Παρασκευή, 13 Δεκεμβρίου, 2024

Kροταφική αρτηρίτιδα

Kροταφική αρτηρίτιδα. H κροταφική αρτηρίτιδα είναι η χρόνια αγγειΐτιδα των μέσου και μεγάλου μεγέθους αγγείων

Kροταφική αρτηρίτιδα

Η κροταφική ή γιγαντοκυτταρική ή κρανιακή αρτηρίτιδα, ICD-10 M31.5-M31.6 (GCA-Giant cell arteritis) είναι η χρόνια αγγειΐτιδα των μέσου και μεγάλου μεγέθους αγγείων, σε άτομα ηλικίας >50 ετών και ιδίως, γυναίκες. Η φλεγμονή προσβάλλει συχνότερα τους κρανιακούς κλάδους των αρτηριών που εκφύονται από το αορτικό τόξο.

Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι φλεγμονή και βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία που παρέχουν αίμα στο κεφάλι, το λαιμό, το άνω μέρος του σώματος και τα χέρια. Ονομάζεται, επίσης, κροταφική αρτηρίτιδα.


Επιδημιολογία κροταφικής αρτηρίτιδας

Επίπτωση: Η επίπτωση της κροταφικής αρτηρίτιδας στο γενικό πληθυσμό είναι <1%.

Συχνότητα: Η κροταφική αρτηρίτιδα έχει, συχνά, εποχικές εξάρσεις και εμφανίζεται κατά περιόδους κάθε 7 χρόνια. Η συχνότητά της ποικίλλει, ευρέως, στους διάφορους πληθυσμούς, κυμαινόμενη από <0.1/100.000 έως 33/ 100.000 άτομα ηλικίας ≥ 50 ετών. Η συχνότητα της κροταφικής αρτηρίτιδας κορυφώνεται σε άτομα ηλικίας 85 ετών, ανερχόμενη σε 1.100 ασθενείς/100.000 άτομα. Επιδημιολογικά, η κροταφική αρτηρίτιδα επικαλύπτεται από τη ρευματική πολυμυαλγία (PMR-Polymyalgia rheumatica). Το 50-90% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα αρχικά έχει εκδηλώσεις ρευματικής πολυμυαλγίας και σχεδόν 33% των ασθενών με ρευματική πολυμυαλγία, ενδείξεις κροταφικής αρτηρίτιδας στη βιοψία της κροταφικής αρτηρίας.

Φυλή: Η κροταφική αρτηρίτιδα είναι συχνότερη στους Σκανδιναβικούς λαούς, τους Αμερικανούς Σκανδιναβικής καταγωγής και σε πληθυσμούς της Δυτικής Ευρώπης που ζουν σε βορειότερο, παρά νοτιότερο, γεωγραφικό πλάτος και είναι λιγότερο συχνή στους κατοίκους της Βόρειας Ινδίας, τους Ιάπωνες και τους Αφρο-Αμερικανούς.

Φύλο: Οι γυναίκες προσβάλλονται σε 2πλάσια συχνότητα από κροταφική αρτηρίτιδα από τους άνδρες.

Ηλικία: Η συχνότητα της κροταφικής αρτηρίτιδας αυξάνεται μετά το 50ό έτος και κορυφώνεται μεταξύ 70ου-80ού έτους της ηλικίας. Ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών στο χρόνο της διάγνωσης είναι το 70ό έτος. Στα παιδιά, η κροταφική αρτηρίτιδα είναι εξαιρετικά σπάνια.


Αιτιολογία κροταφικής αρτηρίτιδας

Η αιτιολογία της κροταφικής αρτηρίτιδας δεν είναι ακριβώς γνωστή, αν και φαίνεται ότι σχετίζεται με πολλαπλούς γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως π.χ. έναρξη της νόσου σε μεγάλη ηλικία, ειδικό γενετικό και εθνικό υπόστρωμα, λοιμώξεις, κ.ά.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες κροταφικής αρτηρίτιδας

Μπορεί να συμβάλλουν στην παθογένεση της κροταφικής αρτηρίτιδας, δεδομένου ότι:

•              Η κροταφική αρτηρίτιδα παρατηρείται σε αυξημένη συχνότητα σε άτομα ηλικίας >50 ετών

•              Οι γυναίκες προσβάλλονται 2 φορές συχνότερα από κροταφική αρτηρίτιδα από τους άνδρες

•              Στις γυναίκες, η προηγηθείσα αθηρωματική νόσος και η κατάχρηση καπνού συνδέονται με 6πλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης κροταφικής αρτηρίτιδας

•              Η κροταφική αρτηρίτιδα απαντάται σε μεγαλύτερη συχνότητα σε υψηλότερα γεωγραφικά πλάτη και σε άτομα Σκανδιναβικής καταγωγής

•              Ο σακχαρώδης διαβήτης συνδέεται με ελάττωση της συχνότητας ανάπτυξης κροταφικής αρτηρίτιδας κατά 50% στις γυναίκες

Κληρονομικότητα κροταφικής αρτηρίτιδας

Η κροταφική αρτηρίτιδα έχει οικογενή επίπτωση και σχετίζεται με τα HLA-human leukocyte antigens/αντιγόνα ανθρώπινων λευκοκυττάρων τάξης ΙΙ.

Το 60% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα έχει ποικιλίες του απλότυπου HLA-DRB1*04, οι οποίες έχουν ένα κοινό μοτίβο διαδοχής στην 2η υπερμεταβλητή περιοχή του μορίου B1. Το μοτίβο αυτό διαφέρει από το παρατηρούμενο στη ρευματική πολυμυαλγία. Η χαμηλή επίπτωση των αλληλίων αυτών σε Αφρο-Αμερικανούς μπορεί να ερμηνεύσει την σχετικά μικρή συχνότητα της κροταφικής αρτηρίτιδας στους Μαύρους.

Η κληρονομικότητα ενός ιδιαίτερου πολυμορφισμού του γονιδίου του ICAM-1-Intercellular Adhesion Molecule 1 αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ρευματικής πολυμυαλγίας/κροταφικής αρτηρίτιδας και των εξάρσεων/ υποτροπών της ρευματικής πολυμυαλγίας. Σε άτομα Ισπανικής καταγωγής, η κροταφική αρτηρίτιδα και η ρευματική πολυμυαλγία συνδέονται με διαφορετικούς μικροδορυφορικούς πολυμορφισμούς του TNF-tumor necrosis factor-παράγοντας νέκρωσης όγκου (η κροταφική αρτηρίτιδα με TNFa2 και η ρευματική πολυμυαλγία, με TNF b3). Οι πρωτοπαθείς αυτές συσχετίσεις φαίνεται ότι επηρεάζουν την επιρρέπεια στην ανάπτυξη των καταστάσεων αυτών, ανεξάρτητα από οποιαδήποτε συσχέτιση με το HLA-DR B1. Οι φορείς των αλληλίων C634 και I έχουν σημαντική επιρρέπεια στην ανάπτυξη κροταφικής αρτηρίτιδας.

Λοιμώξεις και κροταφική αρτηρίτιδα

Φαίνεται ότι οι λοιμώξεις παίζουν ρόλο στην παθογένεση της κροταφικής αρτηρίτιδας και της ρευματικής πολυμυαλγίας, δεδομένου ότι:

•              Η κροταφική αρτηρίτιδα σχετίζεται με λοιμώξεις από ιό της παραϊνφλουέντζας τύπου 1 (Weck KE et al, 1997; Duhaut P et al, 1999; Duhaut P et al, 2000), από χλαμύδια (Wagner AD et al, 2000), από παρβοϊό Β19 (Gabriel SE et al, 1999; Alvarez-Lafuente R et al, 2005), από απλό έρπητα (Powers JF et al, 2005) και από ιό ηπατίτιδας C (Vedrine L et al, 2000).

•              Η κορυφαία συχνότητα της ρευματικής πολυμυαλγίας/κροταφικής αρτηρίτιδας σχετίζεται στενά με επιδημίες λοιμώξεων από Mycoplasma pneumoniae, παρβοϊό B19 και Chlamydia pneumoniae (Elling P et al, 1996;Elling H et al, 2000).

•              Η κροταφική αρτηρίτιδα έχει παρόμοια κυκλική διακύμανση και κορυφαία συχνότητα κάθε 6-7 χρόνια με τις λοιμώξεις από παρβοϊό Β19 (Salvarani C et al, 1995b).

•              Όσοι έχουν ανεπάρκεια του υποδοχέα της IFN-γ-Interferon gamma, η λοίμωξη από γ-ερπητοϊό 68 ακολουθείται από αρτηρίτιδα των μεγάλων αγγείων.

•              Κατ΄άλλους, η κροταφική αρτηρίτιδα/ρευματική πολυμυαλγία δε σχετίζεται με ιογενείς και άλλες λοιμώξεις. Οι διαταραχές κυτταρικής και χυμικής ανοσίας εμπλέκονται στην παθογένεση της κροταφικής αρτηρίτιδας, δεδομένου ότι έχουν ανευρεθεί ανοσοσυμπλέγματα στον ορό και εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών στο έσω ελαστικό πέταλο των προσβληθέντων αγγείων των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα.

Παθογένεση κροταφικής αρτηρίτιδας

Στην κροταφική αρτηρίτιδα, η φλεγμονώδης διήθηση του αγγειακού τοιχώματος αποτελείται, κυρίως, από λεμφοκύτταρα και μακροφάγα και συχνά, πολυμορφοπύρηνα γιγαντοκύτταρα τύπου Langerhans ή ξένου σώματος. Τα λεμφοκύτταρα, στην πλειοψηφία τους, είναι CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα. Πανομοιότυποι κυτταρικοί κλώνοι έχουν απομονωθεί σε πολλαπλές αγγειιτιδικές περιοχές, ένδειξη απάντησης σε ένα ειδικό αντιγόνο. Τα CD8+ Τ-λεμφοκύτταρα μπορεί, επίσης, να εμπλέκονται στην παθογένεση της νόσου.

Ο έξω αγγειακός χιτώνας διηθείται από κλωνικά επεκτεταμένα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία εκκρίνουν IFN-γ και IL-2-Interleukin 2 και μακροφάγα, τα οποία παράγουν IL-1β, IL-6 και TGF-β1-transforming growth factor-beta-μετασχηματισμένο αυξητικό παράγοντα-βήτα mRNA-Messenger RNA ή Ribonucleic acid-Αγγελιοφόρο RNA ή Ριβονουκλεϊκό οξύ (Weyand CM et al, 1994b). Ο μέσος αγγειακός χιτώνας περιέχει, κυρίως, μακροφάγα, τα οποία παράγουν μεταλλοπρωτεϊνάσες θεμέλιας ουσίας (MMPs-Matrix metalloproteinases) και ελεύθερες ρίζες οξυγόνου.

Κοντά στον έσω αγγειακό χιτώνα, τα μακροφάγα εκκρίνουν νιτρικό οξείδιο και συνενώνονται για να σχηματίσουν συγκυτιακούς σχηματισμούς – γιγαντοκύτταρα, τα οποία παράγουν PDGF-Platelet-derived growth factor-Αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από αιμοπετάλια και ουσίες οι οποίες προκαλούν υπερπλασία του έσω αγγειακού χιτώνα (Kaiser M et al, 1998).

