Σάββατο, 25 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΓηριατρικήΠαραμορφωτική οστεΐτιδα

Παραμορφωτική οστεΐτιδα

Χρήσιμες πληροφορίες για την παραμορφωτική οστεΐτιδα

Παραμορφωτική οστεΐτιδα είναι φλεγμονώδης εστιακή (μερικές φορές γενικευμένη) κατάσταση του σκελετού, χαρακτηριζόμενη από ταχεία, χαώδη (άναρχη) απορρόφηση οστού, που ακολουθείται από εξίσου χαώδη (άναρχο) και υπερβολικό σχηματισμό οστού. Οδηγεί σε σχηματισμό οστών αυξημένων σε μέγεθος, αλλά ασθενών και με αυξημένη αγγείωση, τα οποία είναι επώδυνα, παραμορφώνονται εύκολα και υπόκεινται σε κατάγματα με ελάχιστο τραυματισμό. Η συμμετοχή του κρανίου και των σπονδύλων, μπορεί επίσης να προκαλέσει νευρολογικές επιπλοκές

Επηρεαζόμενα συστήματα: Μυοσκελετικό

Γενετική: 15-20% των ασθενών έχουν ένα ή περισσότερους συγγενείς πρώτου βαθμού σχετιζόμενους με παραμορφωτική οστεΐτιδα

Επικρατέστερη ηλικία: Πάνω από την ηλικία των 50 ετών, περιστασιακά περιστατικά σε ηλικίες 20-50 ετών

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες = Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΤΙΚΗΣ ΟΣΤΕΪΤΙΔΑΣ

  • Συχνά ασυμπτωματική
  • Οσταλγία
  • Σκελετικές παραμορφώσεις
  • Κύρτωση των άκρων
  • Αρθροκατάδυση κοτύλης
  • Πονοκέφαλοι
  • Διόγκωση της κεφαλής
  • Συχνά κατάγματα
  • Δευτεροπαθής οστεοαρθρίτιδα
  • Σπονδυλική συμπίεση
  • Νευρολογικά ελλείμματα
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια με αυξημένη καρδιακή παροχή (σπάνια)
  • Υπερασβεστιαιμία (σπάνια)
  • Νεφρικοί λίθοι (ασβέστιο, ουρικό οξύ)
  • “Αγγειοειδείς ραβδώσεις” (μορφώματα που μοιάζουν με αγγεία στον αμφιβληστροειδή ) (σπάνιες)
  • Διάστικτη εκφύλιση αμφιβληστροειδούς (σπάνια)
  • Αυξημένη θερμοκρασία δέρματος πάνω από τις επηρεασμένες περιοχές
  • Σαρκώματα οστών (σπάνια)
  • Περιφερικές νευροπάθειες
  • Σύνδρομα καρπιαίου/ταρσιαίου σωλήνα
  • Βαλβιδική/Ενδοκαρδιακή αποτιτάνωση
  • Επιταχυνόμενη αθηροσκλήρυνση
  • Προδιάθεση για ουρική αρθρίτιδα
  • Υπερπαραθυρεοειδισμός
  • Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα
  • Βαρηκοΐα αγωγιμότητας

ΑΙΤΙΑ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΤΙΚΗΣ ΟΣΤΕΪΤΙΔΑΣ

Άγνωστα. Η καλύτερη απόδειξη ως σήμερα είναι για αργή λοίμωξη από ιό

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ 

Κανένας γνωστός

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΤΙΚΗΣ ΟΣΤΕΪΤΙΔΑΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Πολυοστική ινώδης δυσπλασία
  • Ινώδης κυστική οστεΐτιδα (σκελετικός υπερπαραθυρεοειδισμός)
  • Πρωτοπαθή νεοπλάσματα οστών
  • Οστεολυτικές, οστεοβλαστικές μεταστάσεις

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Ασβέστιο ορού – συνήθως φυσιολογικό, περιστασιακά αυξημένο
  • Αλκαλική φωσφατάση ορού – συνήθως αυξημένη
  • γGT ορού – φυσιολογική
  • Οστεοκαλσίνη ορού (BGP) -συνήθως αυξημένη

Φάρμακα που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

  • Βιταμίνη D και οι μεταβολίτες της
  • Ηπατοτοξικά φάρμακα

Διαταραχές που μπορεί να μεταβάλλουν τα ευρήματα:

  • Οστεομαλακία
  • Διαταραχές ήπατος
  • Τραυματικά κατάγματα

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Χαώδης (άναρχη) απορρόφηση οστού σε προχωρημένο στάδιο της νόσου. Οι οστεοκλάστες είναι μεγάλοι, περιέχουν 10-100 πυρήνες και δεν έχουν φυσιολογικό περίγραμμα. Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο οι πυρήνες και το κυτταρόπλασμα περιέχουν εκατομμύρια έγκλειστα σωμάτια που μοιάζουν με τα νουκλεοτίδια των ιών
  • Κυριαρχεί υπερβολικός όψιμος σχηματισμός οστεοβλαστικού οστού με σκληρωτικό οστό που περιέχει διαχωριστικές γραμμές ή γραμμές συγκόλλησης που δίνουν όψη μωσαϊκού

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ

  • Νευρολογική εξέταση
  • Ακοόγραμμα αν εμπλέκεται το κρανίο
  • Μελέτη οπτικών πεδίων, αν εμπλέκεται το κρανίο

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Οι ακτινογραφίες δείχνουν μη φυσιολογικό πρότυπο αλλοιωμένου σχηματισμού οστών και απορρόφηση σε διογκωμένα παραμορφωμένα οστά. Σε προχωρημένο στάδιο
  • Σπινθηρογράφημα οστών δείχνει αυξημένη πρόσληψη σε εστιακό πρότυπο
  • Υπολογιστική τομογραφία/μαγνητικός συντονισμός δείχνουν επέκταση εκτός των οστών, αν συμβεί σαρκωματώδης εκφύλιση

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Χρειάζεται βιοψία οστών μόνο σε επιλεγμένα περιστατικά (καλύτερα να μη γίνεται)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΤΙΚΗΣ ΟΣΤΕΪΤΙΔΑΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Εξωνοσοκομειακός ασθενής, εκτός αν χρησιμοποιείται ενδοφλέβια αγωγή

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Σπάνια νάρθηκες σε περιοχές υπερβολικής απορρόφησης, που προκαλούν μεγάλο κίνδυνο κατάγματος
  • Ακουστικά βοηθήματα σε σοβαρή κώφωση, κάποιας αλλά όχι μεγάλης αξίας σε νευροαισθητηριακή βαρηκοΐα

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

  • Πλήρης δραστηριότητα για να διατηρηθεί η λειτουργικότητα
  • Αποφύγετε το υπερβολικό μηχανικό stress στα ενδεχόμενα οστά

ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΤΙΚΗΣ ΟΣΤΕΪΤΙΔΑΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Συνθετική καλσιτονίνη σολωμού 50 IU, 3 φορές την εβδομάδα, έως 100 IU κάθε ημέρα, πορεία 1,5 έως 3 χρόνων, ή
  • Συνθετική ανθρώπινη καλσιτονίνη 0,5 mg 3 φορές την εβδομάδα ή μέχρι μία φορά την ημέρα, πορεία 1,5 έως 3 χρόνων, ή
  • Δινατριούχος ετιδρονάτη 5 mg/Kg/ημέρα (περίπου 400 mg) x 6 μήνες. Σπάνια 20 mg/Kg/ημέρα x 1 μήνα. Η αγωγή μπορεί να επαναλαμβάνεται μετά από περιόδο διακοπής 3-6 μηνών, ή
  • Δινατριούχος παμιδρονάτη 60 mg/ημέρα σε χρόνους έγχυσης 3-6 ώρες για 3 ημέρες. Εναλλακτικά 30 mg/ημέρα με εγχύσεις των 4-6 ωρών, μία φορά την εβδομάδα για 6 εβδομάδες. Μπορεί να επαναληφθεί αρκετούς μήνες μετά, όταν η επίδραση του φαρμάκου σταματήσει, ή
  • Μυθραμυκίνη 25 mcg/Kg/ημέρα ή μέρα παρά μέρα με εγχύσεις 4-6 ωρών x 9-10 εγχύσεις
  • Προσθέστε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη στα παραπάνω φάρμακα για δευτεροπαθή οστεοαρθρίτιδα

Αντενδείξεις:

  • Προηγούμενο ιστορικό αλλεργίας ή υπερευαισθησίας
  • Για τη μυθραμυκίνη, εκδήλωση ηπατικής ή νεφρικής ανεπάρκειας ή καταστολή μυελού των οστών

Προφυλάξεις:

  • Οι παρενέργειες μπορεί να απαιτήσουν μέσα βελτίωσης ή προσωρινή μείωση της δόσης
  • Καλσιτονίνη σολωμού και ανθρώπινη – ναυτία, έμετος, ανορεξία, ερύθημα, ερυθρότητα, συμπεριλαμβανομένης της ουρτικάριας (σπάνια)
  • Δινατριούχος επιδρονάτη – ναυτία, έμετος, διάρροια, αυξημένος πόνος οστών
  • Δινατριούχος παμιδρονάτη- παροδικός πυρετός, λευκοπενία, υπασβεστιαιμία, πονοκέφαλος, κακουχία, απώλεια όρεξης
  • Μυθραμυκίνη – έμετος, ανορεξία, κακουχία, μη φυσιολογική λειτουργία ήπατος/νεφρών, θρομβοκυττοπενία με αιμορραγία

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη για ήπια συμπτωματική νόσο σε μη στρατηγικές περιοχές

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Επισκέψεις για παρακολούθηση κάθε 2 μήνες κατά τη διάρκεια της φαρμακευτικής αγωγής. Κάθε χρόνο αν δεν χρησιμοποιούνται φάρμακα. Έλεγχος αλκαλικής φωσφατάσης πριν από κάθε επίσκεψη
  • Επαναλάβετε τις ακτινογραφίες και τον έλεγχο των οστών κάθε 3-5 χρόνια

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Αποφύγετε το υπερβολικό μηχανικό stress στα καταπονημένα οστά για να μειωθεί η περίπτωση καταγμάτων και άλλων επιπλοκών

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Κατάγματα
  • Σοβαρές παραμορφώσεις
  • Διόγκωση κεφαλής
  • Αρθροκατάδυση κοτύλης
  • Σύνδρομα καρπιαίου/ταρσιαίου σωλήνα
  • Νευρολογικά ελλείμματα
  • Κώφωση
  • Απώλεια όρασης
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (αυξημένη καρδιακή παροχή)
  • Νεφρικοί λίθοι
  • Σαρκωματώδης εκφυλισμός

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Εξαρτάται από τη σοβαρότητα
  • Αργή εξέλιξη αν δεν αντιμετωπισθεί
  • Σημαντική βελτίωση με τη θεραπεία (85%)
  • Φτωχή πρόγνωση αν αναπτυχθεί σάρκωμα οστών

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

  • Υπερπαραθυρεοειδισμός
  • Αρθριτική διάθεση
  • Δευτεροπαθής οστεοαρθρίτιδα
  • Αγγειοειδείς ραβδώσεις
  • Διάστικτη εκφύλιση αμφιβληστροειδούς
  • Σάρκωμα οστών (σπάνιο)

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Γηριατρικό: Σύνηθες

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα οστά

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα οστά

gr2 lrg 2

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Ωτοσκλήρυνση

www.emedi.gr

Προηγούμενο άρθροΜόλυνση με αδενοϊό
Επόμενο άρθροΝαρκοληψία
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών

Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια κατάσταση που μπορεί να εμφανιστεί σε γυναίκες που υποβάλλονται σε εξωσωματική γονιμοποίηση. Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια υπερβολική...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