Χόρδωμα. Τo χόρδωμα μπορεί να αναπτυχθεί στα οστά της βάσης του κρανίου και οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Χόρδωμα
Το χόρδωμα είναι ένα σπάνιο νεόπλασμα με αργή εξέλιξη και θεωρείται, ότι προκύπτει από τα κυτταρικά απομεινάρια της νωτιαίας χορδής. Η απόδειξη, για αυτό, είναι η θέση του όγκου (κατά μήκος του κεντρικού νευρικού συστήματος) και η παρόμοια ανοσοϊστοχημική χρώση.
Τα χορδώματα μπορούν να αναπτυχθούν στα οστά της βάσης του κρανίου και οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Οι δύο πιο συχνές θέσεις είναι κρανιακά στο απόκλιμα και στο ιερό οστό στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης.
Γενετική χορδώματος
Ένας μικρός αριθμός οικογενειών έχουν πολλούς συγγενείς, που έχουν χόρδωμα. Μια πιθανή συσχέτιση, επίσης, με την οζώδη σκλήρυνση (TSC1/Tuberous sclerosis 1 ή TSC2) έχει προταθεί.
Επιδημιολογία χορδώματος
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ετήσια συχνότητα εμφάνισης χορδώματος είναι περίπου 1 στο εκατομμύριο (300 νέους ασθενείς κάθε χρόνο).
Μερικοί άνθρωποι, μπορεί να είναι γενετικά προδιατεθειμένοι να αναπτύξουν χόρδωμα.
Υπάρχουν τρεις ιστολογικές παραλλαγές του χορδώματος: κλασσικό, χονδροειδές και αδιαφοροποίητο.
Η ιστολογική εμφάνιση του κλασικού χορδώματος είναι ένας λοβωτός όγκος, που αποτελείται από ομάδες κυττάρων, που διαχωρίζονται από ινώδη διαφράγματα. Τα κύτταρα έχουν μικρούς στρογγυλούς πυρήνες και άφθονο κυτταρόπλασμα με κενοτόπια, που μερικές φορές περιγράφονται ως physaliferous (με φυσαλίδες ή κενοτόπια).
Τα χονδροειδή χορδώματα δείχνουν ιστολογικά χαρακτηριστικά χορδώματος και χονδροσαρκώματος.
Βιολογία του όγκου του χορδώματος
- Η mTOR σηματοδότηση είναι υπερκινητική σε σποραδικές περιπτώσεις του ιερού χορδώματος (φωσφορυλίωση Ριβοσωμικής πρωτεΐνης S6 και EIF4EBP1/eukaryotic translation initiation factor 4E binding protein 1/Ευκαρυωτική πρωτεΐνη έναρξης μετάφρασης 4Ε πρωτεΐνη δέσμευσης 1), με ανοσοϊστοχημεία.
- Μερική ή ολική ανεπάρκεια του PTEN/Phosphatase and TENsin homolog deleted on chromosome 10 (γονιδίου παρατηρείται σε όλα σχεδόν τις ιερά χορδώματα).
- Τα Akt/Protein kinase B Πρωτεϊνική κινάση Β, TSC2 και EIF4EBP1 είναι φωσφορυλιωμένα σε 92%, 96% και 98% των περιπτώσεων, αντίστοιχα.
- Οι υποδοχείς αυξητικού παράγοντα βήτα των αιμοπεταλίων (PDGFR/Platelet-Derived Growth Factor Receptor-Υποδοχέας αυξητικού παράγοντα που προέρχεται από αιμοπετάλια), οι υποδοχείς του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα (EGFR/Epidermal growth factor receptor/Υποδοχέας επιδερμικού αυξητικού παράγοντα), το ΚΙΤ/cytokine receptor (CD117) και το HER2/human epidermal growth factor 2 ανιχνεύθηκαν σε 100%, 67%, 33% και 0% των περιπτώσεων, αντίστοιχα.
- Οι CDKN2A/cyclin-dependent kinase inhibitor 2A/εξαρτώμενος από κυκλίνη αναστολέας κινάσης 2Α (p16) και CDKN2B (p15) θέσεις στο χρωμόσωμα 9p21, συχνά, διαγράφονται στα χορδώματα. Η CDKN2A ανοσολογική αντίδραση υπάρχει σε μόλις 4% των περιπτώσεων.
- Το 62% των χορδωμάτων εκφράζουν το αντιγόνο μελανώματος, που είναι γνωστό ως θειική χονδροϊτίνη πρωτεογλυκανών 4 (CSPG4/chondroitin sulfate proteoglycan 4/θειική χονδροϊτίνη πρωτεογλυκάνη 4), η οποία είναι στόχος θεραπείας του ανοσοποιητικού συστήματος.
Πρόγνωση και θεραπεία χονδρώματος
Η πενταετής επιβίωση είναι 50%. Τα χονδροειδή χορδώματα φαίνεται να έχουν μια πιο ήπια κλινική πορεία.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πλήρης χειρουργική εκτομή ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου. Η ελλιπής εκτομή του πρωτογενούς όγκου καθιστά τον έλεγχο της νόσου πιο δύσκολη και αυξάνει τις πιθανότητες υποτροπής, γι΄αυτό ο νευροχειρουργός πρέπει να έχει πείρα.
Τα χορδώματα είναι σχετικά ακτινοάντοχα και απαιτούνται υψηλές δόσεις ακτινοβολίας, που πρέπει να δίνονται στοχευμένα. Η εγγύτητα των χορδωμάτων σε ζωτικές νευρολογικές δομές, όπως το στέλεχος του εγκεφάλου και των νεύρων περιορίζει τη δόση της ακτινοβολίας, που μπορεί με ασφάλεια να δοθεί. Ως εκ τούτου, η ιδιαίτερα εστιασμένη ακτινοβολία, όπως η θεραπεία πρωτονίων ιόντων άνθρακα είναι πιο αποτελεσματική από ό,τι η συμβατική ακτινοβολία ακτίνων-Χ.
To cyberknife και το γ-knife χρησιμοποιούνται, επίσης, με μεγαλύτερη επιτυχία.
Δεν υπάρχουν φάρμακα, σήμερα, που να έχουν εγκριθεί, για τη θεραπεία του χορδώματος, ωστόσο, μια κλινική δοκιμή, που διεξάγεται στην Ιταλία, χρησιμοποιώντας τον αναστολέα του PDGFR το Imatinib, έδειξε μια μέτρια απόκριση σε ορισμένους ασθενείς με χόρδωμα. Ο συνδυασμός του imatinib και sirolimus προκάλεσε μια απάντηση σε μερικούς ασθενείς, των οποίων οι όγκοι εξελίχθηκαν μετά από θεραπεία με imatinib.
Πατήστε, εδώ, για να διαβάσετε για την Imatinib και τις παρενέργειές της
Πατήστε, εδώ, για να διαβάσετε για το sirolimus και τις παρενέργειές του
Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για το χόρδωμα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI
Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το χόρδωμα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το χόρδωμα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Πρωτοπαθείς κακοήθεις οστικοί όγκοι
Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα
Το εμβόλιο για τον καρκίνο EGF