Οι συστηματικές εκδηλώσεις της ρευματικής πολυμυαλγίας και της κροταφικής αρτηρίτιδας αποδίδονται σε υψηλά επίπεδα φλεγμονωδών κυτταροκινών (IL-1, IL-6) (Roche NE et al, 1993). Τα επίπεδα της IFN-γ και IL-1β mRNA είναι υψηλότερα στις προσβληθείσες αρτηρίες των ασθενών με GCA και ισχαιμικές εκδηλώσεις (διαλείπουσα χωλότητα της κάτω γνάθου ή/και οπτικές διαταραχές) (Weyand CMet al, 1997). Οι ασθενείς με συμπτώματα PMR έχουν υψηλότερα επίπεδα IL-2.

Τμήματα φυσιολογικών αρτηριών από άτομα με κοινά ΗLA δε συγκεντρώνουν ή δεν ενεργοποιούν τα λεμφοκύτταρα όταν εμφυτεύονται μαζί με τμήματα αρτηριών από ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα σε ανοσοανεπαρκούντες ασθενείς (Ma-Krupa W et al, 2004).

Παθογενετικό μοντέλο γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας

Αρχικά, ένα (άγνωστο) αντιγόνο εισδύει στον έξω αγγειακό χιτώνα. Σε επιρρεπείς ξενιστές, το αντιγόνο αυτό ενεργοποιεί τα κυκλοφορούντα μονοκύτταρα, τα οποία παράγουν φλεγμονώδεις κυτταροκίνες οι οποίες ευθύνονται για τις συστηματικές εκδηλώσεις, την αύξηση της ΤΚΕ και άλλων δεικτών οξείας φάσης.

Τα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα του έξω αγγειακού χιτώνα, αφού ενεργοποιηθούν, υφίστανται κλωνική επέκταση και εκκρίνουν IFN-γ, η οποία προκαλεί μετανάστευση και διαφοροποίηση των μακροφάγων και σχηματισμό κοκκιώματος. Στον μέσο αγγειακό χιτώνα, τα μακροφάγα παράγουν μεταλλοπρωτεϊνάσες και παράγοντες υπεροξείδωσης των λιπιδίων, προκαλώντας καταστροφή του ελαστικού πετάλου.

Τα αγγεία παράγουν αυξητικούς παράγοντες (PDGF, VEGF-Vascular endothelial growth factor-Αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας, TGF-β), οι οποίοι υποκινούν τα λεία μυϊκά κύτταρα στο μέσο αγγειακό χιτώνα να μεταστραφούν από ένα συσταλτό φαινότυπο σε έναν εκκριτικό και να μεταναστεύσουν στον έσω αγγειακό χιτώνα. Η υπερπλασία των λείων μυϊκών κυττάρων του έσω αγγειακού χιτώνα οδηγεί σε στένωση και τελικά σε απόφραξη του αυλού των αγγείων (Weyand CM and Goronzy JJ, 1999).

Η εκλεκτική συγκέντρωση των πολυπυρήνων γιγαντοκυττάρων στο έσω ελαστικό πέταλο είναι ένδειξη ότι η αρχική αλλοίωση αντιπροσωπεύει αντίδραση ξένου σώματος σε συνδεόμενες με την ηλικία ασβεστώσεις του έσω αγγειακού πετάλου (Nordborg E et al, 1992; Nordborg E, 2000). Άλλοι δυνητικοί στόχοι περιλαμβάνουν ιογενείς επιτόπους, ελαστίνη και άλλα εξωκυττάρια συστατικά της θεμέλιας ουσίας (Hunder GG et al, 1993).

Η ρευματική πολυμυαλγία φαίνεται ότι είναι αποτέλεσμα παρόμοιας, αλλά λιγότερο έντονης, σύμφυτης ανοσοαπάντησης στα αιμοφόρα αγγεία, όπως φαίνεται από την in situ παραγωγή φλεγμονωδών κυτταροκινών (Weyand CM et al, 1994b). Σύμφωνα, με το παθογενετικό αυτό μοντέλο, ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της ρευματικής πολυμυαλγίας  είναι η απουσία Τ-λεμφοκυττάρων που παράγουν IFN-γ. Όταν δεν υπάρχει IFN-γ για να διεγείρει την στρατολόγηση και διαφοροποίηση των μακροφάγων, η αρτηριακή φλεγμονή στη ρευματική πολυμυαλγία παραμένει σε υποκλινικά επίπεδα.


Κλινική εικόνα κροταφικής αρτηρίτιδας

Η κροταφική αρτηρίτιδα εισβάλλει, συνήθως, αθόρυβα σε διάστημα εβδομάδων έως μηνών, αλλά, στο 1/3 των περιπτώσεων, έχει τόσο απότομη έναρξη, ώστε οι ασθενείς θυμούνται ακριβώς την ημερομηνία που άρχισαν τα συμπτώματά τους (Calamia KT and Hunder GG, 1981; Salvarani C et al, 2002).

Στο 10% των περιπτώσεων, εκδηλώνεται με πυρετό άγνωστης αιτιολογίας, ενώ στο 12% των ασθενών κρανιακά συμπτώματα απουσιάζουν (Liozon E et al, 2003a). Οι ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα, αλλά, χωρίς, εντοπισμένα συμπτώματα, θεωρούνται ότι έχουν «αθόρυβη» κροταφική αρτηρίτιδα (Simmons RJand Cogan DG, 1962; CullenJ F, 1963). Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται με σοβαρές ισχαιμικές οφθαλμικές εκδηλώσεις, αλλά χωρίς συστηματικά συμπτώματα ή σημεία κροταφικής αρτηρίτιδας. Μπορεί ακόμα να έχουν φυσιολογική ΤΚΕ και κλινικά φυσιολογικές κροταφικές αρτηρίες, οι οποίες όμως ιστολογικά παρουσιάζουν κοκκιωματώδη φλεγμονή (Bevan AT et al, 1968;KansuT et al, 1977; Ellis ME and Ralston S, 1983; Martinez-Taboada VM et al, 2000).

Το 1/5 των ασθενών με βιοψιακά αποδεδειγμένη κροταφική αρτηρίτιδα και οφθαλμικές εκδηλώσεις δεν έχουν συστηματικά σημεία και συμπτώματα κροταφικής αρτηρίτιδας στην έναρξη της νόσου (Hayreh SS et al, 1998). Οι κλασικές εκδηλώσεις της κροταφικής αρτηρίτιδας είναι συστηματικά συμπτώματα, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, διαλείπουσα χωλότητα της κάτω γνάθου και ρευματική πολυμυαλγία.


Συστηματικές εκδηλώσεις κροταφικής αρτηρίτιδας

  • Κόπωση
  • Κακουχία
  • Ανορεξία
  • Μυαλγίες
  • Νυχτερινοί ιδρώτες
  • Απώλεια βάρους
  • Πυρετός (έως το 50% των περιπτώσεων). Αν και συνήθως χαμηλός, μπορεί να φθάσει τους 39-40ο C στο 15% των ασθενών και ενίοτε είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου (Calamia KT andHunder GG, 1981). Τα 2/3 περίπου των ασθενών έχει ρίγη και έντονους ιδρώτες, εκδηλώσεις που συχνά θέτουν την διάγνωση της λοίμωξης ή του λεμφώματος (Calamia KT and Hunder GG, 1981). Πάντως, στη GCA, σχεδόν όλοι οι ασθενείς με πυρετό έχουν φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια, τουλάχιστον πριν από την έναρξη της θεραπείας με κορτικοειδή (Calamia KT andHunder GG, 1981).

Οι συστηματικές εκδηλώσεις ή/και οι εργαστηριακές ενδείξεις φλεγμονής μπορεί να είναι οι μοναδικές εκδηλώσεις της νόσου.


Κεφαλαλγία

•              Παρουσιάζεται στα 3/4 των ασθενών σε κάποια φάση της διαδρομής της νόσου και είναι η συχνότερη κλινική εκδήλωση της κροταφικής αρτηρίτιδας (Smetana GW and Schmerling RH, 2002)

•              Χαρακτηριστικά, είναι πρωτόγνωρη και ασυνήθιστη για τον ασθενή. Δεν έχει παθογνωμονικούς χαρακτήρες, αλλά τυπικά είναι είτε νέα σε ασθενείς χωρίς ιστορικό κεφαλαλγιών, είτε νέου τύπου σε ασθενείς με ιστορικό χρόνιας κεφαλαλγίας.

•              Μπορεί να εντοπίζεται σε οποιαδήποτε περιοχή του κρανίου, συνήθως, όμως, παρατηρείται στις κροταφικές αρτηρίες ή στο μέτωπο και, εάν έχει προσβληθεί η ινιακή αρτηρία, στο ινίο (Ostberg G, 1973; Salvarani C et al, 2002)

•              Είναι ήπια έως εντονότατη, συνήθως διαξιφιστική και συνεχής και, στο 1/3 των περιπτώσεων, συνδυάζεται με ευαισθησία στην ψηλάφηση πάνω από τις κροταφικές ή τις ινιακές αρτηρίες.

•              Μπορεί να επιδεινωθεί προοδευτικά, αλλά, σε μερικές περιπτώσεις, υφίεται αυτόματα σε διάστημα εβδομάδων πριν από την έναρξη της θεραπείας, ακόμα και αν η νόσος συνεχίζει να έχει δραστηριότητα.


Οπτικές διαταραχές

Παρατηρούνται σε ~50% των ασθενών. Οι συχνότερες είναι η απώλεια της όρασης και η διπλωπία.

•              Αιφνίδια απώλεια της όρασης

•            Προσωρινή τύφλωση από το μάτι αυτό που λέγεται αμαύρωση (amaurosis fugax) και που, συνήθως, διαρκεί μερικά δευτερόλεπτα. Το χαρακτηριστικό γνώρισμα των παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων ή μικρό-εγκεφαλικό επεισόδιο, όπως, συχνά αναφέρεται είναι ότι τα συμπτώματα υποχωρούν εντελώς μέσα σε 24 ώρες

•              Ανωμαλίες της κόρης του οφθαλμού

•              Βλεφαρόπτωση

•              Διπλωπία

•              Έλκη ορίων κερατοειδούς

•              Επιπεφυκίτιδα

•              Επισκληρίτιδα

•              Ισχαιμικό οφθαλμικό σύνδρομο

•              Μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία

•              Μύση

•              Νυσταγμός

•              Οπτικές παραισθήσεις

•              Οφθαλμική υποτονία

•              Οφθαλμικό ισχαιμικό σύνδρομο

•              Οφθαλμικός πόνος

•              Οφθαλμοπληγία

•              Παροδική θόλωση της όρασης

•              Πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια ή Anterior ischemic optic neuropathy-AION

•              Οπίσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια ή Posterior ischemic optic neuropathy-ΡΙΟΝ

•              Σκληρίτιδα

•              Σύνδρομο Horner

•              Σύνδρομο κορυφής κόγχου

•              Φλοιώδης τύφλωση

•              Χρόνια ραγοειδίτιδα

•              Απώλεια όρασης και αμαύρωση 

Απώλεια της όρασης

•              Aναπτύσσεται στο 15-20% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Aiello PD et al, 1993; Liozon E et al, 2001).

•              Mπορεί να είναι το αρχικό σύμπτωμα, αλλά, συνήθως, ακολουθεί άλλα συμπτώματα της κροταφικής αρτηρίτιδας αρκετές εβδομάδες ή ακόμα και μήνες και είναι ασυνήθιστη σε ασθενείς θεραπευόμενους με κορτικοειδή (Aiello PD et al, 1993).

•              Μπορεί να είναι ετερόπλευρη (λιγότερο συχνά), αμφοτερόπλευρη, παροδική ή μόνιμη και μερική ή πλήρης (Mehler MF and Rabinowich L, 1988; Miller NR, 2001). Η αιφνίδια απώλεια της όρασης είναι κακό προγνωστικό σημείο και σχεδόν πάντα μόνιμη. Εάν διαρκέσει πάνω από μερικές ώρες, συνήθως δεν αναστρέφεται. Τα παροδικά επανειλημμένα επεισόδια θόλωσης της όρασης είναι συνήθως αναστρέψιμα.

•              Στο 65% των περιπτώσεων προηγείται παροδική απώλεια της όρασης, διπλωπία ή αμαύρωση fugax (Font C et al, 1997). Η αμαύρωση fugax είναι σύμπτωμα προϊσχαιμικής οπτικής νευροπάθειας και χρειάζεται άμεση θεραπεία με κορτικοειδή (Keitner JL, 1982). Η αμφοτερόπλευρη αμαύρωση fugax και η διπλωπία μπορεί ακόμα να είναι ένδειξη προσβολής της σπονδυλοβασικής κυκλοφορίας.

•              Εγκαθίσταται σε διάστημα 8.5, κατά μέσον όρο, ημερών, μετά από τα προειδοποιητικά αυτά συμπτώματα. Εάν δε θεραπευθεί μέσα σε 1-2 εβδομάδες, μπορεί να προσβληθεί και ο άλλος οφθαλμός, οδηγώντας σε σοβαρή αμφοτερόπλευρη απώλεια της όρασης, αν και αμφοτερόπλευρη τύφλωση είναι σπάνια.

•              Είναι, συνήθως, αποτέλεσμα πρόσθιας ισχαιμικής οπτικής νευροπάθειας (ΑΙΟΝ), οφειλόμενης σε αποφρακτική αρτηρίτιδα της οπίσθιας ακτινοειδούς αρτηρίας και σπάνια, της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς. Οι ασθενείς μεγάλης ηλικίας (≥80 ετών) έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης μη αναστρέψιμης πλήρους αμφοτερόπλευρης απώλειας της όρασης (Liozon E et al, 2003b).

Διπλωπία

•              Είναι μία από τις πλέον ιδιαίτερες εκδηλώσεις της κροταφικής αρτηρίτιδας, γι’ αυτό και πρέπει να βάζει στη σκέψη την κροταφική αρτηρίτιδα σε άτομα ηλικίας >50 ετών.

•              Παρατηρείται στο 10-12% των ασθενών με GCA και μπορεί να είναι πρώιμη ή και η πρώτη (Moreland  LW et al, 1986) εκδήλωση της νόσου. Μπορεί να είναι επίμονη ή παρατηρείται μόνον όταν ο ασθενής ατενίζει προς τα πλάγια.

•              Οφείλεται σε ισχαιμία του οφθαλμοκινητικού συστήματος λόγω της αγγειΐτιδας (Keitner JL, 1982; Gordon LK and Levin LA, 1998). Το οφθαλμοκινητικό σύστημα μπορεί να προσβληθεί σε οποιοδήποτε σημείο, κυρίως, όμως προσβάλλονται οι εξωοφθαλμικοί μύες, αλλά και τα οφθαλμοκινητικά νεύρα και το εγκεφαλικό στέλεχος.

Οφθαλμολογικά ευρήματα

Σε περιπτώσεις οξείας ΑΙΟΝ, η οφθαλμοσκόπηση μπορεί να δείξει επιβράδυνση της ροής στα αρτηριόλια του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να είναι ορθοστατικά ευαίσθητη.

Σε ασθενείς με απώλεια της όρασης οφειλόμενης σε ΑΙΟΝ, η βυθοσκόπηση δείχνει ήπια ωχρότητα και οίδημα του οπτικού δίσκου, διάσπαρτες βαμβακοειδείς κηλίδες και μικρές αιμορραγικές εστίες κατά μήκος των ορίων του δίσκου (Miller NR, 2001). Η απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς συνοδεύεται από ωχρότητα και οίδημα του ολόκληρου του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού δίσκου και κερασόχροες κηλίδες.

Σε ασθενείς με μόνιμη απώλεια της όρασης παρατηρείται οπτική ατροφία με ωχρότητα και επιπέδωση του οπτικού δίσκου.


Διαλείπουσα χωλότητα της κάτω γνάθου

•              Παρατηρείται στο 40-50% περίπου των ασθενών και είναι μία από τις πλέον ιδιαίτερες εκδηλώσεις της κροταφικής αρτηρίτιδας.

•              Οφείλεται σε αγγειΐτιδα της γναθιαίας αρτηρίας και εκδηλώνεται με κόπωση και πόνο των μασητήρων στη διάρκεια της μάσησης ή ενίοτε με συμπτώματα παρόμοια με τρισμό. Ο πόνος μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρος ή εντονότερος στην προσβληθείσα πλευρά.

•              Παρουσιάζεται, συνήθως, όταν οι ασθενείς μασούν σκληρές τροφές που απαιτούν μάσηση για πολλή ώρα, όπως το κρέας και το ψωμί. Παρόμοια συμπτώματα μπορεί να εμφανίσουν μετά από πολύωρη ομιλία ή τραγούδι. Εάν η αγγειακή στένωση είναι έντονη, μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα του τριχωτού της κεφαλής.

•              Μπορεί, ακόμα, να παρατηρηθεί και στα μέλη και περιστασιακά στους μυς της γλώσσας και της κατάποσης (Salvarani C et al, 2002). Σε μερικές περιπτώσεις παρατηρείται σπασμός των μυών της γνάθου λόγω προσβολής της προσωπικής αρτηρίας. Η προσβολή της γλωσσικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει πόνο και ωχρότητα της γλώσσας ή χρόνια οδυνοφαγία και σπάνια, νέκρωση και γάγγραινα της γλώσσας (Cikes A et al, 2001).

•              Μερικοί ασθενείς παρουσιάζονται με δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος (Nir-Par R et al, 2002). Η εκδήλωση αυτή αποδίδεται στον ίδιο μηχανισμό με τη διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου, με μερική ισχαιμία των μυών της μάσησης.


Άτυπες εκδηλώσεις

Το 40% περίπου των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα παρουσιάζονται με «άτυπες», δηλαδή, ασυνήθιστες, εκδηλώσεις (Healey LA and Wilske KR, 1980; Hellmann DB, 1989; Sonnenblick M et al, 1989). Στους ασθενείς αυτούς, οι τυπικές εκδηλώσεις της κροταφικής αρτηρίτιδας (κεφαλαλγία, διαλείπουσα χωλότητα γνάθου, οπτικές διαταραχές, PMR) απουσιάζουν ή δεν κυριαρχούν της κλινικής εικόνας.


Πυρετός

Η κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί μόνο το 2% όλων των αιτίων πυρετού άγνωστης αιτιολογίας, αλλά ευθύνεται για το 16% των πυρετών αυτών σε άτομα ηλικίας >65 ετών (Calamia KT and Hunder GG, 1981).

Πυρετό παρουσιάζει έως το 40% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα, αλλά, συνήθως, είναι χαμηλός και συγκαλύπτεται από τα άλλα κλασικά συμπτώματα της νόσου. Πάντως, το 15% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί να παρουσιασθούν με υψηλό αιχμηρό πυρετό, ο οποίος κυριαρχεί της κλινικής εικόνας (Healey LA and Wilske KR, 1978; Calamia KT and Hunder GG, 1981).

Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων σε ασθενείς με πυρετό συνδεόμενο με κροταφική αρτηρίτιδα είναι, συνήθως, φυσιολογικός ή σχεδόν φυσιολογικός (τουλάχιστον πριν από την έναρξη της θεραπείας με κορτικοειδή).


Από το αναπνευστικό

Έντονα αναπνευστικά συμπτώματα εμφανίζει το 10% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Larson TS et al, 1984).

Βήχας: Η κυριότερη εκδήλωση της κροταφικής αρτηρίτιδας από το αναπνευστικό είναι ξηρός ή υγρός βήχας. Ο βήχας οφείλεται στην ισχαιμία ή σε υπερευερεθιστότητα των προσβληθέντων ιστών λόγω της αγγειΐτιδας. Εάν είναι έντονος ή η πρώτη εκδήλωση της κροταφικής αρτηρίτιδας, μπορεί να στρέψει την προσοχή μακριά από την υποκείμενη αρτηρίτιδα.

Πλευρίτιδα (Ramos A et al, 1992; Garcia-Alfranca F et al, 1998; Marie I et al, 2004)

Πλευροπερικαρδίτιδα (Guillaume M et al, 1991).

Πολυοζώδεις πνευμονικές αλλοιώσεις (Kramer MR et al, 1987; Zenone T et al, 1994)

Διάχυτος διάμεσος τύπος (Kramer MR et al, 1987).


ΩΡΛ εκδηλώσεις

  • Πονόλαιμος (συμπτώματα παρόμοια με φαρυγγίτιδα)
  • Οδονταλγία
  • Πόνος στη γνάθο ή το πρόσωπο, λόγω προσβολής της προσωπικής αρτηρίας
  • Πόνος στην υπερώα
  • Δυσφαγία
  • Βράγχος φωνής
  • Γλωσσίτιδα, έλκος ή έμφρακτο της γλώσσας (Hamilton CR et al, 1971; Larson TS et al, 1984) και διαλείπουσα χωλότητα της γλώσσας (πόνος στη γλώσσα στη διάρκεια της ομιλίας)
  • Ευαισθησία στην πρόσθια περιοχή του τραχήλου
  • Οδυνοφαγία

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

Περιφερικό οίδημα των άκρων με στικτό οίδημα

Αρθρίτιδα:

•              Μπορεί να προηγείται της διάγνωσης της κροταφικής αρτηρίτιδας, να συμπίπτει με αυτήν ή να εμφανισθεί στη διάρκεια της νόσου.

•              Είναι, συνήθως, ήπια, ολιγοαρθρική, παροδική και ασύμμετρη (Bruckle W andSchattenkirchner M, 1989), ενώ άλλοτε έχει χαρακτήρες συμμετρικής πολυαρθρίτιδας (Smith MD and Brooks PM, 1983; Ginsburg WW et al, 1985). Σε μερικές περιπτώσεις, η κροταφική αρτηρίτιδα παρουσιάζεται με οξεία εμπύρετη πολυαρθρίτιδα (Arlet P, 1990; DeBandt M et al, 1991).

•              Παρατηρείται κυρίως στις στερνοπλευρικές διαρθρώσεις, τα γόνατα, τους ώμους, τις μετακαρπιοφαλαγγικές και τις πηχεοκαρπικές. Η προσβολή των τελευταίων μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα. Η βιοψία του αρθρικού υμένα δείχνει διήθηση από πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα.

•              Ακτινολογικά, μπορεί να παρατηρηθεί στένωση του μεσάρθριου διαστήματος ή/και διαβρώσεις. Με εξαίρεση τις στερνοπλευρικές διαρθρώσεις, διαβρωτική αρθρίτιδα σπάνια παρατηρείται (Alijotas J et al, 1985; Bruckle W and Schattenkirchner M, 1989).


Νοσήματα με τα οποία μπορεί να συνυπάρχει η κροταφική αρτηρίτιδα

•              Σύνδρομο Sjogren (Meloni F et al, 1989; Kohriyama K et al, 1990)

•              Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (Beyne-Rauzy O et al, 2002)

•              Ρευματοειδής αρθρίτιδα (Horslev-Petersen K and Helin P, 1983; Hall S et al, 1983; Urman JD and Abeles M, 1987; Broggini M et al, 1988; Harada S et al, 1999).


Νευρολογικές εκδηλώσεις

Παρατηρούνται στο 30% περίπου των ασθενών με βιοψιακά αποδεδειγμένηκροταφική αρτηρίτιδα (Reich KA etal, 1990; Caselli RJ and Hunder GG, 1993). Η ενδοκρανιακή νόσος η συνδεόμενη με την κροταφική αρτηρίτιδα παρατηρείται 3 φορές συχνότερα στην oπίσθια, παρά την πρόσθια, κυκλοφορία (Missen GA, 1972; Nesher G, 2000). Σε ασθενείς με GCA, η σχέση των πρόσθιων εγκεφαλικών και παροδικών ισχαιμικών επεισοδίων με τα οπίσθια, ανέρχεται σε 1:1, ενώ στον φυσιολογικό πληθυσμό, σε 3:2 (Caselli RJ and Hunder GG, 1993).

Οι συχνότερες νευρολογικές επιπλοκές της κροταφικής αρτηρίτιδας είναι οι νευροπάθειες και τα παροδικά ισχαιμικά ή τα εγκεφαλικά επεισόδια.

Νευρολογικές εκδηλώσεις της κροταφικής αρτηρίτιδας:

•              Αιμωδία γλώσσας

•              Άνοια ή εγκεφαλοπάθεια

•              Ανοσμία

•              Άποιος διαβήτης

•              Αυχενική ριζοπάθεια

•              Εγκεφαλική αιμορραγία

•              Εγκεφαλικό επεισόδιο ημισφαιρίων – στελέχους

•              Ίλιγγος ή βαρηκοΐα

•              Μυελοπάθεια

•              Νευρίτιδα βραχιόνιου πλέγματος

•              Νευροπάθεια περονιαίου – ισχιακού

•              Ομώνυμη ημιανοψία ή φλοιώδης τύφλωση

•              Οφθαλμοπληγία

•              Παραισθήσεις

•              Παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο καρωτίδας

•              Πολλαπλή μονονευρίτιδα

•              Πολυνευροπάθεια

•              Σπασμοί (εστιακοί ή γενικευμένοι)

•              Σπονδυλοβασικό TIA-Transient ischemic attack-Παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο

•              Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

•              Υποϋποφυσισμός ή έμφρακτο υπόφυσης

•              Ψύχωση

Από το περιφερικό νευρικό σύστημα

Τα περιφερικά νεύρα προσβάλλονται στο 14% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Caselli RJ et al, 1988b; Caselli RJ and Hunder GG, 1993). Οι νευροπάθειες μπορεί να προσβάλλουν τόσο τα άνω, όσο και τα κάτω, άκρα και είναι δευτεροπαθείς σε ισχαιμικές αλλοιώσεις των περιφερικών νεύρων λόγω αρτηρίτιδας των vasa nervorum.

Η προσβολή των περιφερικών νεύρων έχει τον χαρακτήρα μονονευρίτιδας (Vargas-Nunez JA etal, 1986), πολλαπλής μονονευρίτιδας (ιδιαίτερα του βραχιονίου πλέγματος) ή πολυνευροπάθειας (οξείας απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας) (Corston RN, 1980; Reich KAet al, 1990; Tiab M et al, 1994). Μονονευροπάθειες των άνω και κάτω άκρων, αν και τυπικές της πολυαρτηρίτιδας και άλλων τύπων αγγειΐτιδας, παρατηρούνται λιγότερο συχνά στην κροταφική αρτηρίτιδα.

Όλα τα περιφερικά νεύρα προσβάλλονται από ισχαιμικές μονονευροπάθειες. Απ’ όλες τις αγγειΐτιδες, η κροταφική αρτηρίτιδα έχει την σχεδόν μοναδική τάση να προσβάλλει την A5 ρίζα, οδηγώντας σε κατάργηση της απαγωγής του ώμου (Caselli RJ and Hunder GG, 1993). Άλλοτε, παρατηρούνται ισχαιμικές μονονευροπάθειες υποδυόμενες διάχυτη, σοβαρή περιφερική νευροπάθεια.

Οι ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί ακόμα να αναπτύξουν μονονευροπάθειες σε συνήθεις περιοχές συμπίεσης νεύρων, μη σχετιζόμενες με αγγειΐτιδα, π.χ. σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα έχει αναφερθεί στο 5% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα. Η σκέψη της κροταφικής αρτηρίτιδας πρέπει να μπαίνει σε ασθενείς ηλικίας >50 ετών οι οποίοι παρουσιάζονται με παράλυση του 3ου, 4ου ή 6ου κρανιακού νεύρου (Gordon LK and Levin LA, 1998).

Από το κεντρικό νευρικό σύστημα

Οι ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικών επεισοδίων στη διάρκεια της ενεργότητας της νόσου, αλλά συνολικά δεν παρουσιάζουν αυξημένη συχνότητα εγκεφαλικών επεισοδίων (Huston KA et al, 1978; JonassonF et al, 1979; Bengtsson BA and Malmvall BE, 1981).

Η ενδοκρανιακή ισχαιμία είναι, συνήθως, αποτέλεσμα δευτεροπαθούς ενδοκρανιακού θρομβοεμβολισμού, ενώ, η τοπική αρτηρίτιδα απουσιάζει. Η πρωτοπαθής περιοχή σχηματισμού θρόμβων είναι τα φλεγμαίνοντα εξωκρανιακά αγγεία. Η ενδοκρανιακή αρτηρίτιδα η συνδεόμενη με την κροταφική αρτηρίτιδα περιορίζεται στα εξωσκληρίδια ενδοκρανιακά αγγεία και σχεδόν πάντα συνδυάζεται με προσβολή των εξωκρανιακών αγγείων.

Μεμονωμένη ενδοσκληρίδια αγγειοπάθεια είναι σπάνια και μπορεί στην πραγματικότητα να οφείλεται σε μεμονωμένη αγγειΐτιδα του ΚΝΣ, παρά κροταφική αρτηρίτιδα (Hirsch M et al, 1974; Brack A et al, 1999). Αυτό συμβαίνει, επειδή, η βαρύτητα και έκταση της κροταφικής αρτηρίτιδας σχετίζεται έμμεσα με την ποσότητα του ελαστικού ιστού που εμπεριέχεται στον μέσο και έσω χιτώνα των προσβληθέντων αγγείων, η οποία είναι ελάχιστη στα ενδοκρανιακά αγγεία.

Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια

Το 4% περίπου των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα παρουσιάζει παροδικά ισχαιμικά επεισόδια ή εγκεφαλικά επεισόδια στη διαδρομή της νόσου, παρά την απουσία ενδοκρανιακής αγγειΐτιδας. Τα εγκεφαλικά επεισόδια οφείλονται σε αγγειΐτιδα, θρόμβωση και σχηματισμό εμβόλων σε αλλοιώσεις των έσω καρωτίδων και των σπονδυλικών αρτηριών και μπορεί να αποβούν θανατηφόρα (Lie JT, 1995).

Παροδικά ισχαιμικά επεισόδια

Τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια και τα έμφρακτα παρουσιάζονται συχνότερα στις περιοχές που αρδεύονται από τις σπονδυλοβασικές αρτηρίες, παρά τις καρωτίδες. Τα σπονδυλοβασικά επεισόδια μερικές φορές παρουσιάζονται σαν οξείες συγχυτικές καταστάσεις ή κώμα, σε αντίθεση με τα εστιακά σύνδρομα.

Σύγχυση και εγκεφαλοπάθεια

Η σύγχυση μπορεί να οφείλεται στα κορτικοειδή ή σε συστηματικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις του ΚΝΣ. Η εγκεφαλοπάθεια είναι σπάνια επιπλοκή της κροταφικής αρτηρίτιδας και πιθανώς αποτέλεσμα εγκεφαλικού εμφράκτου. Είναι πτωχό προγνωστικό σημείο και συνήθως, οδηγεί σε κώμα, με θανατηφόρα κατάληξη.

Ανωμαλίες του εγκεφαλικού στελέχους ή/και της παρεγκεφαλίδας

Οφείλονται σε αμφοτερόπλευρη προσβολή των σπονδυλικών αρτηριών (Ruegg S et al, 2003).

Μυελοπάθεια

Οξεία αυχενική μυελοπάθεια, αν και σπάνια, είναι σοβαρή επιπλοκή της κροταφική αρτηρίτιδα και μπορεί να καταλήξει στο θάνατο. Οφείλεται σε έμφρακτο του νωτιαίου μυελού λόγω νεκρωτικής κοκκιωματώδους αρτηρίτιδας των σπονδυλικών αρτηριών (Galetta SL et al, 1997;Fruchter O et al, 2002).

Διαταραχές διανοητικής κατάστασης.

Σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα, τα υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας εγκεφαλοπάθειας με προοδευτική εξασθένηση της αναγνώρισης μπορεί να οδηγήσουν σε χρόνια άνοια. Η πολυεμφρακτική άνοια μπορεί να παρατηρηθεί στη φάση της μείωσης της δόσης των κορτικοειδών και οφείλεται σε προσβολή των αρτηριών του τραχήλου και της κεφαλής. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία δείχνουν πολλαπλά έμφρακτα στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.


Από το γαστρεντερικό

Εντερική γάγγραινα (Ostberg G, 1972)

Οξεία παγκρεατίτιδα (Ostberg G, 1972).

Προσβολή του ήπατος. Αύξηση των τρανσαμινασών και της αλκαλικής φωσφατάσης παρατηρείται στο 20% περίπου των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Ilan Y and Ben Chetrit E, 1993). Η βιοψία του ήπατος είναι φυσιολογική ή δείχνει άτυπες αλλοιώσεις. Άλλοτε παρουσιάζει κοκκιώματα, λεμφοκυτταρική διήθηση, διάταση των χοληφόρων πόρων και ηπατοκυτταρική νέκρωση (Dickson ER et al, 1973; Ilan Y and Ben Chetrit E, 1993).


Ογκόμορφες αλλοιώσεις

Η κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί, σπάνια, να παρουσιασθεί με αλλοιώσεις παρόμοιες με όγκους σε διάφορα όργανα, συνήθως, τους μαστούς και τις ωοθήκες. Οι αλλοιώσεις αυτές, συνήθως, συνοδεύονται από συστηματικές εκδηλώσεις και αύξηση της ΤΚΕ, σε μερικές όμως περιπτώσεις είναι μεμονωμένες, γι΄αυτό και μπορεί να αποδοθούν σε τοπικά καρκινώματα. Θεραπεύονται με συστηματικά κορτικοειδή ή χειρουργική αφαίρεση.

Μάζες μαστών. Είναι απλές ή πολλαπλές και κλινικά ευαίσθητες. Σε μερικές περιπτώσεις συνδυάζονται με κλινικές ή ιστολογικές ενδείξεις κροταφικής αρτηρίτιδας εντοπισμένης εκτός των μαστών (όπως στην κροταφική ή την θυροειδή αρτηρία) (Thaell JF and Saue GL, 1983; McKendry RJ et al, 1990; Anim JT and vanHerk EJ, 2004).

Μάζες ωοθηκών (Kariv R et al, 2000)

Υπογνάθια μάζα (Ruiz-Masera JJ et al, 1995).


Προσβολή μεγάλων αρτηριών

Κλινικές ενδείξεις προσβολής μεγάλων αρτηριών παρουσιάζει το 10-15% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Klein RG et al, 1976; EvanJM etal, 1994; Evans JM et al, 1995).

Κλινικές εκδηλώσεις προσβολής των αγγείων:

•              Διαλείπουσα χωλότητα των άνω άκρων (στο 4-15% των ασθενών), οφειλόμενη σε προσβολή των κλάδων του αορτικού τόξου, ιδιαίτερα των υποκλείδιων και μασχαλιαίων αρτηριών (KleinR et al, 1975; Brack A et al, 1999; Nuenninghoff DM et al, 2003).

•              Διαλείπουσα χωλότητα των κάτω άκρων (σπάνια) (Le Hello C et al, 2001)

•              Φύσημα στις καρωτίδες, υποκλείδιες, μασχαλιαίες και βραχιόνιες αρτηρίες

•              Μείωση ή απουσία των σφύξεων των αγγείων του τραχήλου ή των άνω άκρων

•              Φαινόμενο Raynaud.


Ανευρύσματα

Η αορτή προσβάλλεται στο 18% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα (Evans JM et al, 1995). Τα ανευρύσματα είναι, συνήθως, όψιμη επιπλοκή της κροταφικής αρτηρίτιδας και η συχνότερη επιπλοκή της προσβολής της αορτής. Αναπτύσσονται, συνήθως, στη θωρακική και λιγότερο συχνά στην κοιλιακή αορτή (Evans JM etal, 1995).

Οι ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα έχουν 17.3 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα ανάπτυξης ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής και 2.4 φορές, της κοιλιακής αορτής, συγκριτικά με άτομα που δεν πάσχουν από κροταφική αρτηρίτιδα (Evans JM et al, 1995). Τα ανευρύσματα της αορτής ανιχνεύονται συνήθως 5-6, κατά μέσον όρο, χρόνια, μετά την διάγνωση της GCA. Ο μέσος χρόνος από την διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας μέχρι την ανακάλυψη των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής ανέρχεται σε 7 χρόνια (EvansJM et al, 1994).

Τα ανευρύσματα της κοιλιακής αορτής ανιχνεύονται στο 5% των ασθενών, 2.5, κατά μέσον όρο, χρόνια μετά την διάγνωση της νόσου. Πάντως, με τη χρήση PET scan/positron emission tomography-computed tomography scan/Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων-αξονική τομογραφία έχει διαπιστωθεί ότι περίπου 50% όλων των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα αναπτύσσει φλεγμονή της αορτής ή των μεγάλων κλάδων της (Blockmans D et al, 2000).

Μπορεί να οφείλονται σε χρόνια ή όψιμη υποτροπή της αορτίτιδας, η οποία προκαλεί καταστροφή της ελαστίνης και του κολλαγόνου ή σε μηχανικό stress το οποίο ασκείται στο εξασθενημένο αορτικό τοίχωμα στις πρώιμες ήδη φάσεις της νόσου (Evans JM et al, 1995).

Μερικοί ασθενείς με προσβολή της αορτής είναι ασυμπτωματικοί, αλλά το 50% των ασθενών με ανεύρυσμα μπορεί να εμφανίσει διαχωρισμό της θωρακικής αορτής, ο οποίος οδηγεί σε παλινδρόμηση της αορτής ή αιφνίδιο θάνατο (Evans JM et al, 1994; Ruiz-Masera JJ et al, 1995;Nir-Raz R et al, 2002).

ΣΥΣΤΑΣΗ: Για να ανιχνευθούν πρόωρα τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής συνιστώνται απλές ακτινογραφίες θώρακα, υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία κάθε 6 μήνες και σε όλη την διάρκεια της ζωής του ασθενούς με GCA.


Καρκίνος

Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου δεν είναι αυξημένος στο συνολικό πληθυσμό των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα, αν και είναι αυξημένος  κατά 2.35 φορές σε ασθενείς με βιοψιακά αποδεδειγμένη αγγειΐτιδα της κροταφικής αρτηρίας (Haga HG et al, 1993). Η κακοήθεια αναπτύσσεται 6.5 χρόνια, κατά μέσον όρο, μετά την διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας. Πάντως, εκτεταμένος έλεγχος για κακοήθεια δεν είναι απαραίτητος σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα.


Καρδιολογικές επιπλοκές

  • Μυοκαρδίτιδα (Kennedy LJ Jr and Mitchinson MJ, 1971).
  • Περικαρδίτιδα (MillerJP, 1972; Garewal HS et al, 1981; Perez CastrillonJL et al, 1990; StanleyD et al, 1991; Guillaume M et al, 1991; Pedro-Botet J et al, 1996; Pattis P et al, 2000), η οποία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου (Dupond E, 1982; Gomez-Barrado et al, 2000).
  • Μη αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια (RonteixJ F et al, 1982)
  • Συγκοπή λόγω υπερευαισθησίας του καρωτιδικού κόλπου (Cocksedge SH et al, 1984)
  • Στηθάγχη (Bertola G et al, 1996)
  • Αιμοπερικάρδιο, λόγω ρήξης δυστροφικής αορτής (Brochard L et al, 1986)
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
  • Έμφραγμα του μυοκαρδίου, δευτεροπαθώς, σε αρτηρίτιδα των στεφανιαίων (Martin JF et al, 1980). Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου (Zahraoui M et al, 1999) και συχνά θανατηφόρο (Ferroir JP et al, 1982; Save-Soderbergh J et al, 1986; Lie JT et al, 1986; Neri Get al, 1989; Morris CR and Scheib JS, 1994; Wenger M and Schneider J, 1996; FreddoT et al, 1999).
  • Παλινδρόμηση της αορτής, δευτεροπαθώς σε ανευρύσματα της αορτής (Marchionni N et al, 1987; Costello JM Jr and Nicholson WJ, 1990), η οποία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου (Vered Z et al, 1986; Rentsch JL et al, 1998; Nesi G et al, 2002).

Άλλες

  • Σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης
  • Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία
  • Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα ωοθηκών (Rodriguez-Garcia JL et al, 1992)
  • Αγγειΐτιδα λαγονίων αρτηριών
  • Παράλυση του διαφράγματος (Burton EA et al, 1999; Leigh PN and Shaw CE, 2000;Nuenninghoff DM et al, 2003)
  • Καλοήθης ίλιγγος θέσης (Amor-Dorado JC et al, 2004)

Κλινικά ευρήματα κροταφικής αρτηρίτιδας

•              Ερύθημα, ευαισθησία ή πόνος στην ψηλάφηση, οζίδια, πάχυνση και ελάττωση ή απουσία των σφύξεων στην προσβληθείσα κροταφική ή άλλες κρανιακές αρτηρίες

•              Φυσήματα πάνω από τις καρωτίδες ή τις υπερκλείδιες περιοχές, τις βραχιόνιες ή μασχαλιαίες αρτηρίες και σπάνια πάνω από τους οφθαλμικούς κόγχους. Φυσήματα της καρωτίδας παρατηρούνται στο 10-20% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα και είναι συχνά αμφοτερόπλευρα. Το 60% των ασθενών με αμφοτερόπλευρα καρωτιδικά φυσήματα έχει, επίσης, φυσήματα στα άνω άκρα ή διαλείπουσα χωλότητα. Το 40% περίπου των ασθενών με φυσήματα των καρωτίδων έχει επίσης και ισχαιμικές οφθαλμικές ή εγκεφαλικές επιπλοκές (μόνιμη απώλεια όρασης, αμαύρωση fugax, παροδικά εγκεφαλικά επεισόδια ή εγκεφαλικά επεισόδια).

ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ: Σε ασθενείς με πιθανή κροταφική αρτηρίτιδα συνιστάται να μετράται η αρτηριακή πίεση και στα 2 χέρια, να ψηλαφώνται με προσοχή οι σφύξεις στις βραχιόνιες και κερκιδικές αρτηρίες και να γίνεται ακρόαση για φυσήματα όχι μόνο πάνω από τις καρωτίδες, αλλά και κάτω από τις κλείδες για προσβολή των υποκλείδιων αρτηριών και πάνω από την καμπτική επιφάνεια των άνω άκρων, για προσβολή της μασχαλιαίας αρτηρίας.

•              Ατροφία των μυών του κροτάφου και της γλώσσας

•              Ισχαιμική νέκρωση του τριχωτού της κεφαλής και της γλώσσας (σπάνια)

•              Ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής. Παρατηρείται στο 40% των ασθενών με GCA και είναι πιθανώς το πλέον ενδιαφέρον κλινικό εύρημα της νόσου (Hunder GG, 1990). Προκαλείται μετά από ελαφρά επαφή του τριχωτού της κεφαλής, όπως στο χτένισμα ή βούρτσισμα των μαλλιών. Παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με κεφαλαλγία, αλλά μπορεί να είναι και ανεξάρτητο εύρημα.


Κλινικές υποομάδες κροταφικής αρτηρίτιδας

Η GCA δεν είναι μία μόνο νόσος, αλλά μάλλον αποτελείται από κλινικές υπο-ομάδες, οι οποίες ερμηνεύονται από την διαφορική έκφραση των φλεγμονωδών κυτταροκινών (Brack A et al, 1999).

Ισχαιμικά επεισόδια, περιλαμβανομένης της τύφλωσης και της προσβολής των μεγάλων αρτηριών, παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς που εκφράζουν υψηλά επίπεδα IFN-γ και χαμηλά, IL-6 (Brack A et al, 1999).

Αντίθετα, οι ασθενείς οι οποίοι παράγουν υψηλά επίπεδα IL-6 είναι περισσότερο πιθανό να έχουν έντονες φλεγμονώδεις εκδηλώσεις (όπως, πυρετό και συστηματικές εκδηλώσεις) και λιγότερο πιθανό να αναπτύξουν οπτική απώλεια ή άλλες ισχαιμικές εκδηλώσεις (Cid MC et al, 1998; Gonzalez-Gay MA et al, 1998; Brack A et al, 1999; Liozon E et al, 2001).


Εργαστηριακά ευρήματα κροταφικής αρτηρίτιδας

  • Αύξηση της ΤΚΕ, συχνά ≥100 mm/h. Αύξηση τουλάχιστον 50 mm/h είναι 1 από τα 5 κριτήρια του ACR για την διάγνωση της GCA (Hunder GG, 1990). Πάντως, το 5.4% των ασθενών με κροταφική αρτηρίτιδα ηλικίας >50 ετών έχει φυσιολογική ΤΚΕ (<40 mm/h) πριν από την έναρξη της θεραπείας με κορτικοειδή (Salvarani C and Hunder GG, 2001). Γι΄αυτό και η φυσιολογική ΤΚΕ δεν πρέπει να αποκλείει την πιθανότητα της κροταφικής αρτηρίτιδας, εάν άλλες κλινικές εκδηλώσεις συνηγορούν υπέρ αυτής και δεν πρέπει να αποτελεί λόγο καθυστέρησης έναρξης της θεραπείας με κορτικοειδή.
  • C αντιδρώσα πρωτεΐνη. Γενικά, τα επίπεδά της συμβαδίζουν με της ΤΚΕ, αλλά, σε μερικές περιπτώσεις δεν αυξάνονται παράλληλα με αυτήν. Η διαφορά αυτή είναι χρήσιμη όταν η ΤΚΕ αυξάνεται λόγω καταστάσεων μη συνδεόμενων με την κροταφική αρτηρίτιδα.
  • Ελάττωση των επιπέδων της λευκωματίνης και αύξηση των α2-σφαιρινών, του ινωδογόνου και άλλων πρωτεϊνών οξείας φάσης.
  • Μικρή αύξηση των γ-σφαιρινών.
  • Νορμοκυτταρική αναιμία χρόνιας νόσου.
  • Φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια (συνήθως).
  • Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση (στο 60% των ασθενών) (Costello F et al, 2004). Μπορεί να σχετίζεται με απώλεια της όρασης οφειλόμενη σε πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια (Liozon E et al, 2001).
  • Μικροσκοπική αιματουρία(στο 1/3 των ασθενών) (Manna R et al, 1997).
  • Συμπλήρωμα και ανοσοσφαιρίνες. Τα επίπεδά τους είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα.
  • Ρευματοειδής παράγοντας και αντιπυρηνικά αντισώματαείναι συνήθως αρνητικά (Huston KA et al, 1978; Chuang T-Y et al, 1982; Salvarani C et al, 1987).
  • Αύξηση ηπατικών ενζύμων (AST, αλκαλική φωσφατάση) (Calamia KT and Hunder GG, 1980; Smith AJ et al, 1987).
  • Παράταση του χρόνου προθρομβίνης (Dickson ER et al, 1973).
  • Eρυθροκυτταρικοί κύλινδροι στα ούρα (Klein RG et al, 1976).
  • Αύξηση των επιπέδων του παράγοντα VIII/von Willebrand στο πλάσμα (Persellin ST et al, 1985; Olsson A et al, 1990).
  • Αύξηση των επιπέδων της IL-6 στον ορό. Φαίνεται ότι είναι ευαίσθητος δείκτης της δραστηριότητας της νόσου (Roche NE et al, 1993), αλλά στην κλινική πράξη η μέτρηση των επιπέδων της IL-6 δεν είναι εφικτή.
  • Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (στο 50% των ασθενών με GCA) (Liozon E et al, 2000).
  • Αρθρικό υγρό. Σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα ή ρευματική πολυμυαλγία δείχνει αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων με 40-50% πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα (Chou C-T and Schumacher HR Jr, 1983; Healey LA, 1984).
  • Βιοψία μυός. Είναι φυσιολογική ή δείχνει ήπια ατροφία λόγω αχρησίας.

Ιστολογικά ευρήματα κροταφικής αρτηρίτιδας

Ιστολογικά, η κροταφική αρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη φλεγμονή του μέσου αγγειακού χιτώνα, συνιστάμενη κυρίως από CD4 + T-κύτταρα, μακροφάγα, πολυπύρηνα ιστιοκυτταρικού και τύπου ξένου σώματος γιγαντοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, μερικά πλασματοκύτταρα και ινοβλάστες και, πολύ σπάνια, Β-λεμφοκύτταρα (Weyand CM and Goronzy JJ, 1999). Χαρακτηριστικό, επίσης, ιστολογικό εύρημα της GCA είναι η κατάτμηση και o κατακερματισμός των ινών του έσω ελαστικού πετάλου, σε άμεση γειτονία με τις αθροίσεις των γιγαντοκυττάρων.

Τα γιγαντοκύτταρα ανευρίσκονται μόνο στο 50% των βιοψιακών δειγμάτων της κροταφικής αρτηρίας (Weyand CM and Goronzy GG, 1999), γι’ αυτό και η απουσία τους δεν αποκλείει την διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας, όταν οι άλλες εκδηλώσεις είναι συμβατές με αυτήν.

Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος έχει, συνήθως, στικτή και εστιακή κατανομή, αλλά μπορεί να είναι περισσότερο διάχυτη (Klein R et al, 1975; Evans JM et al, 1994; Lie JT, 1995). Είναι συνήθως εντονότερη στο έσω τμήμα του μέσου αγγειακού χιτώνα, γειτονικά με το έσω ελαστικό πέταλο. Σε μερικές περιπτώσεις, περιορίζεται στα vasa vasorum (Esteban M-J et al, 2001), ενώ, σε βαριές περιπτώσεις, αφορά όλους τους αγγειακούς χιτώνες (παναρτηρίτιδα). Σε προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται πάχυνση του έσω αγγειακού χιτώνα με έντονη κυτταρική διήθηση.

Σε μερικές περιπτώσεις παρατηρούνται μερικά ουδετερόφιλα (σε πρώιμες αλλοιώσεις) και ηωσινόφιλα (ενίοτε) και σπάνια πολυμορφοπύρηνα λευκά αιμοσφαίρια. Αλλοτε παρατηρείται θρόμβωση σε περιοχές ενεργού φλεγμονής και σπάνια ινιδοειδής νέκρωση (Esteban M-J et al, 2001), κοκκιωματώδης μυοκαρδίτιδα και ηπατίτιδα (Calamia KT and Hunder GG, 1981). Σε όψιμα στάδια, αναπτύσσεται ουλώδης ιστός, ο οποίος προκαλεί μόνιμη στένωση του αυλού του αγγείου.

Η προσβολή των μεγάλων αγγείων είναι συχνότερη στις γυναίκες και σε ελαφρώς νεότερους ασθενείς, με μέση ηλικία εμφάνισης το 66ο έτος (Brack A et al, 1999). Η ανάπτυξη επιπλοκών από τα μεγάλα αγγεία σχετίζεται αρνητικά με τα κλασικά κρανιακά συμπτώματα (Nir-Paz R et al, 2002).

Η κροταφική αρτηρίτιδα προσβάλλει, κυρίως, τις επιπολής κροταφικές, σπονδυλικές, οφθαλμικές και οπίσθιες ακτινοειδείς αρτηρίες. Λιγότερο συχνά προσβάλλεται η έσω και έξω καρωτίδα και η κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς (Wilkinson IMS and Russell RWR, 1972). Οι σπονδυλικές αρτηρίες προσβάλλονται εξίσου συχνά με τις επιπολής κροταφικές αρτηρίες σε θανατηφόρες περιπτώσεις, αν και προσβολή των βασικών αρτηριών είναι σπάνια.

Η αρτηρίτιδα της σπονδυλικής αρτηρίας αφορά το εξωκρανιακό τμήμα του αγγείου, αλλά μπορεί να επεκταθεί και ενδοκρανιακά περίπου 5 mm πέραν της εισόδου της στη σκληρά μήνιγγα. Σε άλλες νεκροτομικές μελέτες, οι αλλοιώσεις παρατηρήθηκαν συχνότερα στο κεντρικό και περιφερικό τμήμα της αορτής και την έσω και έξω καρωτίδα, τις υποκλείδιες, τις βραχιόνιες και τις κοιλιακές αρτηρίες (Ostberg G, 1973).

Η κοινή, έσω και έξω καρωτίδα προσβάλλονται, συνήθως, εξωκρανιακά και, σπάνια, τα εγγύς ενδοκρανιακά τμήματα των καρωτίδων. Οι ενδοκρανιακές αρτηρίες στερούνται έσω ελαστικού πετάλου, γι΄αυτό και επίσης, σπάνια προσβάλλονται στη GCA (Wilkinson IMS Russell PWR, 1972; Caselli RJ et al, 1988a; Caselli RJ et al, 1993).

Λιγότερο, συχνά, προσβάλλονται η κατιούσα αορτή, οι λαγόνιες, μεσεντέριες, μηριαίες, νεφρικές, πνευμονικές και στεφανιαίες αρτηρίες. Η προσβολή της κατιούσας αορτής μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη της αορτής και η αρτηρίτιδα των στεφανιαίων, σε έμφρακτο του μυοκαρδίου.


Απεικονιστικές μέθοδοι

Οφθαλμική πνευμοπληθυσμογραφία: Μπορεί να δείξει ελάττωση της οφθαλμικής αιματικής ροής.

Duplex υπερηχογράφημα κροταφικής αρτηρίας: Έχει ευαισθησία 93% στη διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας (Schmidt WA et al, 1997). Μπορεί να δείξει περιοχές στένωσης, απόφραξης και χαρακτηριστική σκοτεινή περιαγγειακή υποηχητική «άλω» (Schmidt WA et al, 1997).

Duplex υπερηχογράφημα ινιακής αρτηρίας: Είναι πιθανώς περισσότερο ειδικό από το υπερηχογράφημα της κροταφικής αρτηρίας (Pfadenhauer K and Weber H, 2003).

ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ :

•              Tο υπερηχογράφημα δεν αυξάνει την διαγνωστική ακρίβεια της προσεκτικής κλινικής εξέτασης (Sonnenblick M et al, 1989), γι΄αυτό και δε συνιστάται σαν εξέταση ρουτίνας.

•              Το υπερηχογράφημα δεν μπορεί να διαχωρίσει τη φλεγμονώδη από την εκφυλιστική αγγειοπάθεια.

•              Η απόφαση για την εκτέλεση διαγνωστικής βιοψίας δεν πρέπει να βασίζεται στα υπερηχογραφικά ευρήματα.

