Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα. Το πρωτοπαθές σάρκωμα πνεύμονα είναι σπάνιος όγκος, γι’ αυτό η εμπειρία για τη θεραπεία του δεν είναι μεγάλη.
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD
Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα
Το πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα είναι ένας σπάνιος όγκος, αντιπροσωπεύοντας το 0,013% – 0,4% όλων των κακοηθειών πνεύμονα και έχει εκτιμηθεί, ότι συμβαίνουν 500 καρκινώματα, για κάθε σάρκωμα του πνεύμονα.
Λόγω της σπανιότητας αυτού του όγκου, η εμπειρία για τη θεραπεία του δεν είναι μεγάλη.
Το πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα είναι το σάρκωμα, που εμφανίζεται στον πνεύμονα και αποκλείεται το σάρκωμα προέλευσης από το λεμφικό ιστό.
Η διάγνωση του πρωτοπαθούς πνευμονικού σαρκώματος μπορεί να γίνει ιστολογικά ή με υγρή βιοψία και απαιτείται μοριακή ανάλυση του όγκου.
Τα σαρκώματα είναι μεσεγχυματικοί όγκοι, που σπάνια εμφανίζονται στον πνεύμονα, σε σύγκριση με κάποιες άλλες ανατομικές τοποθεσίες, όπως είναι οι μαλακοί ιστοί και τα οστά. Προέρχονται από τα στρωματικά στοιχεία του βρογχικού ή αγγειακού τοιχώματος ή από τα διάκενα του πνευμονικού παρεγχύματος. Συνήθως, η επέκταση προς το πνευμονικό παρέγχυμα, είναι καλά περιγεγραμμένη.
Αν και η διάγνωση του σαρκώματος είναι πρωτίστως ιστολογική υπάρχουν, ορισμένες διαφορές μεταξύ των σαρκωμάτων και καρκινωμάτων, που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόβλεψη της διάγνωσης.
-Σε αντίθεση με τα καρκινώματα του πνεύμονα, όπου οι περισσότεροι ασθενείς είχαν προηγούμενο ιστορικό της χρήσης του καπνού, μόνο το 37,5% των ασθενών με σαρκώματα είναι καπνιστές.
-Επιπλέον, παρά το γεγονός, ότι οι περισσότεροι από τους ασθενείς παρουσιάζονται με μεγάλους όγκους (μέση διάμετρος 9 εκ.), ενδοβρογχική εισβολή, όπως αποκαλύπτεται με το εύκαμπτο βρογχοσκόπιο, υπάρχει σε λιγότερο από 50% από αυτούς.
-Θεωρείται, ότι σπάνια τα πρωτοπαθή πνευμονικά σαρκώματα κάνουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες, αν και έχουν παρατηρηθεί αρκετές περιπτώσεις.
-Τέλος, μόνο η εκτομή του όγκου και το χαμηλό στάδιο του αρχικού όγκου των πνευμόνων επηρεάζουν θετικά την επιβίωση.
-Επειδή, σχεδόν, οι μισοί ασθενείς μετά την εκτομή αναπτύσσουν μεταστάσεις μέσα σε 2 χρόνια, απαιτείται να γίνεται εξατομικευμένη θεραπεία, ανάλογα με τη μοριακή ανάλυση του όγκου.
Η θεραπεία του σαρκώματος του πνεύμονα εξαρτάται από το στάδιο, αλλά τα περισσότερα μπορούν να χειρουργηθούν. Υπολογίζεται, ότι 8 στους 9 ασθενείς μπορούν να χειρουργηθούν.
Η πενταετής επιβίωση μετά από τη «θεραπευτική» χειρουργική επέμβαση υπολογίζεται γύρω στο 52% και η πρόγνωση δε φαίνεται να σχετίζεται με τη ριζικότητα της επέμβασης.
Το πρωτογενές σάρκωμα του πνεύμονα προκύπτει από το βρογχικό ή το πνευμονικό παρέγχυμα και είναι αρκετά διαφορετικός ο ιστός προέλευσης, σε σχέση με τα εξωπνευμονικά σαρκώματα.
