Το σύνδρομο Goodpasture προσβάλλει τα νεφρά και τους πνεύμονες
Το σύνδρομο Goodpasture ή ασθένεια Goodpasture, ή ασθένεια αντι-GBM είναι μια σπάνια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα αντισώματα επιτίθενται στην βασική μεμβράνη στους πνεύμονες και τα νεφρά, οδηγώντας σε αιμορραγία από τους πνεύμονες και νεφρική ανεπάρκεια.
Θεωρείται ότι προσβάλλει την υπομονάδα άλφα-3 του κολλαγόνου τύπου IV, η οποία αναφέρεται ως αντιγόνο του Goodpasture.
Το σύνδρομο Goodpasture μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε μόνιμη βλάβη των πνευμόνων και των νεφρών, γεγονός που συχνά οδηγεί σε θάνατο.
Αντιμετωπίζεται με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως κορτικοστεροειδή και κυκλοφωσφαμίδη και με πλασμαφαίρεση, στα οποία τα αντισώματα αφαιρούνται από το αίμα.
Η πορεία είναι προϊούσα και χρόνια.
Το σύνδρομο Goodpasture είναι σπάνιο, επηρεάζοντας περίπου 0,5-1,8 ανά εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως στην Ευρώπη και την Ασία.
Είναι, επίσης, σπάνιο νόσημα μεταξύ των αυτοάνοσων ασθενειών. Είναι πιο συχνό στους νεαρούς άνδρες και είναι επίσης λιγότερο συνηθισμένο στους μαύρους από ότι στους λευκούς, και πιο συνηθισμένο στους ανθρώπους του Māori της Νέας Ζηλανδίας.
Οι μέγιστες ηλικιακές κλίμακες για την εμφάνιση της νόσου είναι τα 20-30 και τα 60-70 έτη.
Αίτια συνδρόμου Goodpasture
Τα αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων.
Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Goddpasture είναι άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι απαιτείται προσβολή των αιμοφόρων αγγείων που λαμβάνουν αίμα από και προς τους πνεύμονες για να επιτρέψουν στα αντισώματα αντι-GBM να έλθουν σε επαφή με τις κυψελίδες.
Παραδείγματα τέτοιων προσβολών περιλαμβάνουν: έκθεση σε οργανικούς διαλύτες (π.χ. χλωροφόρμιο) ή υδρογονάνθρακες, η έκθεση σε καπνό τσιγάρου, ορισμένα αλληλόμορφα (HLA-DR15), λοίμωξη (όπως γρίπη Α), εισπνοή κοκαΐνης, εισπνοή μεταλλικής σκόνης, βακτηριαιμία, σήψη, περιβάλλοντα με υψηλό οξυγόνο και θεραπεία με αντιλεμφοκυτταρικά φάρμακα (ειδικά μονοκλωνικά αντισώματα).
Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Goodpasture
Τα αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης (GBM) προσβάλλουν, κυρίως, τα νεφρά και τους πνεύμονες, παρόλο που τα γενικευμένα συμπτώματα, όπως η κακουχία, η απώλεια βάρους, η κόπωση, ο πυρετός και οι ρίγη είναι, επίσης, συχνά. Το 60 έως 80% αυτών που πάσχουν από το σύνδρομο πάσχουν από πνευμονική και νεφρική δυσλειτουργία. Το 20-40% έχει μόνο νεφρική δυσλειτουργία και λιγότερο από το 10% έχει μόνο πνευμονική εμπλοκή.
Τα συμπτώματα του πνεύμονα, συνήθως, ξεπερνούν τα συμπτώματα των νεφρών και συνήθως περιλαμβάνουν: βήχα με αιμόπτυση, πόνο στο στήθος (σε λιγότερο από το 50% των περιπτώσεων συνολικά), πνευμονικές διηθήσεις και δύσπνοια.
Τα συμπτώματα από το νεφρό, συνήθως, περιλαμβάνουν: αίμα στα ούρα, πρωτεΐνη στα ούρα, ανεξήγητο οίδημα των άκρων ή του προσώπου, υψηλές ποσότητες ουρίας στο αίμα και υψηλή αρτηριακή πίεση.
