Κλασική Ιατρική Νευρολογία Παθολογία Παιδιατρική Ψυχιατρική Ψυχολογία

Νόσος Moyamoya

13 Ιουνίου 2022

Η νόσος Moyamoya είναι μια προοδευτική διαταραχή που επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου.

Η νόσος Moyamoya είναι μια σπάνια διαταραχή των αιμοφόρων αγγείων κατά την οποία η καρωτιδική αρτηρία στο κρανίο αποφράσσεται ή στενεύει, μειώνοντας τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο. Στη συνέχεια αναπτύσσονται μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία στη βάση του εγκεφάλου σε μια προσπάθεια να τροφοδοτήσουν τον εγκέφαλο με αίμα. Η πάθηση μπορεί να προκαλέσει μικρό εγκεφαλικό επεισόδιο ή αιμορραγία στον εγκέφαλο. Μπορεί, επίσης, να επηρεάσει το πόσο καλά λειτουργεί ο εγκέφαλός σας και να προκαλέσει γνωστικές και αναπτυξιακές καθυστερήσεις ή αναπηρία.

Η νόσος Moyamoya επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά, αλλά οι ενήλικες μπορεί να έχουν την πάθηση. Η νόσος Moyamoya εντοπίζεται σε όλο τον κόσμο, αλλά είναι πιο συχνή στις χώρες της Ανατολικής Ασίας, ιδιαίτερα στην Κορέα, την Ιαπωνία και την Κίνα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ορισμένους γενετικούς παράγοντες σε αυτούς τους πληθυσμούς.

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Η νόσος Moyamoya μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 5 και 10 ετών στα παιδιά και μεταξύ 30 και 50 ετών στους ενήλικες. Η νόσος Moyamoya προκαλεί διαφορετικά συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά. Στα παιδιά, το πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή ένα υποτροπιάζον παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, ειδικά στα παιδιά. Οι ενήλικες μπορεί, επίσης, να εμφανίσουν αυτά τα συμπτώματα, αλλά, επίσης, να εμφανίσουν αιμορραγία στον εγκέφαλο και αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, από μη φυσιολογικά εγκεφαλικά αγγεία. Ο εντοπισμός των συμπτωμάτων έγκαιρα είναι πολύ σημαντικός για την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών, όπως ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.

Τα συνοδά σημεία και συμπτώματα της νόσου moyamoya που σχετίζονται με τη μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλο και είναι:

Πονοκέφαλος
Επιληπτικές κρίσεις
Αδυναμία, μούδιασμα ή παράλυση στο πρόσωπο, το χέρι ή το πόδι, συνήθως στη μία πλευρά του σώματός σας
Οπτικές διαταραχές
Δυσκολίες στην ομιλία ή στην κατανόηση των άλλων
Γνωστικές ή αναπτυξιακές καθυστερήσεις
Ακούσιες κινήσεις

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από άσκηση, κλάμα, βήχα, καταπόνηση ή πυρετό.

ΑΙΤΙΑ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Η ακριβής αιτία της νόσου moyamoya είναι άγνωστη. Η νόσος Moyamoya εμφανίζεται συχνότερα στην Ιαπωνία, την Κορέα και την Κίνα, αλλά εμφανίζεται και σε άλλα μέρη του κόσμου. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ο μεγαλύτερος επιπολασμός σε αυτές τις ασιατικές χώρες υποδηλώνει έντονα έναν γενετικό παράγοντα σε ορισμένους πληθυσμούς. Μερικές φορές, μπορεί να συμβούν αγγειακές αλλαγές που μιμούνται τη νόσο moyamoya, αλλά μπορεί να έχουν διαφορετικές αιτίες και συμπτώματα. Αυτό είναι γνωστό ως σύνδρομο moyamoya. Το σύνδρομο Moyamoya σχετίζεται, επίσης, με ορισμένες παθήσεις, όπως το σύνδρομο Down, η δρεπανοκυτταρική αναιμία, η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και ο υπερθυρεοειδισμός.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Αν και η αιτία της νόσου moyamoya είναι άγνωστη, ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης, όπως:

Ασιατική φυλή. Η νόσος Moyamoya εντοπίζεται σε όλο τον κόσμο, αλλά είναι πιο συχνή στις χώρες της Ανατολικής Ασίας, ιδιαίτερα στην Κορέα, την Ιαπωνία και την Κίνα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ορισμένους γενετικούς παράγοντες σε αυτούς τους πληθυσμούς. Αυτός ο ίδιος υψηλότερος επιπολασμός έχει τεκμηριωθεί στους Ασιάτες που ζουν σε δυτικές χώρες.
Οικογενειακό ιστορικό νόσου moyamoya. Εάν έχετε ένα μέλος της οικογένειας με τη νόσο moyamoya, ο κίνδυνος να έχετε την πάθηση είναι 30 έως 40 φορές υψηλότερος από αυτόν του γενικού πληθυσμού.
Ιατρικές καταστάσεις. Το σύνδρομο Moyamoya εμφανίζεται μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλες διαταραχές, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1, η δρεπανοκυτταρική αναιμία και το σύνδρομο Down, μεταξύ πολλών άλλων.
Φύλο. Τα θηλυκά έχουν ελαφρώς υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης της νόσου moyamoya.
Ηλικία. Αν και οι ενήλικες μπορεί να έχουν τη νόσο moyamoya, τα παιδιά κάτω των 15 ετών προσβάλλονται συχνότερα.

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Οι περισσότερες επιπλοκές από τη νόσο moyamoya σχετίζονται με τις επιπτώσεις των εγκεφαλικών επεισοδίων, συμπεριλαμβανομένων των επιληπτικών κρίσεων, της παράλυσης και των προβλημάτων όρασης. Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν προβλήματα ομιλίας, κινητικές διαταραχές και αναπτυξιακές καθυστερήσεις. Η νόσος Moyamoya μπορεί να προκαλέσει σοβαρή και μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Η νόσος Moyamoya, συνήθως, διαγιγνώσκεται από νευρολόγο που ειδικεύεται στην πάθηση. Ο ειδικός θα εξετάσει τα συμπτώματά σας και το οικογενειακό και ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση.

Γενικά απαιτούνται αρκετές εξετάσεις για τη διάγνωση της νόσου moyamoya και τυχόν υποκείμενων παθήσεων.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου σας. Ο γιατρός σας μπορεί να εγχύσει μια χρωστική ουσία σε ένα αιμοφόρο αγγείο για να δει τις αρτηρίες και τις φλέβες σας και να τονίσει την κυκλοφορία του αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μαγνητική τομογραφία αιμάτωσης εάν είναι διαθέσιμη. Αυτός ο τύπος απεικόνισης μπορεί να μετρήσει την ποσότητα του αίματος που διέρχεται από τα αγγεία και πόσο σημαντική είναι η μείωση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
Αξονική τομογραφία (CT). Μια αξονική τομογραφία χρησιμοποιεί μια σειρά από ακτίνες Χ για να δημιουργήσει μια λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου σας. Ο γιατρός σας μπορεί να εγχύσει μια χρωστική ουσία σε ένα αιμοφόρο αγγείο για να τονίσει τη ροή του αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες σας. Αυτό το τεστ δε μπορεί να διαγνώσει πρώιμα στάδια της νόσου moyamoya, αλλά μπορεί να είναι ακόμα χρήσιμο για τον εντοπισμό μη φυσιολογικών αιμοφόρων αγγείων.
Εγκεφαλική αγγειογραφία. Σε μια εγκεφαλική αγγειογραφία, ο γιατρός σας εισάγει έναν μακρύ, λεπτό σωλήνα σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα σας και τον οδηγεί στον εγκέφαλό σας χρησιμοποιώντας απεικόνιση ακτίνων Χ. Ο γιατρός σας στη συνέχεια εγχέει σκιαγραφικό μέσω του καθετήρα στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου σας. Η αντίθεση συμμορφώνεται με το σχήμα των αιμοφόρων αγγείων για να τα κάνει πιο ορατά στην απεικόνιση με ακτίνες Χ.
Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή υπολογιστική τομογραφία εκπομπής ενός φωτονίου (SPECT). Σε αυτές τις δοκιμές, σας ενίεται μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού και τοποθετούνται ανιχνευτές εκπομπών πάνω από τον εγκέφαλό σας. Το PET παρέχει οπτικές εικόνες της εγκεφαλικής δραστηριότητας. Το SPECT μετρά τη ροή του αίματος σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου σας.
Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Ένα ΗΕΓ παρακολουθεί την ηλεκτρική δραστηριότητα στον εγκέφαλό σας μέσω μιας σειράς ηλεκτροδίων που συνδέονται στο τριχωτό της κεφαλής σας. Τα παιδιά με νόσο moyamoya συχνά παρουσιάζουν ανωμαλίες στο ΗΕΓ.
Διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler. Στο χειρουργικό διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler, τα ηχητικά κύματα χρησιμοποιούνται για τη λήψη εικόνων του κεφαλιού σας και μερικές φορές του λαιμού σας. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αυτό το τεστ για να αξιολογήσουν τη ροή του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία στο λαιμό σας.
Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει άλλες εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες καταστάσεις.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΟΥ MOYAMOYA

Οι γιατροί θα αξιολογήσουν την κατάστασή σας και θα καθορίσουν την καταλληλότερη θεραπεία. Δεν θεραπεύεται η νόσος moyamoya, αλλά μπορεί να γίνει πρόληψη των εγκεφαλικών επεισοδίων. Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειώσει τα συμπτώματά σας, να βελτιώσει τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο και να μειώσει τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, όπως το ισχαιμικό εγκεφαλικό που προκαλείται από έλλειψη ροής αίματος, η αιμορραγία στον εγκέφαλό σας ή ο θάνατος.

Μπορεί να σας δοθούν φάρμακα για τη διαχείριση των συμπτωμάτων, τη μείωση του κινδύνου εγκεφαλικού επεισοδίου ή για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων, όπως:

Αντιπηκτικά. Αφού διαγνωστείτε με τη νόσο moyamoya, εάν έχετε ήπια ή καθόλου συμπτώματα στην αρχή, τότε ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να πάρετε ασπιρίνη ή άλλο αραιωτικό του αίματος για την πρόληψη εγκεφαλικών επεισοδίων.
Αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Γνωστοί και ως ανταγωνιστές ασβεστίου, αυτό το είδος φαρμάκου μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμο στη διαχείριση των συμπτωμάτων των πονοκεφάλων και πιθανώς, στη μείωση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της αρτηριακής πίεσης, η οποία είναι απαραίτητη σε άτομα με νόσο moyamoya για την πρόληψη της βλάβης των αιμοφόρων αγγείων.
Αντισπασμωδικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα θα μπορούσαν να είναι χρήσιμα για όσους είχαν επιληπτικές κρίσεις.

Η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου moyamoya. Εάν εμφανίσετε συμπτώματα ή εγκεφαλικό επεισόδιο και/ή εάν οι εξετάσεις δείχνουν ενδείξεις χαμηλής ροής αίματος στον εγκέφαλό σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης.

Στη χειρουργική επέμβαση επαναγγείωσης, οι χειρουργοί παρακάμπτουν τις φραγμένες αρτηρίες συνδέοντας αιμοφόρα αγγεία στο εξωτερικό και το εσωτερικό του κρανίου για να βοηθήσουν στην αποκατάσταση της ροής του αίματος στον εγκέφαλό σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει άμεσες ή έμμεσες διαδικασίες επαναγγείωσης ή συνδυασμό και των δύο.

Επεμβάσεις άμεσης επαναγγείωσης. Σε χειρουργική επέμβαση άμεσης επαναγγείωσης, οι χειρουργοί ράβουν την αρτηρία του τριχωτού της κεφαλής απευθείας σε μια εγκεφαλική αρτηρία για να αυξήσουν τη ροή του αίματος στον εγκέφαλό σας αμέσως. Η άμεση επέμβαση παράκαμψης μπορεί να είναι δύσκολο να πραγματοποιηθεί σε παιδιά λόγω του μεγέθους των αιμοφόρων αγγείων που πρόκειται να προσκολληθούν, αλλά είναι η προτιμώμενη επιλογή στους ενήλικες. Αυτή η παρέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί με ασφάλεια και υψηλή αποτελεσματικότητα από μια έμπειρη χειρουργική ομάδα που θεραπεύει ασθενείς με moyamoya σε καθημερινή βάση.
Έμμεσες διαδικασίες επαναγγείωσης. Στην έμμεση επαναγγείωση, ο στόχος είναι να τοποθετηθούν στην επιφάνεια του εγκεφάλου πλούσιοι σε αίμα ιστοί για να αυξηθεί η ροή του αίματος στον εγκέφαλό σας σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Σε μεγάλα χειρουργικά κέντρα, η έμμεση επαναγγείωση σχεδόν πάντα συνδυάζεται με άμεση επαναγγείωση σε ενήλικες ασθενείς. Οι τύποι διαδικασιών έμμεσης επαναγγείωσης περιλαμβάνουν την εγκεφαλοσκληροαρτηριοσυναγγείωση (EDAS) ή την εγκεφαλομυοσυναγγείωση (EMS) ή συνδυασμό και των δύο.

Στην εγκεφαλοσκληροαρτηριοσυναγγείωση (EDAS), ο χειρουργός σας διαχωρίζει μια αρτηρία του τριχωτού της κεφαλής αρκετά εκατοστά. Ο χειρουργός κάνει ένα μικρό προσωρινό άνοιγμα στο δέρμα για να αποκαλύψει την αρτηρία και στη συνέχεια κάνει ένα άνοιγμα στο κρανίοακριβώς κάτω από την αρτηρία. Ο χειρουργός τοποθετεί την άθικτη αρτηρία του τριχωτού της κεφαλής στην επιφάνεια του εγκεφάλου, η οποία επιτρέπει στα αιμοφόρα αγγεία από την αρτηρία να αναπτυχθούν στον εγκέφαλό σας με την πάροδο του χρόνου. Στη συνέχεια, ο χειρουργός αντικαθιστά το οστό και κλείνει το άνοιγμα στο κρανίο σας.

Στην εγκεφαλομυοσυναγγίωση (EMS), ο χειρουργός διαχωρίζει έναν μυ στην κροταφική περιοχή του μετώπου και τον τοποθετεί στην επιφάνεια του εγκεφάλου σας μέσω ενός ανοίγματος στο κρανίο σας για να βοηθήσει στην αποκατάσταση της ροής του αίματος. Ο χειρουργός σας μπορεί να κάνει EMS με EDAS. Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός διαχωρίζει έναν μυ στην κροταφική περιοχή του μετώπου και τον τοποθετεί στην επιφάνεια του εγκεφάλου, αφού συνδέσει την αρτηρία του τριχωτού της κεφαλής στην επιφάνεια του εγκεφάλου. Ο μυς βοηθά στη συγκράτηση της αρτηρίας στη θέση της, καθώς τα αιμοφόρα αγγεία μεγαλώνουν στον εγκέφαλό σας με την πάροδο του χρόνου.

Οι πιθανοί χειρουργικοί κίνδυνοι των διαδικασιών επαναγγείωσης για τη νόσο moyamoya περιλαμβάνουν αλλαγές στην πίεση στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου που προκαλούν συμπτώματα, όπως πονοκεφάλους, αιμορραγία και επιληπτικές κρίσεις.

Μερικοί άνθρωποι με νόσο moyamoya αναπτύσσουν ένα εξόγκωμα ή ένα μπαλόνι ενός αιμοφόρου αγγείου στον εγκέφαλο, γνωστό ως ανεύρυσμα εγκεφάλου. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη ή τη θεραπεία ενός ρήγματος εγκεφαλικού ανευρύσματος.

Για να αντιμετωπίσετε τις σωματικές και ψυχικές επιπτώσεις ενός εγκεφαλικού επεισοδίου σε εσάς ή το παιδί σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αξιολόγηση από ψυχίατρο ή θεραπευτή. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η ασθένεια moyamoya μπορεί να προκαλέσει διανοητική πτώση λόγω στένωσης των αιμοφόρων αγγείων. Ένας ψυχίατρος μπορεί να αναζητήσει σημεία προβλημάτων με τις δεξιότητες σκέψης και συλλογισμού ή να παρακολουθεί εσάς ή το παιδί σας για σημεία ότι αυτά τα προβλήματα επιδεινώνονται.

Η φυσικοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην ανάκτηση κάθε χαμένης σωματικής λειτουργίας που προκαλείται από ένα εγκεφαλικό. Η γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση συναισθηματικών ζητημάτων που σχετίζονται με την ασθένεια moyamoya, όπως το πώς να αντιμετωπίσετε τους φόβους και τις αβεβαιότητες σχετικά με μελλοντικά εγκεφαλικά επεισόδια.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα

Επιβραδύνετε τους ρυθμούς σας, χαλαρώστε, σκεφτείτε και ονειρευτείτε για να πραγματοποιήσετε όλα όσα ονειρεύεστε, έχοντας φυσικά πρώτα από όλα την υγεία σας.

Διαβάστε, επίσης,

Δεν υπάρχει χρόνος, δεν υπήρξε ποτέ και δεν θα υπάρξει ποτέ

Εσείς ξέρετε να γερνάτε;

Αρρυθμία του κάποτε

Τα παράδοξα των καιρών μας

Λίγα λεπτά αρκούν για την υγεία

Αισθητηριακή εντροπία

Εναλλακτικές θεραπείες για τον καρκίνο

Εσείς παραμελείτε τον εαυτό σας;

Η ασθένεια δεν υπάρχει

Τρόποι για να τονώσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα

Τι είναι ο καρκίνος;