Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι η αλλοίωση του επιπέδου συνείδησης από την ηπατική ανεπάρκεια
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι οι μεταβολές της νοητικής και νευροκινητικής λειτουργίας που σχετίζονται με οξεία ή χρόνια ηπατοπάθεια και/ή πυλαιοσυστηματική διαφυγή αίματος.
Τα κύρια ευρήματα είναι ήπια ή εκσεσημασμένη αμνησία, διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και πτερυγοειδής τρόμος (asterixis).
Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το πεπτικό και το νευρικό.
Εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων κίρρωσης.
Εμφανίζεται σε όλες τις περιπτώσεις κεραυνοβόλου ηπατικής ανεπάρκειας.
Εμφανίζεται στους μισούς ασθενείς που φτάνουν στο στάδιο της ηπατικής νόσου που χρειάζεται μεταμόσχευση.
Όπως και η κεραυνοβόλος ηπατοπάθεια έχει τη μεγαλύτερη συχνότητα στα 40 και όπως και η κίρρωση έχει τη μεγαλύτερη συχνότητα προς τα τέλη της δεκαετίας των 50, αλλά μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Οι άνδρες και οι γυναίκες προσβάλλονται εξίσου.
Η έναρξή της μπορεί να είναι βαθμιαία ή ξαφνική. Άλλα συμπτώματα είναι τα προβλήματα κίνησης, οι αλλαγές στη διάθεση ή οι αλλαγές στην προσωπικότητα. Στα προχωρημένα στάδια μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με οξεία ή χρόνια ηπατική νόσο. Τα επεισόδια μπορεί να προκληθούν από λοιμώξεις, αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, δυσκοιλιότητα, προβλήματα ηλεκτρολυτών ή ορισμένα φάρμακα.
Ο υποκείμενος μηχανισμός πιστεύεται ότι περιλαμβάνει τη συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα, μια ουσία που, συνήθως, αφαιρείται από το συκώτι.
Η διάγνωση βασίζεται, συνήθως, στα συμπτώματα αφού αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες. Μετρούνται τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα, γίνεται ηλεκτροεγκεφαλογράφημα και αξονική τομογραφία εγκεφάλου ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι αναστρέψιμη με τη θεραπεία που περιλαμβάνει υποστηρικτική φροντίδα και αντιμετώπιση των αιτίων της εκδήλωσης.
Η λακτουλόζη χρησιμοποιείται συχνά για τη μείωση των επιπέδων αμμωνίας.
Ορισμένα αντιβιοτικά και τα προβιοτικά είναι αποτελεσματικά.
Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα σε άτομα με σοβαρή νόσο.
Περισσότερο από το 40% των ατόμων με κίρρωση εμφανίζουν ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Περισσότεροι από τους μισούς από αυτούς με κίρρωση και σημαντική ηπατική εγκεφαλοπάθεια ζουν λιγότερο από ένα χρόνο. Σε εκείνους που είναι σε θέση να κάνουν μεταμόσχευση ήπατος, ο κίνδυνος θανάτου είναι μικρότερος από 30% τα επόμενα πέντε χρόνια.
Σημεία και συμπτώματα ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Η πιο ήπια μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι δύσκολο να ανιχνευθεί κλινικά, αλλά μπορεί να αποδειχθεί με νευροψυχολογικές δοκιμές. Βιώνεται ως αμνησία, ήπια σύγχυση και ευερεθιστότητα.
Το πρώτο στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας χαρακτηρίζεται από αναστροφή του ύπνου-αφύπνισης (ύπνος την ημέρα, ξύπνιος τη νύχτα).
Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από λήθαργο και αλλαγές προσωπικότητας.
Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από επιδείνωση της σύγχυσης.
Το τέταρτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την εξέλιξη σε κώμα.
Οι πιο σοβαρές μορφές ηπατικής εγκεφαλοπάθειας οδηγούν σε επιδείνωση του επιπέδου συνείδησης, σε λήθαργο, υπνηλία και τελικά κώμα.
Στα ενδιάμεσα στάδια, παρατηρείται μια χαρακτηριστική κίνηση των άκρων (πτερυγοειδής τρόμος). Αυτός εξαφανίζεται, καθώς, επιδεινώνεται η υπνηλία. Υπάρχει αποπροσανατολισμός και αμνησία και επιθετική συμπεριφορά. Στο τρίτο στάδιο, η νευρολογική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει κλώνο και θετικό σημάδι Babinski. Το κώμα και οι επιληπτικές κρίσεις αντιπροσωπεύουν το πιο προηγμένο στάδιο. Το εγκεφαλικό οίδημα οδηγεί σε θάνατο.
