Υποφυσιακός νανισμός

18 Φεβρουαρίου 2016

Απαιτεί τη χορήγηση εξωγενούς αυξητικής ορμόνης

Ο υποφυσιακός νανισμός, ICD-10 E23.0, ή ατελειωτικός νανισμός είναι μια κατάσταση κατά την οποία η ανάπτυξη του ατόμου είναι πολύ αργή ή καθυστερημένη, με αποτέλεσμα ανάστημα ενήλικα χαμηλότερο του φυσιολογικού. Η υπόφυση ρυθμίζει την παραγωγή των ορμονών. Ως εκ τούτου, ο υποφυσιακός νανισμός είναι η μειωμένη σωματική ανάπτυξη που οφείλεται, κυρίως, σε ορμονικά προβλήματα.

Είναι νανισμός που προκαλείται από υπολειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης και ελαττωμένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης.

Ο υποφυσιακός νανισμός προκαλείται από τα προβλήματα που προκύπτουν από την υπόφυση. Η υπόφυση είναι ένας αδένας στη βάση του εγκεφάλου που παράγει πολλές διαφορετικές ορμόνες. Αυτός ο αδένας διαιρείται στον πρόσθιο και οπίσθιο λοβό της υπόφυσης.

Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης παράγει έξι ορμόνες: αυξητική ορμόνη, αδρενοκορτικοτροπίνη (κορτικοτροπίνη), ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (θυρεοτροπίνη), προλακτίνη, θυλακιοτρόπος ορμόνη, και ωχρινοτρόπος ορμόνη.

Η οπίσθια υπόφυση παράγει μόνον δύο ορμόνες: η αντιδιουρητική ορμόνη (βασοπρεσίνη) και η οξυτοκίνη.

Η διαδικασία ανάπτυξης ξεκινά στο κατώτερο τμήμα του πρόσθιου εγκεφάλου σε ένα μικρό όργανο που ονομάζεται υποθάλαμος. Ο υποθάλαμος απελευθερώνει ορμόνες που ρυθμίζουν την παραγωγή άλλων ορμονών. Όταν η ορμόνη απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης από τον υποθάλαμο (GHRH) κυκλοφορεί, η πρόσθια υπόφυση διεγείρεται για να απελευθερώσει την αυξητική ορμόνη (GH). Η αυξητική ορμόνη συνέχεια δρα στο ήπαρ και σε άλλους ιστούς και να τους διεγείρει να εκκρίνουν τον ινσουλινόμορφο αυξητικό παράγοντα-1 (IGF-1). Ο IGF-1 προωθεί άμεσα την ανάπτυξη των οστών και των μυών. Τα οστά αυξάνονται σε μήκος, και οι μυς αυξάνουν την πρωτεϊνική σύνθεση.

Επειδή η ανάπτυξη είναι ένα πολύπλοκο φαινόμενο, μπορεί να επιβραδυνθεί ή να διακοπεί από ανωμαλίες που προκύπτουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδικασίας. Έτσι, μπορεί να προκύψει νανισμός εάν υπάρχει μια ανεπάρκεια σε οποιαδήποτε από αυτές τις ορμόνες ή εάν τα κύτταρα των υποδοχέων που λαμβάνουν τα ορμονικά ερεθίσματα, ή τα κύτταρα-στόχοι δεν είναι σε θέση να ανταποκριθούν.

Συνήθως, ο υποφυσιακός νανισμός είναι αποτέλεσμα της μειωμένης παραγωγής των ορμονών από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης. Όταν καμία από τα ορμόνες της πρόσθιας υπόφυσης δεν παράγεται επαρκώς, αυτό ονομάζεται πανυποφυσιασμός.

Η πιο συχνή μορφή νανισμού της υποφύσεως οφείλεται σε ελλείψεις στην παραγωγή της αυξητικής ορμόνης (GH).

Όταν λιγότερη από τη φυσιολογική GH παράγεται κατά την παιδική ηλικία, τα χέρια ενός ατόμου, τα πόδια, και άλλες δομές συνεχίζουν να αναπτύσσονται σε κανονικές αναλογίες, αλλά με μειωμένο ρυθμό.

Αιτίες υποφυσιακού νανισμού

Γενετικές μεταλλάξεις
Ιδιοπαθής
Όγκος της υπόφυσης
Ενδοραχιαία μεθοτρεχάτη
Τραυματισμός που σχετίζεται με την υπόφυση
Χειρουργικός τραυματισμός της υπόφυσης
Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος
Τραυματισμος του κεντρικού νευρικού συστήματος
Ακτινοβολία του κεντρικού νευρικού συστήματος
Λευχαιμία
Αιμοχρωμάτωση
Σαρκοείδωση
Υποθαλαμική ανεπάρκεια
Όγκος του υποθαλάμου
Λοίμωξη του ΚΝΣ
Ιστιοκύττωση
Δυσπλασία των οφθαλμικών διαφραγμάτων
Ολοπροσεγκεφαλία
Βιολογικά ανενεργός αυξητική ορμόνη
Αναισθησία των υποδοχέων αυξητικής ορμόνης
Ανεπάρκεια αυξητικού παράγοντα Ι, τύπου ινσουλίνης
Ψυχοκοινωνικός νανισμός

Σημεία και συμπτώματα υποφυσιακού νανισμού

Ένα παιδί με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης είναι συχνά μικρόσωμο, με ένα ανώριμο πρόσωπο και παχουλό. Σε περιπτώσεις όγκων, συνηθέστερα κρανιοφαρυγγίωμα (ένας όγκος κοντά στην υπόφυση), τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί να έχουν νευρολογικά συμπτώματα, όπως πονοκέφαλο, έμετος, και προβλήματα με την όραση. Το παιδί μπορεί, επίσης, να έχει διπλωπία και δεν αυξάνεται με τον ίδιο ρυθμό όπως οι συμμαθητές του. Αν ένα παιδί φαίνεται να είναι μικρότερο από ό, τι τα παιδιά που είναι δύο ή περισσότερα χρόνια νεότερα πρέπει να διερευνηθεί η αιτία.

Διάγνωση υποφυσιακού νανισμού

Η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης θα διαγνωστεί αργότερα στην παιδική ηλικία. Η χαρτογράφηση της ανάπτυξης ενός παιδιού σε σύγκριση με τα πρότυπα της ηλικίας θα βοηθήσει στη διάγνωση.

Μια άλλη διαγνωστική τεχνική χρησιμοποιεί με ακτινογραφία του χεριού του παιδιού για να προσδιοριστεί η ηλικία των οστών του παιδιού σε σχέση με την πραγματική χρονολογική ηλικία του παιδιού. Η ηλικία των οστών σε πάσχοντα παιδιά είναι, συνήθως, δύο ή περισσότερα χρόνια πίσω από τη χρονολογική ηλικία. Αυτό σημαίνει ότι αν ένα παιδί είναι 10 ετών, τα οστά του θα μοιάζουν σαν να είναι οκτώ ετών. Τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης και του IGF-1 μπορεί επίσης να μετρηθούν με εξετάσεις αίματος.

Ο γιατρός θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση για να βεβαιωθεί ότι η καθυστερημένη ανάπτυξη δεν προκαλείται από άλλα υποκείμενα προβλήματα, όπως όγκους. Ο απεικονιστικός έλεγχος της υπόφυσης, με μαγνητικό συντονισμό μπορεί να βοηθήσει.

Θεραπεία υποφυσιακού νανισμού

Θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Εξωγενής αυξητική ορμόνη.

Εάν η αυξητική ορμόνη δεν είναι η μόνη ορμονική ανεπάρκεια, ο γιατρός πρέπει να βρει τρόπους για να αυξήσει τα επίπεδα και των άλλων ορμονών.

Πρόγνωση υποφυσιακού νανισμού

Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία του νανισμού.

Η επιτυχία της θεραπείας με GH ποικίλλει. Μια αύξηση στο ύψος (10-15 cm) μπορεί να συμβεί κατά το πρώτο έτος της θεραπείας. Μετά η ανταπόκριση στην θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης είναι λιγότερο έντονη, αλλά ακόμα και μετά, ωστόσο, το παιδί συνεχίζει να αυξάνεται με ταχύτερο ρυθμό από ό, τι, χωρίς θεραπεία με GH. Η μακροχρόνια θεραπεία θεωρείται επιτυχής εάν το άτομο μεγαλώνει τουλάχιστον 2 εκατοστά ετησίως περισσότερο από ό, τι αυτό το παιδί που δεν παίρνει ορμόνη. Η πρόγνωση είναι γενικά καλύτερα, όσο πιο πρώιμα, ένα παιδί αρχίζει τη θεραπεία υποκατάστασης με GH.

Η βελτίωση για τα άτομα με άλλες αιτίες νανισμού, όπως ένας όγκος, ποικίλλει σημαντικά. Η πρόγνωση εξαρτάται, συνήθως, από την επιτυχή επίλυση του υποκείμενου προβλήματος, αν υπάρχει μόνιμη βλάβη, και την ηλικία του παιδιού.

Πρόληψη υποφυσιακού νανισμού

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη του υποφυσιακού νανισμού αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκληθεί από τραυματική βλάβη στον αδένα της υπόφυσης.

Ανησυχίες για τον υποφυσιακό νανισμό

Τα παιδιά με υποφυσιακό νανισμό είναι μικρότερα από ό, τι τα άλλα παιδιά, αλλά είναι εξίσου έξυπνα και μπορούν να ζήσουν μια υγιή ζωή.

Παρενέργειες της αυξητικής ορμόνης

Επειδή προάγει την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, έχει αναφερθεί ότι η αυξητική ορμόνη, μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και αρθρίτιδα.

Επίσης, σε μεγάλη ποσότητα μπορεί να βλάψει τα οστά, τον εγκέφαλο, το καρδιαγγειακό σύστημα και να προκαλέσει ταχύτατη αρτηριοσκλήρωση. Η ορμόνη μπορεί να οδηγήσει σε, μη αναστρέψιμη διεύρυνση της διαμέτρου των αρθρώσεων, πάχυνση των φωνητικών χορδών, οστεοπόρωση, μη αντοχή στη ζέστη ή ακόμα και σεξουαλική ανικανότητα. Ορισμένες μελέτες έδειξαν ότι μερικά άτομα παρουσίασαν άνοδο του σακχάρου στο αίμα τους και γυναικομαστία.

Έχει παρατηρηθεί ακόμη και διόγκωση εσωτερικών οργάνων (π.χ. καρδιάς, συκωτιού) καθώς και παραμόρφωση προσώπου λόγω αύξησης του μεγέθους των οστών. Ακόμη και η ζάχαρη έμμεσα προκαλεί καρκίνο επειδή αυξάνει τον παράγοντα IGF-1 (το 20-30% των καρκίνων οφείλονται σε αυξημένη παραγωγή ορμονών).

Υπάρχουν, επίσης, φόβοι για καρκίνο μέσω της αύξησης του παράγοντα IGF-1.

Τέλος, αν γίνει κατάχρηση με μακρόχρονη χρήση της συνθετικής ορμόνης, μπορεί να σταματήσει για πάντα η φυσική παραγωγή από την υπόφυση.

Τα παιδιά που λαμβάνουν αυξητική ορμόνη έχουν 8,5 φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν διαβήτη τύπου 2 σε σύγκριση με όσα δεν λαμβάνουν τέτοιου είδους ορμονοθεραπεία.

O φυσικός τρόπος για την θεραπεία του υποφυσιακού νανισμού ή του κοντού αναστήματος

Τι να κάνετε για να ψηλώσουν φυσικά τα παιδιά σας

Τι να κάνετε για να διατηρήσετε αυξημένα τα επίπεδα αυξητικής σας ορμόνης, για αντιγήρανση

Να βοηθήσει κάποιος το σώμα του ώστε να παράγει περισσότερη ορμόνη με φυσικό τρόπο μέσω του ύπνου, της διατροφής και της άσκησης.

Μέσω του ύπνου: Στον ύπνο παράγεται η μεγαλύτερη ποσότητα της αυξητικής ορμόνης. Αυτό συμβαίνει κατά τη διάρκεια του ύπνου REM (rapid eye movement). Αυτό το είδος ύπνου χαρακτηρίζεται από την ταχεία κίνηση των ματιών. Εμφανίζεται κατά κανονικά χρονικά διαστήματα, περίπου κάθε 1,5 ώρα και συνοδεύεται από τις γοργές κινήσεις των βολβών των ματιών. Μερικοί έφηβοι παράγουν μέχρι και 40 φορές περισσότερη αυξητική ορμόνη στον ύπνο τους από ό,τι την ημέρα.

Μέσω της διατροφής: Το αμινοξύ αργινίνη, όταν λαμβάνεται σε επαρκείς ποσότητες, διεγείρει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση, μέχρι 1 ώρα μετά τη λήψη της και επιταχύνει και τη διαδικασία επούλωσης των τραυμάτων. Ένα άλλο αμινοξύ που μπορεί να διεγείρει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης είναι η ορνιθίνη. Οι υδατάνθρακες, τα οποία ανεβάζουν τη γλυκόζη στο αίμα και την ινσουλίνη πρέπει να αποφεύγονται. Η άνοδος της ινσουλίνης μειώνει την παραγωγή της GH. Επιπλέον, μια μικρής διάρκειας νηστεία, π.χ. 14-16 ωρών, μπορεί να έχει αυξητική επίδραση στην GH. Ο καλύτερος τρόπος για να συμβεί αυτό είναι να τρώει κάποιος νωρίς το βραδινό του π.χ. στις 7 το βράδυ και έπειτα να φάει το πρωινό την άλλη μέρα στις 9. Μ’ αυτό τον τρόπο θα έχει μεγαλύτερη αύξηση της ορμόνης στον ύπνο του. Αυτή είναι μια καλή τακτική και στην περίπτωση της δίαιτας. Η συμβουλή για μεγαλύτερη απώλεια κιλών είναι ένα πλούσιο πρωινό γεύμα και ένα φτωχό βραδινό γεύμα.

Μέσω της άσκησης: Η έντονη άσκηση κάνοντας βάρη ή σπριντ είναι ένας καλός τρόπος για μεγαλύτερη παραγωγής της GH. Χρησιμοποιείστε βάρη που μπορείτε να τα σηκώσετε μόνο έξι φορές, αντί για ελαφρότερα βάρη που μπορείτε να σηκώσετε 10-12 φορές. Τα προγράμματα άσκησης του κάτω μέρους του σώματος είναι ίσως πιο αποτελεσματικά (άρσεις ποδιών). Επίσης, το γρήγορο τρέξιμο 10-30 δευτερόλεπτα (αναερόβια άσκηση) που εντάσσεται σε ένα πρόγραμμα γυμναστικής, δυο ή περισσότερες φορές την εβδομάδα μπορεί να ανεβάζει σημαντικά τα επίπεδα της GH.

Η αυξητική ορμόνη απελευθερώνεται ως αντίδραση προς μια έντονη και κοπιαστική δραστηριότητα.