Σπινθηρογράφημα με γάλλιο: Μπορεί να δείξει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στην κροταφική αρτηρία, σχετιζόμενη με θετική βιοψία (Genereau T et al, 1999; Reitblat T et al, 2003).

Αγγειογραφία: Σε ασθενείς με εκδηλώσεις προσβολής μεγάλων αρτηριών, η αγγειογραφία του αορτικού τόξου και των κλάδων της μπορεί να δείξει αμφοτερόπλευρη στένωση ή απόφραξη των υποκλείδιων, μασχαλιαίων και εγγύς βραχιόνιων αρτηριών.

Αγγειογραφικά, η προσβολή των αγγείων αυτών απεικονίζεται με επιμήκεις, λείες, στενωτικές περιοχές, εναλλασσόμενες με μεταστενωτικές περιοχές και αποφράξεις κωνικού σχήματος (Klein R et al, 1975; Evans JM et al, 1994). Οι μηριαίες αρτηρίες και οι κλάδοι της προσβάλλονται λιγότερο συχνά.

Αγγειογραφικά ευρήματα ενδεικτικά GCA είναι λειοτοιχωματικές αρτηριακές στενώσεις ή αποφράξεις εναλλασσόμενες με περιοχές αυξημένης διαμέτρου, με την απουσία ακανόνιστων πλακών και ελκώσεων, ιδιαίτερα στις καρωτίδες, τις υποκλείδιες, τις μασχαλιαίες και τις βραχιόνιες αρτηρίες.

Μαγνητική αγγειογραφία: Μπορεί να ανιχνεύσει την προσβολή των μεγάλων αρτηριών, αλλά δεν απεικονίζει τις συνολικές αγγειακές αλλοιώσεις με μεγαλύτερη σαφήνεια από την αγγειογραφία.

Τομογραφία με εκπομπή ποζιτρονίων (PET): Μπορεί να δείξει υποκλινική φλεγμονή της αορτής και των μεγάλων αγγείων (Blockmans D et al, 2000; Turlakow A et al, 2001). Κατ΄άλλους, δε φαίνεται να είναι χρήσιμη στη διάγνωση της GCA (Turlakow A et al, 2001; Brodmann M et al, 2004).

Αξονική και μαγνητική τομογραφία : Αποκαλύπτουν τα ανευρύσματα ή τον διαχωρισμό της αορτής. Μπορεί ακόμα να δείξουν πάχυνση του τοιχώματος της αορτής, άμεση ένδειξη φλεγμονής της αορτής (Stanson AW, 2000).


Βιοψία κροταφικής αρτηρίας

Η διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας βασίζεται στη βιοψία της κροταφικής αρτηρίας ή οποιασδήποτε άλλης προσβληθείσας αρτηρίας (Hall S and Hunder GG, 1984; Salvarani C et al, 2002). Εάν η προσβληθείσα αρτηρία παρουσιάζει ορατές ή ψηλαφητικές ανωμαλίες, πρέπει να αφαιρούνται 1-2 cm. Εάν όμως είναι κλινικά φυσιολογική, πρέπει να αφαιρείται μεγαλύτερο τμήμα (3-5 cm) και να εξετάζεται με πολλαπλές ιστολογικές τομές (Sudlow C, 1997).

Εάν η βιοψία της μιας κροταφικής αρτηρίας είναι αρνητική, μπορεί να γίνει βιοψία και της άλλης (Boyev LR et al, 1999), αν και η 2η βιοψία είναι θετική σε μικρό μόνο ποσοστό (Boyev LR et al, 1999; Pless M et al, 2000). Για τον λόγο αυτό συνιστάται να αφαιρούνται 3-5 cm από την μια κροταφική αρτηρία και να βιοψιείται η άλλη μόνον όταν το πρώτο δείγμα είναι αρνητικό (Lesar CJ et al, 2002; Cid MC et al, 2002).


Διάγνωση κροταφικής αρτηρίτιδας

Η κροταφική αρτηρίτιδα πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε κάθε ασθενή ηλικίας >50 ετών που παρουσιάζεται με τις εξής εκδηλώσεις :

•              Κεφαλαλγίες

•              Διπλωπία

•              Αιφνίδια απώλεια της όρασης

•              Διαλείπουσα χωλότητα

•              Συμπτώματα ρευματικής πολυμυαλγίας

•              Πυρετός άγνωστης αιτιολογίας

•              Ανεξήγητες συστηματικές εκδηλώσεις

•              Αναιμία

•              Αύξηση της ΤΚΕ ή/και της CRP

Η κροταφική αρτηρίτιδα προκαλεί τέτοια μεγάλη ποικιλία κρανιακών ενοχλημάτων (π.χ. κεφαλαλγία, ευαισθησία στο τριχωτό της κεφαλής, διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου, πόνο στο λαιμό, τα ούλα και την γλώσσα), ώστε η σκέψη της πρέπει να μπαίνει σε κάθε άτομο ηλικίας >50 ετών που εμφανίζει πόνο «από τον τράχηλο και πάνω». Ακόμα, πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε ηλικιωμένα άτομα που παρουσιάζονται με ξηρό βήχα, εγκεφαλικό επεισόδιο, διαλείπουσα χωλότητα άνω άκρων ή οξεία ριζοπάθεια Α5 και άλλα κλασικά συμπτώματα ή ευρήματα κροταφική αρτηρίτιδα.

Σε ασθενείς με προσβολή των υποκλείδιων και μασχαλιαίων αρτηριών η διάγνωση γίνεται με αγγειογραφία, μαγνητική αγγειογραφία ή αξονική τομογραφία (Brack A et al, 1999).

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΚΡΟΤΑΦΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ (ACR-American College of Rheumatology)

Ηλικία ασθενούς >50 ετών στην έναρξη της νόσου      

Συμπτώματα ή ευρήματα σε άτομα ηλικίας >50 ετών

Νέα κεφαλαλγία  

Νέα έναρξη ή νέος τύπος πόνου στην κεφαλή

Ανωμαλίες κροταφικής αρτηρίας    

Ευαισθησία κροταφικής αρτηρίας στην ψηλάφηση ή ελάττωση των σφύξεων της κροταφικής αρτηρίας μη σχετιζόμενη με αρτηριοσκλήρυνση των αυχενικών αρτηριών

Αύξηση ΤΚΕ        

ΤΚΕ >50 mm/h (Westergreen)

Θετική βιοψία αρτηρίας    

Ιστολογικά ευρήματα αγγειΐτιδας χαρακτηριζόμενης από διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα ή κοκκιωματώδη φλεγμονή, συνήθως, με πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα

Τροποποιημένα από: Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis.Arthritis Rheum 1990; 33:1122-8

Η οριστική διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας γίνεται με τη βιοψία, αν και σύμφωνα με μετα-ανάλυση, η βιοψία της κροταφικής αρτηρίας είναι θετική μόνο στο 39% των ασθενών με πιθανή κροταφική αρτηρίτιδα (Smetana GW and Shmerling RH, 2002).

Τα κριτήρια του ACR βοηθούν στη διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας και τη διάκρισή της από άλλους τύπους αγγειΐτιδας (Hunder GG et al, 1990) (ΠΙΝΑΚΑΣ 149). Τα κριτήρια αυτά έχουν ευαισθησία 93% και ειδικότητα, 91% (Hunder GG et al, 1990). Για ταξινομικούς λόγους, ένας ασθενής με αγγειΐτιδα θεωρείται ότι πάσχει από γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα όταν έχει τουλάχιστον 3 από τα 5 κριτήρια αυτά.


Διαφορική διάγνωση κροταφικής αρτηρίτιδας

Η διαφορική διάγνωση κροταφικής αρτηρίτιδας εξαρτάται από τις εκδηλώσεις με τις οποίες η νόσος παρουσιάζεται.

Απώλεια της όρασης:

•              Θρομβοεμβολική νόσος συνδεόμενη με αρτηριοσκλήρυνση (Miller NR, 2001).

•              Οπτική νευροπάθεια

•              Εγκεφαλοαγγειακό επεισόδιο

Πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια 

Μη αρτηριακή πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια 

Διαλείπουσα χωλότητα κάτω γνάθου: Αρθρίτιδα κροταφογναθικής

Διπλωπία:

•              Κρανιακή νευροπάθεια

•              Σακχαρώδης διαβήτης

Κρανιακή αγγειΐτιδα:

•              Αρτηρίτιδα Takayasu

•              Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Νέα κεφαλαλγία σε ασθενείς ηλικίας >50 ετών:

•              Ενδοκρανιακή μάζα

•              Υποσκληρίδιο αιμάτωμα.

Διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου ή των άνω άκρων: Συστηματική αμυλοείδωση με προσβολή των αγγείων (Gertz MA et al, 1986; Lakhanpal S et al, 1987).

Πολυαρθρίτιδα: Παρατηρείται στο <2% των ασθενών πριν από την διάγνωση της GCA (Ginsburg WW et al, 1985). Στους ηλικιωμένους, είναι πολύ πιθανότερο να οφείλεται σε ΡΑ, παρά σε GCA.

Συστηματικές εκδηλώσεις με αναιμία και αύξηση της ΤΚΕ σε ηλικιωμένα άτομα:

•              Αθόρυβες λοιμώξεις (π.χ. φυματίωση, βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, AIDS/Acquired immunodeficiency syndrome/Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας)

•              Κακοήθη νοσήματα (ιδιαίτερα λέμφωμα και πολλαπλούν μυέλωμα).

ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ :

•              Η ταχεία ανταπόκριση στα κορτικοειδή μπορεί να βοηθήσει στην διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας και στη διάκρισή της από άλλα νοσήματα.

•              Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοειδή, η διάγνωση της κροταφικής αρτηρίτιδας πρέπει να αναθεωρείται. Ένας ασθενής με διάγνωση GCA που δεν ανταποκρίθηκε στα κορτικοειδή τελικά αποδείχθηκε ότι είχε νόσο Lyme (Fontana PE et al, 1996).


Θεραπεία κροταφικής αρτηρίτιδας

Αρχική θεραπεία

Τα κορτικοειδή είναι η βάση της θεραπείας της κροταφικής αρτηρίτιδας. Αρχικά χορηγούνται 40-60 mg πρεδνιζόνης ή ισοδύναμου σκευάσματος, εφάπαξ ή σε διηρημένες καθημερινές δόσεις. Τις πρώτες 1-2 εβδομάδες η πρεδνιζόνη μπορεί να χορηγηθεί σε διηρημένες δόσεις για να επιταχυνθεί η βελτίωση. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν ή επιδεινώνονται, η δόση της πρεδνιζόνης αυξάνεται μέχρις ότου η νόσος τεθεί υπό έλεγχο και οι δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP) επιστρέψουν σε φυσιολογικά όρια.

Σε ασθενείς με πρόσφατη απώλεια της όρασης μπορούν να γίνουν ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (π.χ. 1.000 mg ημερησίως Χ 3 ημέρες). Πάντως, στους ασθενείς αυτούς, η απώλεια της όρασης είναι κατά κανόνα μόνιμη (Hayreh SS, 2000).