Το κακόηθες λέμφωμα του πνεύμονα, ένας όγκος του λεμφικού ιστού και αποκλείεται από τη διάγνωση, λόγω της ιστογένεσής του, αλλά επίσης, επειδή και η συμπεριφορά του διαφέρει σημαντικά από εκείνη των άλλων σαρκωμάτων. Ειδικότερα, οι λεμφικές μεταστάσεις είναι κοινές σε λεμφικό σάρκωμα και σπάνιες ή γίνονται πολύ αργότερα στις άλλες μορφές σαρκωμάτων. Επίσης, οι λεμφικοί όγκοι είναι άκρως ραδιοευαίσθητοι και η διαχείρισή τους διαφέρει από εκείνη του ακτινοανθεκτικού πνευμονικού σαρκώματος.
Παράγοντας κινδύνου για ανάπτυξη σαρκώματος του πνεύμονα θεωρείται η ακτινοθεραπεία (όπως, σε θύμωμα).
Άρα, υπάρχουν 2 τύποι πρωτοπαθών πνευμονικών σαρκωμάτων:
-Αυτά, που προκύπτουν από τους βρόγχους και είναι κεντρικοί όγκοι.
-Εκείνα, που προκύπτουν από τον πνευμονικό ιστό και είναι περιφερικοί όγκοι.
Οι συνήθεις ιστολογικοί πρωτοπαθείς τύποι σαρκωμάτων στον πνεύμονα είναι:
-Ινοσάρκωμα. Είναι ένα κακοήθης όγκος των ινοβλαστών, που παράγει κολλαγόνο και ρετικουλίνη. Συνήθως, γίνεται διάκριση ανάμεσα σε μία διαφοροποιημένη μορφή του ινοσαρκώματος, με λίγες μιτώσεις από μία κακώς διαφοροποιημένη μορφή, στην οποία τα κύτταρα είναι πλειομορφικά, με πολλές μιτώσεις και ανώριμη ανάπτυξη του κολλαγόνου. Το νευροϊνοβλάστωμα, από πολλούς, θεωρείται ινοσάρκωμα. Επισημαίνεται, η σπανιότητα μακρινής μετάστασης από πρωτογενές ινοσάρκωμα των βρόγχων.
-Λειομυοσάρκωμα. Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται σε προϋπάρχοντα ινομυώματα. Είναι αβέβαιο, κατά πόσον ισχύει ο όρος πρωτοπαθές πνευμονικό λειομυοσάρκωμα, αλλά είναι αναγκαίο, για να αποκλειστεί ένας πρωτογενής όγκος της μήτρας πριν από τον πρωταρχικό στον πνεύμονα. Συνήθως, παρατηρείται σε γυναίκες.
-Ραβδομυοσάρκωμα. Είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος όγκος. Το νεόπλασμα αναγνωρίζεται από τις χιαστές ραβδώσεις, που βρίσκονται στα μυϊκά στοιχεία. Το ραβδομυοσάρκωμα θεωρείται ως ιδιαίτερα κακοήθης όγκος και η πιο συχνή θέση της εμφάνισής του είναι στην ουρογενετική οδό σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Η θεωρητική εξήγηση της εμφάνισης του εν λόγω όγκου στον πνεύμονα, θα μπορούσε να είναι η ανώμαλη ανάπτυξη της εμβρυολογικής γένεσης του πνεύμονα, από κύτταρα από το μεσόδερμα. Άλλη εξήγηση, θα μπορούσε να είναι, ότι κατά την κακοήθη εξαλλαγή τα κύτταρα μπορούν να διαφοροποιηθούν σε μορφές διαφορετικές από τον ιστό, στον οποίο αναπτύσσονται.
–Πρωτοπαθή πνευμονικά συνοβιακά σαρκώματα. Υπάρχουν τέσσερις υπότυποι- μονοφασικά ινώδη (ατρακτοειδή), μονοφασικά επιθηλιακά, διφασικά και ασθενώς διαφοροποιημένα, μονοφασικά. Αφαιρούνται χειρουργικά και είναι πιο ευαίσθητα στις θεραπείες.
