Σάββατο, 25 Ιουνίου, 2022

Νόσος Menetrier

Χρήσιμες πληροφορίες για τη νόσο Menetrier

Νόσος Menetrier είναι ο υπερβολικός πολλαπλασιασμός του γαστρικού βλεννογόνου, ο οποίος προκαλεί διάχυτη πάχυνση του τοιχώματος του στομάχου.

Συχνά συνοδεύεται από φλεγμονώδεις αλλοιώσεις.

Συνήθης πορεία, χρόνια.

Η παρουσία διάχυτου καρκινώματος, διάχυτου λεμφώματος και συνδρόμου Zollinger-Elison, σχεδόν, αποκλείει τη διάγνωση.

Η νόσος Menetrier  είναι μια σπάνια, επίκτητη, προκακοήθης νόσος του στομάχου που χαρακτηρίζεται από τεράστιες γαστρικές πτυχές, υπερβολική παραγωγή βλεννογόνου με επακόλουθη απώλεια πρωτεΐνης και μικρή ή καθόλου παραγωγή οξέος. Η διαταραχή σχετίζεται με υπερβολική έκκριση μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα άλφα (TGF-α).

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

Τα άτομα με τη νόσο παρουσιάζουν πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα, που μερικές φορές συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, απώλεια όρεξης, οίδημα, αδυναμία και απώλεια βάρους. Μπορεί να εμφανιστεί μικρή ποσότητα γαστρεντερικής αιμορραγίας, η οποία συνήθως οφείλεται σε επιφανειακές διαβρώσεις του βλεννογόνου. Η αιμορραγία μεγάλου όγκου είναι σπάνια. 20% έως 100% των ασθενών, ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισης, αναπτύσσουν μια γαστροπάθεια απώλειας πρωτεΐνης που συνοδεύεται από χαμηλή λευκωματίνη στο αίμα και οίδημα. Τα συμπτώματα και τα παθολογικά χαρακτηριστικά της νόσου του Menetrierστα παιδιά είναι παρόμοια με εκείνα των ενηλίκων, αλλά η ασθένεια στα παιδιά συνήθως αυτοπεριορίζεται και συχνά ακολουθεί λοίμωξη του αναπνευστικού.

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

  • Ιδιοπαθής

Η αιτία της νόσου Menetrierείναι άγνωστη, αλλά έχει συσχετιστεί με λοίμωξη από HCMV-Human cytomegalovirus σε παιδιά και λοιμώξεις από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού στους ενήλικες. Επιπρόσθετα, αυξημένος TGF-α έχει σημειωθεί στον γαστρικό βλεννογόνο των ασθενών με τη νόσο.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

Με τη νόσο Menetrier, το στομάχι χαρακτηρίζεται από μεγάλες, ελικοειδείς γαστρικές πτυχές στον πυθμένα και το σώμα, με το άντρο γενικά να είναι απαλλαγμένο, δίνοντας στον βλεννογόνο μια λιθόστρωτη εμφάνιση. Ιστολογικά, το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η μαζική υπερπλασία των βοθρίων. Οι αδένες είναι επιμήκεις με όψη σαν τιρμπουσόν και η κυστική διαστολή είναι συχνή. Η φλεγμονή είναι συνήθως μέτρια, αν και ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζουν έντονη ενδοεπιθηλιακή λεμφοκυττάρωση. Η διάχυτη ή αποσπασματική ατροφία των αδένων, εμφανής ως υποπλασία κυρίων κυττάρων, είναι χαρακτηριστική. Η νόσος Menetrierθεωρείται μία από τις δύο πιο καλά κατανοητές υπερτροφικές γαστροπάθειες. Το άλλο είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

Οι μεγάλες πτυχές του στομάχου, όπως φαίνεται στη νόσο Menetrier, ανιχνεύονται εύκολα με ακτινογραφία μετά από γεύμα με βάριο ή με ενδοσκοπικές μεθόδους. Απαιτείται ενδοσκόπηση με βιοψία εν τω βάθει βλεννογόνου για να τεθεί η διάγνωση και να αποκλειστούν άλλες οντότητες που μπορεί να εμφανιστούν παρόμοια. Μια μη διαγνωστική βιοψία μπορεί να οδηγήσει σε μια χειρουργική βιοψία πλήρους πάχους για τον αποκλεισμό κακοήθειας. Η εξέταση για CMV και ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού θα πρέπει να αποτελεί μέρος της αξιολόγησης. Η εικοσιτετράωρη παρακολούθηση του pH αποκαλύπτει υποχλωρυδρία ή αχλωρυδρία και η εξέταση λευκωματίνης με επισήμανση χρωμίου αποκαλύπτει αυξημένη απώλεια πρωτεΐνης γαστρεντερικού σωλήνα. Τα επίπεδα γαστρίνης στον ορό θα είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Άλλες πιθανές αιτίες μεγάλων πτυχών εντός του στομάχου περιλαμβάνουν: σύνδρομο Zollinger-Ellison, καρκίνος στομάχου, λοίμωξη, κυτταρομεγαλοϊός/CMV, ιστοπλάσμωση, σύφιλη και διηθητικές διαταραχές όπως η σαρκοείδωση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ MENETRIER

  • Παρακολούθηση
  • Αναστολείς Η2-υποδοχέων
  • Αντιχολινεργικά φάρμακα
  • Μερική γαστρεκτομή

Το Cetuximab είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για τη νόσο Menetrier. Το Cetuximab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα κατά του υποδοχέα του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα και έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό στη θεραπεία της νόσου Menetrier. Πολλά φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της πάθησης, με ποικίλη αποτελεσματικότητα. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν: αντιχολινεργικούς παράγοντες, προσταγλανδίνες, αναστολείς αντλίας πρωτονίων, πρεδνιζόνη και ανταγωνιστές των υποδοχέων Η2. Τα αντιχολινεργικά μειώνουν την απώλεια πρωτεΐνης. Μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες θα πρέπει να συνιστάται για την αντικατάσταση της απώλειας πρωτεΐνης σε ασθενείς με χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα. Τυχόν έλκη που ανακαλύφθηκαν κατά την αξιολόγηση θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με το συνήθη τρόπο. Σοβαρή νόσος με επίμονη και σημαντική απώλεια πρωτεΐνης παρά το cetuximab μπορεί να απαιτεί ολική αφαίρεση του στομάχου. Η υφολική γαστρεκτομή εκτελείται από ορισμένους. Μπορεί να σχετίζεται με υψηλότερη νοσηρότητα και θνησιμότητα λόγω της δυσκολίας μακράς διάρκειας διατήρησης της αναστόμωσης μεταξύ φυσιολογικού και υπερπλαστικού ιστού. Στους ενήλικες, δεν υπάρχει εγκεκριμένη από τον FDA θεραπεία εκτός από γαστρεκτομή και δίαιτα υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Το Cetuximab έχει εγκριθεί για παρηγορητική χρήση στη θεραπεία της νόσου. Οι παιδιατρικές περιπτώσεις αντιμετωπίζονται συμπτωματικά και η νόσος υποχωρεί σε εβδομάδες έως μήνες.

Η μέση ηλικία έναρξης είναι 40 έως 60 ετών και οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. 

Ο κίνδυνος γαστρικού αδενοκαρκινώματος είναι αυξημένος σε ενήλικες με νόσο Menetrier.
maxresdefault 70

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Προηγούμενο άρθροΣύνδρομο Bartter
Επόμενο άρθροΨάρι με πατάτες και κάπαρη
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών

Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια κατάσταση που μπορεί να εμφανιστεί σε γυναίκες που υποβάλλονται σε εξωσωματική γονιμοποίηση. Το σύνδρομο υπερδιέγερσης ωοθηκών είναι μια υπερβολική...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