Επειδή, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή προβλέπεται να διαρκέσει πολλούς μήνες ή και σ΄ όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς συνιστάται πρόληψη της οστεοπόρωσης από κορτικοειδή από την αρχή ήδη της θεραπείας.

Θεραπεία συντήρησης

Η αποτελεσματική δόση της πρεδνιζόνης συνεχίζεται επί 2-4 εβδομάδες μέχρις ότου όλες οι αναστρέψιμες εκδηλώσεις της νόσου υφεθούν και τα εργαστηριακά ευρήματα επιστρέψουν σε φυσιολογικά όρια (Salvarani C et al, 2002).

Στη συνέχεια, η δόση της πρεδνιζόνης αρχίζει να μειώνεται. Ο ρυθμός και η εκάστοτε μείωση της δόσης της πρεδνιζόνης εξαρτάται από το ύψος της αρχικής της δόσης. Π.χ. Εάν ο ασθενής άρχισε την θεραπεία με 60 mg πρεδνιζόνης ημερησίως, η δόση της μειώνεται σε 50 mg/24ωρο μετά από 2 εβδομάδες, και 40 mg/24ωρο, στο τέλος του 1ου μήνα. Μετά, μειώνεται βαθμιαία κατά 10% περίπου της καθημερινής δόσης κάθε 1-2 εβδομάδες (Salvarani C et al, 2002).

Η απόφαση για την μείωση της πρεδνιζόνης βασίζεται στη συνολική εκτίμηση των σημείων και συμπτωμάτων του ασθενούς και τους εργαστηριακούς δείκτες της φλεγμονής. Πριν από κάθε μείωση της δόσης γίνεται εξέταση της ΤΚΕ, της CRP, της Hb ή άλλων πρωτεϊνών οξείας φάσης.

Εάν, στη διάρκεια της μείωσης της πρεδνιζόνης, η ΤΚΕ, CRP/c-reactive protein/c-αντιδρώσα πρωτεΐνη ή άλλοι δείκτες οξείας φάσης υπερβούν τα φυσιολογικά όρια, η περαιτέρω μείωση της πρεδνιζόνης αναστέλλεται προσωρινά. Στην περίπτωση αυτή, οι συνακόλουθες μειώσεις μπορεί να χρειασθεί να είναι μικρότερες και να γίνονται σε αραιότερα χρονικά διαστήματα.

Συχνά, οι ασθενείς χρειάζεται να συνεχίσουν την πρεδνιζόνη σε δόσεις ≥10-20 mg ημερησίως επί αρκετούς μήνες, πριν γίνει δυνατή η περαιτέρω μείωσή της. Η δόση της πρεδνιζόνης δεν είναι απαραίτητο να αυξηθεί εάν η ΤΚΕ ή η CRP αυξηθούν σε μέτρια επίπεδα, αλλά χωρίς να συνοδεύονται από συμπτώματα ή ευρήματα ενδεικτικά υποτροπής της νόσου.

Οι μεταβολές στη δόση των κορτικοειδών με βάση μόνο τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων μπορεί να παρατείνουν χωρίς να χρειάζεται την διάρκεια της κορτικοειδοθεραπείας, να αυξήσει την αθροιστική δόση των κορτικοειδών και την πιθανότητα των επιπλοκών τους.

Οι βαθμιαίες μειώσεις της δόσης των κορτικοειδών σκοπεύουν στον προσδιορισμό της ελάχιστης δόσης η οποία καταστέλλει την νόσο και στην αποφυγή υποτροπής της νόσου εάν η μείωση της πρεδνιζόνης γίνει με πολύ γρήγορο ρυθμό. Πάντως, ακόμα και όταν η δόση της πρεδνιζόνης μειωθεί βαθμιαία, >50% των ασθενών εμφανίζει έξαρση της δραστηριότητας της νόσου στη διάρκεια του 1ου έτους της νόσου (Jover JA et al, 2001; Hoffman GS et al, 2002).

Πολλοί ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα χρειάζονται θεραπεία συντήρησης με πολύ μικρές δόσεις πρεδνιζόνης για πολλά χρόνια ή ακόμα και για όλη τους την ζωή για τον έλεγχο των μυοσκελετικών εκδηλώσεων (Hayreh SS and Zimmerman B, 2003).

Η κροταφική αρτηρίτιδα έχει, συνήθως, αυτοπεριοριζόμενη διαδρομή επί αρκετούς μήνες έως πολλά χρόνια, συνήθως 1-2 (SalvaraniCetal, 2002), γι΄αυτό και, σε μερικούς ασθενείς, τα κορτικοειδή μπορούν να μειωθούν και τελικά να διακοπούν, εκτός εάν ο ασθενής εμφανίσει συστηματικές εκδηλώσεις (HayrehSS, 2000; Hayreh SS and Zimmerman B, 2003). Πάντως, επανειλημμένες βιοψίες της κροταφικής αρτηρίας σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα έχουν αποκαλύψει ενδείξεις ενεργότητας της νόσου, ακόμα και μετά από 9 χρόνια θεραπείας με κορτικοειδή (Hayreh SS, 2000; Hayreh SS andZimmerman B, 2003).

Οι εξάρσεις της νόσου αντιμετωπίζονται, συνήθως, με αύξηση της πρεδνιζόνης κατά 10 mg πάνω από την τελευταία αποτελεσματική δόση.

Θεραπείες σε ασθενείς ανθεκτικούς ή με επιπλοκές στα κορτικοειδή.

Σε ασθενείς που αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές από την καθημερινή χρήση των κορτικοειδών ή έχουν εξάρσεις της νόσου παρά την βαθμιαία μείωση της πρεδνιζόνης, μπορούν να προστεθούν άλλοι θεραπευτικοί παράγοντες:

Μεθοτρεξάτη, αν και έχει αμφιλεγόμενη αποτελεσματικότητα (Jover JA et al, 2001; HoffmanGS et al, 2002).

Αζαθειοπρίνη (De Silva M and Hazleman BL, 1986).

Κυκλοφωσφαμίδη (per os ή σε ενδοφλέβιες ώσεις) (Canton CG et al, 1992; de Vita S et al, 1992; Buttner T et al, 1994; Alguacil-Garcia GF et al, 1995; Ruegg S et al, 2003; Calguneri M et al, 2003)

Ασπιρίνη: Σε δόσεις 80-100 mg ημερησίως μειώνει την συχνότητα απώλειας της όρασης και των παροδικών ισχαιμικών προσβολών ή εγκεφαλικών επεισοδίων (Hellmann DB, 2004)

Δαψόνη: (Gouet D et al, 1986; Liozon F et al, 1994), αν και είναι τοξική και μετά την διακοπή της η νόσος υποτροπιάζει (Doury P et al, 1984)

Αναστολείς TNF-α (ινφλιξιμάμπη, ετανερσέπτη): (Cantini F et al, 2001; Airo P et al, 2002; TanHL et al, 2003)

Ανθελονοσιακά, πενικιλλαμίνη, κυκλοσπορίνη, αν και δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς με ελεγχόμενες μελέτες.


Πρόγνωση κροταφικής αρτηρίτιδας

Οι ηλικιωμένοι ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα και πλήρη απώλεια της όρασης έχουν μεγαλύτερη βραχυπρόθεσμη θνητότητα (Liozon E et al, 2003b). Οι θάνατοι λόγω καρδιαγγειακών επεισοδίων είναι αυξημένοι σε ασθενείς με GCA, λόγω των επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή ανεπαρκούς ελέγχου της φλεγμονής (Uddhammar A et al, 2002). Κατ΄άλλους, η 5ετής θνητότητα σε ασθενείς με GCA είναι ουσιαστικά παρόμοια με τον γενικό πληθυσμό και η GCA δεν επηρεάζει ανάστροφα την συνολική επιβίωση (Matteson EL et al, 1996).

Η κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί να αυτοπεριορισθεί σε διάστημα μερικών μηνών έως πολλών ετών, γι΄ αυτό και οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να μειώσουν και τελικά να διακόψουν τα κορτικοειδή.

Ο μέσος χρόνος της κορτικοειδοθεραπείας σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα ανέρχεται σε 24-30 μήνες. Μερικοί ασθενείς έχουν περισσότερο χρόνια νόσο και χρειάζονται μικρές δόσεις πρεδνιζόνης για μερικά χρόνια για τον έλεγχο των μυοσκελετικών και άλλων συμπτωμάτων.

Οι ισχαιμικές επιπλοκές, ιδιαίτερα η απώλεια της όρασης, αν και σπάνιες σε ασθενείς που παρουσιάζονται με έντονα σημεία και συμπτώματα φλεγμονής (πυρετός, απώλεια βάρους, αναιμία, μεγάλη αύξηση της ΤΚΕ) (Cid M C et al, 1998), είναι το κυριότερο αίτιο νοσηρότητας σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα. Ακόμα, σημαντικό αίτιο νοσηρότητας σε ασθενείς με GCA είναι οι επιπλοκές της μακροχρόνιας κορτικοειδοθεραπείας.

Υποτροπές της κροταφικής αρτηρίτιδας πρέπει να μπαίνουν στη σκέψη σε ασθενείς που εμφανίζουν συμπτώματα ρευματική πολυμυαλγία ή κροταφική αρτηρίτιδα, ιδιαίτερα όταν συνοδεύονται από αύξηση της ΤΚΕ ή της CRP. Οι υποτροπές είναι συχνά απρόβλεπτες και παρατηρούνται συχνότερα στη διάρκεια του 1ου ή 2ου έτους της νόσου.

Πηγή

e-rheumatology.gr

Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα διατροφής για την κροταφική αρτηρίτιδα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε το Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα διατροφής για την κροταφική αρτηρίτιδα

Bioav Curcumin Plus Emedi® 60 caps
Bioav Curcumin Plus Emedi® 60 caps

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις αρτηρίτιδες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αρτηρίτιδες

Διαβάστε, επίσης,

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

Αρτηρίτιδα Takayasu

Σπάνιες οφθαλμικές παθήσεις

Αυτόματος διαχωρισμός στεφανιαίας αρτηρίας

Ισχαιμία των νεφρών

Μυοκαρδίτιδα

Σύνδρομο Horner

Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα

Πυρετός αγνώστου αιτιολογίας

Ρευματική πολυμυαλγία

Γλωσσίτιδα

Σύνδρομο κροταφογναθικής άρθρωσης

Φαινόμενο Raynaud

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού

Νόσος Kawasaki

Ινομυαλγία

www.emedi.gr

 

Print Friendly, PDF & Email
Προηγούμενο άρθροΚρίστι Τέρλινγκτον
Επόμενο άρθροΚρέμες νύχτας
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Ψωρίαση: Είναι αποτελεσματικές οι κλασικές θεραπείες;

Ψωρίαση: Είναι αποτελεσματικές οι κλασικές θεραπείες ή υπάρχουν και φυσικές εναλλακτικές λύσεις που δεν έχουν παρενέργειες; Ψωρίαση Η ψωρίαση είναι μια χρόνια υποτροπιάζουσα δερματοπάθεια, εμφανίζεται σε...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