Παθοφυσιολογία του συνδρόμου Goodpasture
Το σύνδρομο Goodpasture προκαλείται από ανώμαλη παραγωγή κυττάρων αντισωμάτων αντι-GBM στο πλάσμα. Τα αντι-GBM αντισώματα προσβάλλουν τις κυψελίδες και τις βασικές μεμβράνες των σπειραμάτων. Αυτά τα αντισώματα δεσμεύουν τους αντιδραστικούς επίτοπους τους με τις βασικές μεμβράνες και ενεργοποιούν τον καταρράκτη συμπληρώματος, οδηγώντας στον θάνατο των επισημασμένων κυττάρων. Τα Τ κύτταρα εμπλέκονται, επίσης, αν και θεωρείται γενικά μια αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου II.
Διάγνωση συνδρόμου Goodpasture
Η διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture είναι συχνά δύσκολη, καθώς, πολλές άλλες ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν τις ίδιες εκδηλώσεις.
Το πιο ακριβές μέσο επίτευξης της διάγνωσης είναι η εξέταση των προσβεβλημένων ιστών μέσω βιοψίας, ειδικά του νεφρού, για την παρουσία αντισωμάτων αντι-GBM.
Εκτός, από τα αντι-GBM αντισώματα που εμπλέκονται στη νόσο, περίπου ο ένας στους τρεις από αυτούς τους ασθενείς που έχουν προσβληθεί έχει, επίσης, αντινετροτροφικά κυτταροπλασματικά αντισώματα, ANCA IgG (pANCA και cANCA) στην κυκλοφορία του αίματος, τα οποία, συχνά, προηγούνται των αντισωμάτων GBM κατά μερικούς μήνες ή ακόμα και χρόνια.
Όσο πιο αργά γίνεται η διάγνωση της νόσου, τόσο χειρότερη είναι η έκβαση του προσβεβλημένου ατόμου.
Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει πνευμονικές διηθήσεις.
Θεραπεία συνδρόμου Goodpasture
Ο κύριος άξονας της θεραπείας για το σύνδρομο Goodpasture είναι η πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία στην οποία το αίμα του προσβεβλημένου ατόμου περνάει μέσω μιας φυγοκέντρου και τα διάφορα συστατικά διαχωρίζονται με βάση το βάρος. Το πλάσμα περιέχει τα αντι-GBM αντισώματα που προσβάλλουν τους πνεύμονες και τους νεφρούς του προσβεβλημένου ατόμου και φιλτράρονται. Τα άλλα μέρη του αίματος (τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια) ανακυκλώνονται και επαναχορηγούνται ενδοφλεβίως.
Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από τη νόσο υποβάλλονται, επίσης, σε θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ειδικά κυκλοφωσφαμίδη, πρεδνιζόνη και ριτουξιμάμπη, για να αποφευχθεί ο σχηματισμός νέων αντι-GBM αντισωμάτων, ώστε να αποφευχθεί η περαιτέρω βλάβη των νεφρών και των πνευμόνων. Άλλα, λιγότερο τοξικά ανοσοκατασταλτικά, όπως, η αζαθειοπρίνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διατήρηση της ύφεσης.
Μπορεί να γίνει μεταμόσχευση νεφρού.
Πρόγνωση συνδρόμου Goodpasture
Με τη θεραπεία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι > 80% και λιγότερα από 30% των ατόμων που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο απαιτούν μακροχρόνια αιμοκάθαρση. Μια μελέτη που διεξήχθη στην Αυστραλία και τη Νέα Ζηλανδία κατέδειξε ότι σε ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία νεφρικής υποκατάστασης (συμπεριλαμβανομένης της αιμοκάθαρσης), ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης είναι 5,93 έτη.
Ο κάθε προσβεβλημένος ασθενής πεθάνει είτε από προχωρημένη νεφρική ανεπάρκεια είτε από αιμορραγίες των πνευμόνων.
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τους πνεύμονες
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα νεφρά
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα
