Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob
Νόσος Creutzfeldt-Jakob είναι σπάνια, συνήθως, μοιραία, μεταδιδόμενη σπογγοειδής εγκεφαλοπάθεια, η οποία εμφανίζεται κατά το μέσον της ζωής, οπότε υπάρχει μερική εκφύλιση του πυραμιδικού και εξωπυραμιδικού συστήματος και συνοδεύεται από προϊούσα άνοια, τρόμο, μυϊκή ατροφία, αθέτωση και σπαστική δυσαρθρία.
Συνήθης, πορεία – προϊούσα. Επώαση 15-20 μηνών. Μέση διάρκεια 6 περίπου μηνών.
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) είναι μια εκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου που οδηγεί σε άνοια και, τελικά, θάνατο.
Τα συμπτώματα της νόσου Creutzfeldt-Jakob μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων εγκεφαλικών διαταραχών που μοιάζουν με άνοια, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ, αλλά η νόσος Creutzfeldt-Jakob συνήθως εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα. Η νόσος CJD τράβηξε την προσοχή του κοινού στη δεκαετία του 1990, όταν ορισμένοι άνθρωποι στο Ηνωμένο Βασίλειο ανέπτυξαν μια μορφή της νόσου – την παραλλαγή CJD (vCJD) – μετά την κατανάλωση κρέατος από άρρωστα βοοειδή.
Ωστόσο, η «κλασική» νόσος Creutzfeldt-Jakob δε συνδέεται με μολυσμένο βόειο κρέας. Όλοι οι τύποι CJD είναι σοβαροί, αλλά πολύ σπάνιοι. Παγκοσμίως, περίπου μία έως δύο περιπτώσεις CJD διαγιγνώσκονται ανά εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο, πιο συχνά σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας. Η νόσος Creutzfeldt-Jakob χαρακτηρίζεται από ταχεία ψυχική επιδείνωση, συνήθως μέσα σε λίγους μήνες.
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν:
- Αλλαγές προσωπικότητας
- Απώλεια μνήμης
- Εξασθενημένη σκέψη
- Θολή όραση ή τύφλωση
- Αϋπνία
- Αποσυντονισμός
- Δυσκολία στην ομιλία
- Δυσκολία στην κατάποση
- Ξαφνικές, σπασμωδικές κινήσεις
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ψυχικά συμπτώματα επιδεινώνονται. Οι περισσότεροι άνθρωποι τελικά πέφτουν σε κώμα. Η καρδιακή ανεπάρκεια, η πνευμονική (αναπνευστική) ανεπάρκεια, η πνευμονία ή άλλες λοιμώξεις είναι γενικά η αιτία θανάτου, που συνήθως συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο. Σε άτομα με σπανιότερους τύπους vCJD, τα ψυχιατρικά συμπτώματα μπορεί να είναι πιο εμφανή στην αρχή. Σε πολλές περιπτώσεις, η άνοια – η απώλεια της ικανότητας σκέψης, λογικής και μνήμης – αναπτύσσεται αργότερα κατά τη διάρκεια της ασθένειας. Η νόσος vCJD επηρεάζει επίσης άτομα σε μικρότερη ηλικία και φαίνεται να διαρκεί 12 έως 14 μήνες.
ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
- Παράγοντες κινδύνου: νευροχειρουργική επέμβαση
- Εγχείρηση
- Τραυματισμός
- Παράγοντες κινδύνου: μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης
- Παράγοντες κινδύνου: βρώση μυελών ζώων
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob και οι παραλλαγές της ανήκουν σε μια ευρεία ομάδα ασθενειών του ανθρώπου και των ζώων γνωστές ως μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Το όνομα προέρχεται από τις σπογγώδεις τρύπες, ορατές στο μικροσκόπιο, που αναπτύσσονται στον προσβεβλημένο εγκεφαλικό ιστό. Η αιτία της νόσου Creutzfeldt-Jakob και άλλων ΜΣΕ φαίνεται να είναι μη φυσιολογικές εκδοχές ενός είδους πρωτεΐνης που ονομάζεται πράιον. Φυσιολογικά αυτές οι πρωτεΐνες παράγονται στο σώμα μας και είναι αβλαβείς. Αλλά όταν παραμορφώνονται, γίνονται μολυσματικές και μπορούν να βλάψουν τις φυσιολογικές βιολογικές διεργασίες.
Πώς μεταδίδεται η νόσος CJD
Ο κίνδυνος για νόσο CJD είναι χαμηλός. Η ασθένεια δε μπορεί να μεταδοθεί μέσω του βήχα ή του φτερνίσματος, του αγγίγματος ή της σεξουαλικής επαφής.
Η νόσος CJD μπορεί να αναπτυχθεί με τρεις τρόπους:
- Σποραδική. Τα περισσότερα άτομα με κλασική CJD αναπτύσσουν τη νόσο χωρίς προφανή λόγο. Αυτός ο τύπος, που ονομάζεται αυτόματη νόσος CJD ή σποραδική CJD κι ευθύνεται για τις περισσότερες περιπτώσεις.
- Κληρονομική. Λιγότερο από το 15% των ατόμων με CJD έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου ή είναι θετικοί για γενετική μετάλλαξη που σχετίζεται με CJD. Αυτός ο τύπος αναφέρεται ως οικογενειακό CJD.
- Μολυσματική. Ένας μικρός αριθμός ατόμων αναπτύσσουν νόσο CJD μετά από έκθεση σε μολυσμένο ανθρώπινο ιστό κατά τη διάρκεια μιας ιατρικής διαδικασίας, όπως μια μεταμόσχευση κερατοειδούς ή δέρματος. Επίσης, επειδή οι τυπικές μέθοδοι καθαρισμού δεν καταστρέφουν τα μη φυσιολογικά πράιονς, μερικά άτομα αναπτύσσουν νόσο CJD μετά από χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο με μολυσμένα εργαλεία. Ένας μικρός αριθμός ανθρώπων αναπτύσσουν την ασθένεια από την κατανάλωση μολυσμένου βοείου κρέατος.
Οι περιπτώσεις CJD που σχετίζονται με ιατρικές διαδικασίες αναφέρονται ως ιατρογενής νόσος CJD.
Μια παραλλαγή νόσου CJD συνδέεται κυρίως με την κατανάλωση βοείου κρέατος μολυσμένου με τη νόσο των τρελών αγελάδων (σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών ή ΣΕΒ).
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου Creutzfeldt-Jakob συμβαίνουν για άγνωστους λόγους και δεν μπορούν να εντοπιστούν παράγοντες κινδύνου.
Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες φαίνεται να σχετίζονται με διαφορετικά είδη CJD:
- Ηλικία. Η σποραδική CJD τείνει να αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή, συνήθως γύρω στην ηλικία των 60 ετών. Η έναρξη της οικογενούς CJD εμφανίζεται λίγο νωρίτερα και η νόσος vCJD επηρεάζει άτομα σε πολύ μικρότερη ηλικία, συνήθως στα τέλη της δεκαετίας των 20.
- Κληρονομική. Τα άτομα με οικογενή νόσο CJD έχουν μια γενετική μετάλλαξη που προκαλεί τη νόσο. Για να αναπτύξει οικογενή CJD, ένα παιδί πρέπει να έχει ένα αντίγραφο του μεταλλαγμένου γονιδίου, το οποίο κληρονομείται από οποιονδήποτε γονέα. Εάν έχετε τη μετάλλαξη, η πιθανότητα να τη μεταδώσετε στα παιδιά σας είναι 50%.
- Έκθεση σε μολυσμένο ιστό. Άτομα που έχουν λάβει μολυσμένη παραγόμενη ανθρώπινη αυξητική ορμόνη ή που έχουν υποβληθεί σε μεταμοσχεύσεις μολυσμένων ιστών που καλύπτουν τον εγκέφαλο (σκληρή μήνιγγα) διατρέχουν κίνδυνο ιατρογενούς νόσου CJD. Ο κίνδυνος εμφάνισης vCJD από την κατανάλωση μολυσμένου βοείου κρέατος είναι πολύ χαμηλός. Γενικά, εάν οι χώρες εφαρμόζουν αποτελεσματικά μέτρα δημόσιας υγείας, ο κίνδυνος είναι ουσιαστικά ανύπαρκτος.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob επηρεάζει πολύ τον εγκέφαλο και το σώμα. Η νόσος CJD συνήθως εξελίσσεται γρήγορα. Με την πάροδο του χρόνου, τα άτομα με CJD αποσύρονται από τους φίλους και την οικογένειά τους και τελικά χάνουν την ικανότητα να τους αναγνωρίζουν ή να σχετίζονται μαζί τους. Χάνουν επίσης την ικανότητα να φροντίζουν τον εαυτό τους και πολλοί τελικά πέφτουν σε κώμα. Η ασθένεια είναι πάντα θανατηφόρα.
ΠΡΟΛΗΨΗ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της σποραδικής νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD). Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό νευρολογικής νόσου, μπορεί να ωφεληθείτε από τη συζήτηση με έναν σύμβουλο γενετικής.
Πρόληψη της ιατρογενούς νόσου CJD
Τα νοσοκομεία και άλλα ιατρικά ιδρύματα ακολουθούν σαφείς πολιτικές για την πρόληψη της ιατρογενούς CJD.
Τα μέτρα αυτά περιελάμβαναν:
- Περιορισμός χρήσης ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης
- Καταστροφή χειρουργικών εργαλείων που χρησιμοποιούνται στον εγκέφαλο ή τον νευρικό ιστό κάποιου με γνωστό ή ύποπτο CJD
- Κιτ μιας χρήσης για παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης (οσφυονωτιαία παρακέντηση)
Για να διασφαλιστεί η ασφάλεια της παροχής αίματος, τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο έκθεσης σε νόσο CJD ή vCJD-Variant Creutzfeldt-Jakob disease δεν είναι κατάλληλα για αιμοδοσία.
Περιλαμβάνει άτομα που:
- Έχουν έναν συγγενή που έχει διαγνωστεί με οικογενή νόσο CJD
- Έχουν λάβει εγκεφαλικό μόσχευμα σκληρής μήνιγγας
- Έχουν λάβει ανθρώπινη αυξητική ορμόνη
- Έμειναν τουλάχιστον τρεις μήνες στο Ηνωμένο Βασίλειο από το 1980 έως το 1996
- Έμειναν πέντε ή περισσότερα χρόνια στη Γαλλία ή την Ιρλανδία μεταξύ 1980 και 2001
- Έλαβε μετάγγιση αίματος στο Ηνωμένο Βασίλειο, τη Γαλλία ή την Ιρλανδία από το 1980
Το Ηνωμένο Βασίλειο, καθώς και ορισμένες άλλες χώρες, έχουν επίσης ορισμένους περιορισμούς σχετικά με τις αιμοδοσίες από άτομα με κίνδυνο έκθεσης σε νόσο CJD ή vCJD.
Πρόληψη νόσου vCJD
Οι κυνηγοί θα πρέπει να αποφεύγουν να το κρέας από ελάφια ή άλκες που φαίνονται άρρωστα ή βρίσκονται νεκρά.
Ρύθμιση πιθανών πηγών νόσου vCJD
Οι περισσότερες χώρες έχουν λάβει μέτρα για να αποτρέψουν την είσοδο ιστών που έχουν μολυνθεί από τη ΣΕΒ στα τρόφιμα, όπως:
- Αυστηροί περιορισμοί στις εισαγωγές βοοειδών από χώρες όπου η ΣΕΒ είναι συχνή
- Περιορισμοί στις ζωοτροφές
- Αυστηρές διαδικασίες αντιμετώπισης άρρωστων ζώων
- Μέθοδοι επιτήρησης και δοκιμών για την παρακολούθηση της υγείας των βοοειδών
- Περιορισμοί σχετικά με τα μέρη των βοοειδών που μπορούν να μεταποιηθούν για τροφή
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Μόνο η βιοψία εγκεφάλου ή μια εξέταση εγκεφαλικού ιστού μετά το θάνατο (αυτοψία) μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD). Αλλά οι γιατροί συχνά μπορούν να κάνουν μια ακριβή διάγνωση με βάση το ιατρικό και το ατομικό ιστορικό, τη νευρολογική εξέταση και ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις. Η εξέταση είναι πιθανό να αποκαλύψει χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως μυϊκές συσπάσεις και σπασμούς, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά και προβλήματα συντονισμού. Τα άτομα με τη νόσο μπορεί επίσης να έχουν περιοχές τύφλωσης και αλλαγές στην οπτικοχωρική αντίληψη.
Επιπλέον, οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν αυτές τις εξετάσεις για να βοηθήσουν στην ανίχνευση της νόσου CJD:
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Αυτό το τεστ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου χρησιμοποιώντας ηλεκτρόδια που τοποθετούνται στο τριχωτό της κεφαλής. Τα άτομα με νόσο vCJD εμφανίζουν ένα χαρακτηριστικό μη φυσιολογικό μοτίβο.
- MRI. Αυτή η τεχνική απεικόνισης χρησιμοποιεί ραδιοκύματα και μαγνητικό πεδίο για να δημιουργήσει εικόνες διατομής του κεφαλιού και του σώματος. Είναι ιδιαίτερα χρήσιμη εξέταση στη διάγνωση εγκεφαλικών διαταραχών λόγω των εικόνων υψηλής ανάλυσης της λευκής και φαιάς ουσίας του εγκεφάλου.
- Οσφυονωτιαία παρακέντηση. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περιβάλλει και προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Σε μια δοκιμή που ονομάζεται οσφυονωτιαία παρακέντηση, οι γιατροί χρησιμοποιούν μια βελόνα για να αφαιρέσουν μια μικρή ποσότητα αυτού του υγρού για εξέταση. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται συχνά για τον αποκλεισμό άλλων νευρολογικών παθήσεων, αλλά η αύξηση ορισμένων πρωτεϊνών που συνήθως εμφανίζεται στον εγκέφαλο μπορεί να υποδεικνύει νόσο CJD ή vCJD. Η εξέταση (RT-QuIC), είναι μια νεότερη εξέταση που μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία των πρωτεϊνών πράιονς στο νωτιαίο υγρό και βοηθάει στην καθιέρωση της διάγνωσης.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ CREUTZFELDT JAKOB
Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob ή οποιαδήποτε από τις παραλλαγές της. Πολλά φάρμακα έχουν δοκιμαστεί και δεν έχουν δείξει οφέλη. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί επικεντρώνονται στην ανακούφιση του πόνου και άλλων συμπτωμάτων.
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την άνοια
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την άνοια
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για την άνοια
