Νόσος Ebstein. Είναι μια εκ γενετής ανωμαλία της καρδιάς στην οποία κολποποείται ένα μεγάλο μέρος της δεξιάς κοιλίας
Νόσος Ebstein
Η νόσος Ebstein ICD-10 Q22.5, είναι μια εκ γενετής ανωμαλία της καρδιάς στην οποία το διαφραγματικό τμήμα της τριγλώχινας βαλβίδας μετατοπίζεται προς την κορυφή της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς. Ο δακτύλιος της βαλβίδας εξακολουθεί να είναι στη φυσιολογική του θέση. Στη συγγενή αυτή ανωμαλία της τριγλώχινας, δύο από τις γλωχίνες της εκφύονται χαμηλά μέσα στη δεξιά κοιλία. ‘Ετσι, ένα μεγάλο μέρος της δεξιάς κοιλίας έχει “κολποποιηθεί”. Η βαλβιδική αυτή παραμόρφωση προκαλεί ανεπάρκεια της βαλβίδας. Καθώς, συνυπάρχει, συνήθως, ανοικτό ωοειδές τρήμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα, γίνεται ροή αίματος από το δεξιό στον αριστερό κόλπο, με αποτέλεσμα κυάνωση με όλα τα συνοδά σημεία της.
Σημεία και συμπτώματα νόσου Ebstein
• Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει συνήθως γιγαντιαία P με παρατεταμένο διάστημα PQ, αποκλεισμό του δεξιού σκέλους (συχνά με μεγάλη διεύρυνση του QRS).
• Αύξηση της έντασης του 1ου τόνου λόγω της ανατομικής αλλοίωσης της τριγλώχινας
• Διχασμός του 1ου τόνου από την χρονική διαφορά της σύγκλεισης της μιτροειδούς και της τριγλώχινος βαλβίδας (καθυστέρηση της σύγκλεισης της τριγλώχινος)
• S3
• S4
• Συστολικό φύσημα της τριγλώχινας βαλβίδας
• Μεσοδιαστολικό φύσημα κατά μήκος του κάτω αριστερού χείλους του στέρνου
• Κυάνωση μπορεί να υπάρχει από τη βρεφική ηλικία
• Κολπική υπερτροφία
• Ελαττώματα της ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας
• Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White, συχνά, συνυπάρχει
Οι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο Ebstein
- Υπάρχει μια διεύρυνση της αορτής, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυξημένο κίνδυνο, σε βρέφη των γυναικών που λαμβάνουν λίθιο κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της κύησης.
- Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (είναι μια καρδιακή πάθηση που προκαλεί ταχυκαρδίες λόγω μιας «παραπληρωματικής» (επιπλέον) ηλεκτρικής οδού μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών, η οποία παρακάμπτει τη φυσιολογική καθυστέρηση του κόμβου.
Θεραπεία νόσου Ebstein
- Φαρμακευτική θεραπεία
Η ανωμαλία Ebstein παρουσιάζεται, συνήθως, ως αντιδρομική κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου με τη σχετική προδιέγερση. Το προτιμώμενο φάρμακο είναι η προκαϊναμίδη. Ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός μπορεί να προωθήσει την αγωγιμότητα πάνω από το μονοπάτι διέγερσης και γι΄αυτό φάρμακα όπως οι βήτα αποκλειστές, οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου και η διγοξίνη αντενδείκνυνται.
Αν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή με προδιέγερση, οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν προκαϊναμίδη, φλεκαϊνίδη, προπαφαινόνη και ιβουτιλίδη ή ιμπουτιλίδη, γιατί αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την αγωγή στην οδό που προκαλεί την ταχυκαρδία και θα πρέπει να χορηγούνται πριν από την ηλεκτρική ανάταξη. Η ενδοφλέβια αμιοδαρόνη μπορεί, επίσης, να μετατρέψει την κολπική μαρμαρυγή και/ή να επιβραδύνει την κοιλιακή ανταπόκριση.
- Χειρουργική θεραπεία
Πρέπει να καταβληθεί κάθε προσπάθεια για να διατηρηθεί η μητρική τριγλώχινα βαλβίδα
Η χειρουργική επέμβαση συνίσταται για τις ακόλουθες ενδείξεις
• Περιορισμένη ικανότητα για άσκηση
• Αύξηση του μεγέθους της καρδιάς (Καρδιοθωρακικός δείκτης μεγαλύτερος από 65%)
• Σημαντική κυάνωση (κορεσμό οξυγόνου σε ανάπαυση μικρότερο από 90%).
• Σοβαρή βλάβη της τριγλώχινας βαλβίδας με συμπτώματα
• Παροδικό ισχαιμικό καρδιακό επεισόδιο ή παροδικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
Βιβλιογραφία
-Geerdink LM et al. Dealing with Ebstein’s anomaly. Cardiology in the Young. 2014;24(2):191-200.
-Vijayakumar Raju et al. Right Ventricular Unloading for Heart Failure Related to Ebstein Malformation, The Annals of Thoracic Surgery
Volume 98, Issue 1, July 2014, Pages 167-174
-Wei Wei et al. Features of accessory pathways in adult Ebstein’s anomaly, EP Europace, Volume 16, Issue 11, November 2014, Pages 1619–1625
Υψηλής Ποιότητας Συμπλήρωμα Διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Το Σύνδρομο Αιφνίδιου Βρεφικού Θανάτου
Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες
Η τεχνική της ακρόασης των φυσημάτων στα παιδιά
Τι εξελίξεις περιμένουμε στην Καρδιοχειρουργική
