Κλασική Ιατρική Ακτινοθεραπεία Ενδοκρινολογία Νευρολογία Νευροχειρουργική Παθολογία Χειρουργική

Χρήσιμες πληροφορίες για την ακρομεγαλία

31 Μαρτίου 2022

Ακρομεγαλία

Ακρομεγαλία είναι διαταραχή η οποία οφείλεται σε περίσσεια έκκρισης αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση και χαρακτηρίζεται από προοδευτική διόγκωση της κεφαλής και του προσώπου, των χεριών και των ποδιών και του θώρακα.

Συνήθης πορεία, χρόνια.

Η ακρομεγαλία είναι μια ορμονική διαταραχή που αναπτύσσεται όταν η υπόφυσή σας παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη κατά την ενηλικίωση. Όταν έχετε υπερβολική αυξητική ορμόνη, τα οστά σας αυξάνονται σε μέγεθος. Στην παιδική ηλικία, αυτό οδηγεί σε αύξηση του ύψους και ονομάζεται γιγαντισμός. Αλλά στην ενήλικη ζωή, μια αλλαγή στο ύψος δε συμβαίνει. Αντίθετα, όταν η αύξηση του μεγέθους των οστών περιορίζεται στα οστά των χεριών, των ποδιών και του προσώπου ονομάζεται ακρομεγαλία. Επειδή, η ακρομεγαλία είναι ασυνήθιστη και οι φυσικές αλλαγές συμβαίνουν αργά για πολλά χρόνια, η πάθηση μερικές φορές χρειάζεται πολύ χρόνο για να αναγνωριστεί. Χωρίς θεραπεία, τα υψηλά επίπεδα αυξητικής ορμόνης μπορούν να επηρεάσουν άλλα μέρη του σώματος, εκτός από τα οστά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά, μερικές φορές ακόμη και απειλητικά για τη ζωή, προβλήματα υγείας. Αλλά, η θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και να βελτιώσει σημαντικά τα συμπτώματά σας, συμπεριλαμβανομένης της διόγκωσης των χαρακτηριστικών σας.

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Ένα συχνό σημείο της ακρομεγαλίας είναι τα μακριά και διογκωμένα χέρια και πόδια. Για παράδειγμα, μπορεί να παρατηρήσετε ότι δε μπορείτε να βάλετε δαχτυλίδια που ταίριαζαν παλιά και ότι το μέγεθος του παπουτσιού σας έχει αυξηθεί σταδιακά. Η ακρομεγαλία μπορεί, επίσης, να προκαλέσει σταδιακές αλλαγές στο σχήμα του προσώπου σας, όπως μια προεξέχουσα κάτω γνάθο και το οστό του φρυδιού, μια διευρυμένη μύτη, πυκνά χείλη και μεγαλύτερη απόσταση μεταξύ των δοντιών σας. Επειδή, η ακρομεγαλία τείνει να εξελίσσεται αργά, τα πρώιμα σημεία μπορεί να μην είναι εμφανή για χρόνια. Μερικές φορές, οι άνθρωποι παρατηρούν τις φυσικές αλλαγές μόνο συγκρίνοντας παλιές φωτογραφίες με νεότερες.

Συνολικά, τα σημεία και τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας τείνουν να διαφέρουν από το ένα άτομο στο άλλο και μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

Διευρυμένα χέρια και πόδια
Διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των οστών του προσώπου, των χειλιών, της μύτης και της γλώσσας
Τραχύ, λιπαρό, παχύρρευστο δέρμα
Υπερβολική εφίδρωση και μυρωδιά σώματος
Μικρές εκβολές του δέρματος
Κόπωση και αδυναμία αρθρώσεων ή μυών
Πόνος και περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
Μια βαθιά φωνή λόγω της διόγκωσης των φωνητικών χορδών και των παραρρινίων κόλπων
Σοβαρό ροχαλητό λόγω απόφραξης του ανώτερου αεραγωγού
Προβλήματα όρασης
Πονοκέφαλοι, οι οποίοι μπορεί να είναι επίμονοι ή σοβαροί
Διαταραχές του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες
Στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
Απώλεια ενδιαφέροντος για το σεξ

Η ακρομεγαλία, συνήθως, αναπτύσσεται αργά. Ακόμη και τα μέλη της οικογένειάς σας μπορεί να μην παρατηρήσουν αρχικά τις σταδιακές σωματικές αλλαγές που συμβαίνουν με αυτή τη διαταραχή. Αλλά, η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική, ώστε να μπορέσετε να αρχίσετε να λαμβάνετε την κατάλληλη φροντίδα. Η ακρομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας εάν δεν αντιμετωπιστεί.

ΑΙΤΙΑ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Περίσσεια έκκρισης αυξητικής ορμόνης από υποφυσιακό αδένωμα

Η ακρομεγαλία εμφανίζεται όταν η υπόφυση παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη (GH) για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας στη βάση του εγκεφάλου, πίσω από τη γέφυρα της μύτης. Παράγει GH και μια σειρά από άλλες ορμόνες. Η GH παίζει σημαντικό ρόλο στη διαχείριση της σωματικής σας ανάπτυξης. Όταν η υπόφυση απελευθερώνει GH στην κυκλοφορία του αίματός σας, ενεργοποιεί το συκώτι σας να παράγει μια ορμόνη που ονομάζεται ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας-1 (IGF-1). O IGF-1 είναι αυτός που προκαλεί την ανάπτυξη των οστών και άλλων ιστών. Η υπερβολική ποσότητα GH οδηγεί σε υπερβολική ποσότητα IGF-1, η οποία μπορεί να προκαλέσει σημεία, συμπτώματα και επιπλοκές ακρομεγαλίας.

Στους ενήλικες, ένας όγκος είναι οι πιο συχνές αιτίες υπερβολικής παραγωγής GH:

Όγκοι υπόφυσης. Οι περισσότερες περιπτώσεις ακρομεγαλίας προκαλούνται από έναν μη καρκινικό όγκο της υπόφυσης. Ο όγκος παράγει υπερβολικές ποσότητες αυξητικής ορμόνης, προκαλώντας πολλά από τα σημεία και συμπτώματα της ακρομεγαλίας. Μερικά από τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας, όπως οι πονοκέφαλοι και η εξασθενημένη όραση, οφείλονται στο ότι ο όγκος πιέζει τους κοντινούς εγκεφαλικούς ιστούς.
Μη υποφυσιακοί όγκοι. Σε λίγα άτομα με ακρομεγαλία, όγκοι σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες ή το πάγκρεας, προκαλούν τη διαταραχή. Μερικές φορές, αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν GH. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι παράγουν μια ορμόνη που ονομάζεται ορμόνη απελευθέρωσης αυξητικής ορμόνης (GH-RH), η οποία δίνει σήμα στην υπόφυση να παράγει περισσότερη GH.

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ακρομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε μεγάλα προβλήματα υγείας.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Υψηλή αρτηριακή πίεση
Υψηλή χοληστερόλη
Καρδιολογικά προβλήματα, ιδιαίτερα μεγαλοκαρδία
Οστεοαρθρίτιδα
Διαβήτης τύπου 2
Διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα
Προκαρκινικές αναπτύξεις στην επένδυση του παχέος εντέρου
Υπνική άπνοια, μια κατάσταση κατά την οποία η αναπνοή σταματά επανειλημμένα και ξεκινάει κατά τη διάρκεια του ύπνου
Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
Αυξημένος κίνδυνος καρκινικών όγκων
Συμπίεση ή κατάγματα του νωτιαίου μυελού
Αλλαγές όρασης ή απώλεια όρασης

Η έγκαιρη θεραπεία της ακρομεγαλίας μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη ή την επιδείνωση αυτών των επιπλοκών. Χωρίς θεραπεία, η ακρομεγαλία και οι επιπλοκές της μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο.