–Άλλες μορφές σαρκωμάτων στον πνεύμονα είναι το πρωτοπαθές πνευμονικό λιποσάρκωμα και το μυξοσάρκωμα, που είναι διαφορετικό από την μυξωματώδη αλλαγή, που εμφανίζεται στο ινοσάρκωμα, αλλά η διάκρισή τους είναι δύσκολη. Η διάγνωση πρωτογενούς χονδροσαρκώματος του πνεύμονα πρέπει οδηγήσει σε υποψία ενός εξωπνευμονικού πρωτοπαθούς όγκου.
–Τέλος, τα καρκινοσαρκώματα είναι μεγάλες βλάβες του πνεύμονα, που έχουν την τάση να παραμένουν εντοπισμένοι και να μην κάνουν μεταστάσεις και είναι πιο εύκολα χειρουργήσιμοι από άλλους όγκους.
Η μέση ηλικία των ασθενών με πρωτοπαθή σαρκώματα του πνεύμονα είναι 50 έτη, με ίδια αναλογία άνδρες: γυναίκες. Οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί.
Η θεραπεία εκλογής σε σάρκωμα είναι η χειρουργική εκτομή (τοπική εκτομή του όγκου ή τμηματική εκτομή, λοβεκτομή, πνευμονεκτομή). Οι όγκοι αυτοί αποφλοιώνονται εύκολα από μια ψεύτικη κάψουλα.
Η πρόγνωση, μετά από χειρουργική επέμβαση σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς σαρκώματος, είναι καλύτερη από ό,τι για το βρογχικό καρκίνωμα.
Η πλήρης εκτομή και το στάδιο της νόσου είναι οι μόνοι σημαντικοί παράγοντες πρόγνωσης.
Η πλήρης εκτομή του αρχικού όγκου του πνεύμονα, όταν είναι εφικτή, μπορεί να επιτύχει παρατεταμένη επιβίωση, αν και παρατηρούνται μεταστάσεις στο 50% των ασθενών κατά μέσο όρο στα 2 έτη. Η επικουρική θεραπεία πρέπει να γίνεται στοχευμένα και πάντα μετά από μοριακή ανάλυση του όγκου.
Εναλλακτικές θεραπείες, για όσους δε θέλουν να λάβουν φαρμακευτική αγωγή μετά τη χειρουργική αφαίρεση είναι:
-Η ενδοφλέβια χορήγηση βιταμίνης C. Η Δίαιτα για τον καρκίνο και τα συμπληρώματα διατροφής θεωρούνται εξαιρετικά σημαντικά, καθώς, ένα ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα είναι το κλειδί, για την αποφυγή υποτροπής της νόσου. Χορηγείται βιταμίνη C ενδοφλέβια, μία φορά την εβδομάδα, έως τρεις για αρκετές εβδομάδες, ανάλογα με την περίπτωση (100g – 300g βιταμίνης/εβδομάδα). Η Λιποσωμιακή Βιταμίνη C, από το στόμα, έχει τα ίδια αποτελέσματα με την ενδοφλέβια.
–Άλλες εναλλακτικές θεραπείες είναι η κουρκουμίνη, η σερραπεπτάση και η ρεσβερατρόλη, που είναι το νέο θαύμα στην εναλλακτική θεραπεία του καρκίνου, για την τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος και την καταπολέμηση του καρκίνου, που μειώνει τη ροή της γλυκόζης στα καρκινικά κύτταρα. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να αποφύγουν τα ΝΚ [κύτταρα φυσικοί φονείς] καλύπτοντας την εξωτερική μεμβράνη τους, με μία ειδική ουσία, που τα κύτταρα NK δεν αναγνωρίζουν.
Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τa σαρκώματα πνεύμονα, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου.
Η ζωή είναι πολύτιμη.
Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!
Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο, για τη θεραπευτική σας απόφαση.
Ζητείστε την εξέταση, πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.
Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
Διαβάστε περισσότερα για την Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Εμπιστευθείτε τους διατροφικούς συμβούλους της EMEDI
Εμπιστευθείτε το ογκολογικό συμβούλιο της EMEDI
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα σαρκώματα του πνεύμονα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα σαρκώματα του πνεύμονα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τα σαρκώματα
Τα καρκινικά μονοπάτια των σαρκωμάτων
Θεραπεία πρώιμου καρκίνου του πνεύμονα χωρίς χειρουργείο
Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας
