβέστωση, νεφρολιθίαση, παρεγχυματική νεφρική νόσος
- Υπερηχογράφημα νεφρού – για να εκτιμήσουμε το μέγεθος των νεφρών, την ύπαρξη κύστεων ή λίθων
- Ακτινογραφίες οστών – οστεομαλακία που συνοδεύεται από ψευδοκατάγματα
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗΣ ΟΞΕΩΣΗΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Αντιμετώπιση σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Εφαρμογή της κατάλληλης θεραπείας για την αντιμετώπιση της οξέωσης
- Μέχρις ότου διορθωθεί η οξέωση μπορεί να χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Ότι ανέχεται ο ασθενής
ΔΙΑΙΤΑ
Περιορισμός του NaCL (χλωριούχου νατρίου)
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1
- Διττανθρακικό νάτριο – 1-4 mEq/kg/ημέρα (1-4 mmol/kg/ημέρα) στην αρχή και τροποποιώντας την δόση ανάλογα. Στους τύπους νεφρικής σωληναριακής οξέωσης που συνοδεύονται από αυξημένη απώλεια διττανθρακικών χρειάζεται αυξημένη δοσολογία. Το φάρμακο χορηγείται 2 ή 3 φορές την ημέρα
- Διττανθρακικό κάλιο – εάν υπάρχει σημαντική υποκαλιαιμία. Η ποσότητα HCO3 (ανθρακική ρίζα) που δίνεται με αυτόν τον τρόπο εξαρτάται από την βαρύτητα της υποκαλιαιμίας
Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2
- Διττανθρακικό νάτριο – 5-20 mEq/kg/ημέρα (5-20 mmol/kg/ημέρα) με ανάλογη προσαρμογή της δόσης χορηγούμενης 2 ή 3 φορές την ημέρα
- Φουροσεμίδη – για να ελαττώσουμε τα επίπεδα καλίου εκτός κι αν υπάρχει ταυτόχρονη απώλεια αλατιού
- Kayexalate – στην αρχή για να ελαττώσουμε τα πολύ υψηλά επίπεδα καλίου (με ένεμα)
- Φθοριοϋδροκορτιζόνη – 0,1-0.3 mg/ημέρα εάν ο ασθενής εμφανίζει ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδώνή σε ορισμένες περιπτώσεις αντίστασης του τελικού οργάνου
ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ
Υδροχλωροθειαζίδη σαν επικουρικό φάρμακο στην νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 μετά την χορήγηση της μέγιστης δόσης NaHCO3. Το κιτρικό μεταβολίζεται σε διττανθρακικό στο ήπαρ, αποφεύγοντας έτσι τον μετεωρισμό και την διάτρηση που δημιουργούνται λόγω της παραγωγής CO2 στο στομάχι
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
Ηλεκτρολύτες, pH ούρων, μελέτη νεφρικής ανεπάρκειας
ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ
Προσεκτική χρήση ή πλήρης αποφυγή των αιτιολογικών παραγόντων
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Νεφρασβέστωση
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 – πυελονεφρίτιδα
- Νεφρολιθίαση
- Ραχίτιδα
- Ασβεστιουρία
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Η διαταραχή είναι μόνιμη, όμως με την θεραπεία η πρόγνωση είναι καλή, εφόσον δεν έχουν δημιουργηθεί μη-αναστρέψιμες βλάβες στους νεφρούς
- Καλή, εφόσον δεν συνοδεύεται από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Διαφορετικά, η πρόγνωση εξαρτάται από το συνυπάρχον νόσημα
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στα παιδιά – ασβεστιουρία που οδηγεί σε ραχίτιδα, νεφρασβέστωση και νεφρολιθίαση
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-1 στους ενήλικες – αυτοάνοσα νοσήματα όπως σύνδρομο Sjogren
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση-2 – σύνδρομο Fanconi
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τη νεφρολιθίαση