Acromegaly – Diagnosis written on a piece of white paper with medication injection, syringe and pills

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση.

Στη συνέχεια, μπορεί να συστήσει τα ακόλουθα βήματα:

Μέτρηση IGF-1. Αφού νηστέψετε όλη τη νύχτα, ο γιατρός σας θα πάρει δείγμα αίματος για να μετρήσει το επίπεδο IGF-1 στο αίμα σας. Ένα αυξημένο επίπεδο IGF-1 υποδηλώνει ακρομεγαλία.
Τεστ καταστολής αυξητικής ορμόνης. Αυτή είναι η καλύτερη μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της ακρομεγαλίας. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, τα επίπεδα GH στο αίμα σας μετρώνται τόσο πριν όσο και αφού πιείτε ένα ρόφημα ζάχαρης. Σε άτομα που δεν έχουν ακρομεγαλία, το ρόφημα γλυκόζης συνήθως προκαλεί πτώση των επιπέδων GH. Αλλά εάν έχετε ακρομεγαλία, τα επίπεδα GH σας θα παραμείνουν υψηλά.
Απεικονιστικός έλεγχος. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια απεικονιστική εξέταση, όπως μαγνητική τομογραφία (MRI), για να σας βοηθήσει να εντοπίσετε τη θέση και το μέγεθος ενός όγκου στην υπόφυση. Εάν δεν παρατηρηθούν όγκοι της υπόφυσης, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει άλλες απεικονιστικές εξετάσεις για να αναζητήσει όγκους εκτός της υπόφυσης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Διασφηνοειδής εκτομή
Ακτινοβόληση με βαρέα στοιχεία
Ακτινοθεραπεία
Βρωμοκρυπτίνη

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας διαφέρει ανάλογα με το άτομο. Το σχέδιο θεραπείας πιθανότατα θα εξαρτηθεί από τη θέση και το μέγεθος του όγκου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την ηλικία και τη συνολική υγεία. Για να βοηθήσετε στη μείωση των επιπέδων GH και IGF-1, οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν, συνήθως, χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία για την αφαίρεση ή μείωση του μεγέθους του όγκου που προκαλεί τα συμπτώματά σας και φαρμακευτική αγωγή που βοηθά στην ομαλοποίηση των επιπέδων των ορμονών. Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα υγείας ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας, ο γιατρός μπορεί να συστήσει πρόσθετες θεραπείες για να βοηθήσει στη διαχείριση των επιπλοκών σας.

Οι γιατροί μπορούν να αφαιρέσουν τους περισσότερους όγκους της υπόφυσης χρησιμοποιώντας μια μέθοδο που ονομάζεται διασφηνοειδής χειρουργική εκτομή. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός εργάζεται μέσω της μύτης για να αφαιρέσει τον όγκο από την υπόφυση. Εάν ο όγκος που προκαλεί τα συμπτώματά σας δε βρίσκεται στην υπόφυση, ο γιατρός σας θα συστήσει έναν άλλο τύπο χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση του όγκου. Σε πολλές περιπτώσεις, ειδικά αν ο όγκος είναι μικρός, η αφαίρεση του όγκου επαναφέρει τα επίπεδα GH σας στο φυσιολογικό. Εάν ο όγκος ασκούσε πίεση στους ιστούς γύρω από την υπόφυσή σας, η αφαίρεση του όγκου βοηθά, επίσης, στην ανακούφιση από πονοκεφάλους και αλλαγές στην όραση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χειρουργός μπορεί να μην είναι σε θέση να αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο. Εάν συμβαίνει αυτό, μπορεί να έχετε ακόμα αυξημένα επίπεδα GH μετά την επέμβαση. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει άλλη χειρουργική επέμβαση, φάρμακα ή θεραπείες ακτινοβολίας.

ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑΣ

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα από τα ακόλουθα φάρμακα ή συνδυασμό φαρμάκων για να βοηθήσει τα επίπεδα των ορμονών σας να επανέλθουν στο φυσιολογικό:

Φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, ανάλογα σωματοστατίνης. Στο σώμα, μια εγκεφαλική ορμόνη που ονομάζεται σωματοστατίνη δρα ενάντια την παραγωγή GH. Τα φάρμακα οκτρεοτίδη και λανρεοτίδη είναι τεχνητές εκδοχές της σωματοστατίνης. Η λήψη ενός από αυτά τα φάρμακα δίνει σήμα στην υπόφυση να παράγει λιγότερη GH και μπορεί, ακόμη και να μειώσει το μέγεθος ενός όγκου της υπόφυσης. Συνήθως, αυτά τα φάρμακα εγχέονται στους μύες των γλουτών σας μία φορά το μήνα από έναν επαγγελματία υγείας.
Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων ορμονών, αγωνιστές ντοπαμίνης. Τα από του στόματος φάρμακα καβεργολίνη και βρωμοκρυπτίνη μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση των επιπέδων GH και IGF-1 σε μερικούς ανθρώπους. Αυτά τα φάρμακα μπορεί, επίσης, να βοηθήσουν στη μείωση του μεγέθους του όγκου. Για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, αυτά τα φάρμακα πρέπει, συνήθως, να λαμβάνονται σε υψηλές δόσεις, γεγονός που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο παρενεργειών. Οι συχνές παρενέργειες αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, βουλωμένη μύτη, κόπωση, ζάλη, προβλήματα ύπνου και αλλαγές στη διάθεση.
Φάρμακα για τον αποκλεισμό της δράσης της GH, ανταγωνιστές της αυξητικής ορμόνης. Το φάρμακο pegvisomant αναστέλλει την επίδραση της GH στους ιστούς του σώματος. Το Pegvisomant μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για άτομα που δεν είχαν καλή επιτυχία με άλλες θεραπείες. Χορηγούμενο ως καθημερινή ένεση, αυτό το φάρμακο μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των επιπέδων IGF-1 και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, αλλά δεν μειώνει τα επίπεδα GH ούτε μειώνει το μέγεθος του όγκου.

Εάν ο χειρουργός δε μπόρεσε να αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός μπορεί να συστήσει θεραπεία με ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία καταστρέφει τυχόν παραμένοντα καρκινικά κύτταρα και μειώνει αργά τα επίπεδα GH. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να βελτιώσει αισθητά αυτή η θεραπεία τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας. Η θεραπεία με ακτινοβολία, συχνά, μειώνει τα επίπεδα άλλων ορμονών της υπόφυσης, όχι μόνο της GH. Εάν λαμβάνετε θεραπεία με ακτινοβολία, πιθανότατα θα χρειαστείτε τακτικές επισκέψεις παρακολούθησης με το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι η υπόφυσή σας λειτουργεί σωστά και να ελέγξετε τα επίπεδα των ορμονών σας. Αυτή η φροντίδα παρακολούθησης μπορεί να διαρκέσει για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Οι τύποι ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν:

Συμβατική ακτινοθεραπεία. Αυτός ο τύπος ακτινοθεραπείας χορηγείται συνήθως κάθε μέρα της εβδομάδας σε μια περίοδο τεσσάρων έως έξι εβδομάδων. Μπορεί να μην δείτε το πλήρες αποτέλεσμα της συμβατικής ακτινοθεραπείας για 10 ή περισσότερα χρόνια μετά τη θεραπεία.
Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιεί τρισδιάστατη απεικόνιση για την παροχή υψηλής δόσης ακτινοβολίας στα καρκινικά κύτταρα, ενώ περιορίζει την ποσότητα ακτινοβολίας στους φυσιολογικούς περιβάλλοντες ιστούς. Συνήθως μπορεί να χορηγηθεί σε μία δόση. Αυτός ο τύπος ακτινοβολίας μπορεί να επαναφέρει τα επίπεδα GH στο φυσιολογικό εντός πέντε έως 10 ετών.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ορμονική ισορροπία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την ορμονική ισορροπία