Η εγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται συχνά μαζί με άλλα συμπτώματα και σημεία ηπατικής ανεπάρκειας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ίκτερο (κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος και του λευκού των ματιών), ασκίτης (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα) και περιφερικό οίδημα (πρήξιμο των ποδιών λόγω συσσώρευσης υγρών στο δέρμα). Τα αντανακλαστικά του τένοντα μπορεί να είναι υπερβολικά και το πελματικό αντανακλαστικό μπορεί να είναι ανώμαλο, δηλαδή να εκτείνεται παρά να κάμπτεται (το σημάδι του Babinski) σε σοβαρή εγκεφαλοπάθεια.
Ενδέχεται να ανιχνεύεται μια συγκεκριμένη μυρωδιά στην αναπνοή ενός προσβεβλημένου ατόμου (foetor hepaticus).
Ηλικία 10-60 ετών
Τα σημεία της υποκείμενης ηπατοπάθειας είναι έκδηλα (50%), με πιο συχνό τον ίκτερο και δεύτερο πιο συχνό τον ασκίτη
Γαστρεντερική αιμορραγία με αιματέμεση ή μέλαινες κενώσεις (20%)
Συστηματική λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος ή του αναπνευστικού συστήματος (20%)
Τα 4 στάδια σύγχυσης και θόλωσης της διάνοιας: 1) διαταραχές μνήμης, διαταραχές νυχτερινού ύπνου, νωθρότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας, 2) ήπια σύγχυση, αλλά σε εγρήγορση, 3) σε εγρήγορση, με έντονη, όμως, σύγχυση και διαταραχές στον προσανατολισμό και το περιεχόμενο σκέψης, 4) χωρίς ικανότητα εγρήγορσης
Πτερυγοειδής τρόμος (asterixis) εμφανής στα στάδια 2 και 3
Διαταραχές του γραπτού λόγου και της συνέργειας των χεριών στα στάδια 1 και 2
Κινητικός τρόμος εμφανής στο 2ο στάδιο
Ψυχωσικό παραλήρημα, σπάνια
Αντανακλαστικά συμμετρικά αυξημένα
Ο κινητικός και πτερυγοειδής τρόμος δεν παρατηρούνται στους οφθαλμικούς μυς
Η διανοητική κατάσταση και τα νευρολογικά σημεία εξελίσσονται μέσα σε 6-12 ώρες
Ηλικία πάνω από 60 ετών
Τα σημεία της υποκείμενης ηπατικής νόσου είναι λιγότερο έκδηλα (25%)
Η σύγχυση είναι πιο εμφανής
Η υποκείμενη αιμορραγία από το γαστρεντερικό ή η λοίμωξη, συχνά, δεν αναγνωρίζονται
Ο ασθενής παραμένει στα στάδια 1 και 2 για αρκετές ημέρες
Βραδύτερη εξέλιξη
Ηλικία κάτω από 10 ετών
Προεξάρχουν τα σημεία της υποκείμενης ηπατικής νόσου που είναι κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια ή πολύ προχωρημένη κίρρωση
Το υποκείμενο αίτιο, συχνά, παραγνωρίζεται
Αίτια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Διαφυγή του σπλαχνικού αίματος, μέσω του σοβαρού προσβεβλημένου ήπατος χωρίς τη μεσολάβηση βιώσιμων ηπατικών κυττάρων
Διαφυγή σπλαχνικού αίματος μέσω παράπλευρης κυκλοφορίας ή πυλαιοσυστηματικής αναστόμωσης μετά από χειρουργική επέμβαση
Το ηπατικό κώμα εμφανίζεται σε πολύ προχωρημένη οξεία ηπατική νόσο ή κεραυνοβόλο ηπατική νόσο ή μετά από πυλαιοσυστηματική διαφυγή αίματος. Είναι πολύ συχνό σε μακροχρόνια κίρρωση ήπατος με αυτόματη διαφυγή του σπλαχνικού αίματος μέσω παράπλευρης κυκλοφορίας
Σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων, η εγκεφαλοπάθεια προκαλείται άμεσα από ηπατική ανεπάρκεια. Αυτό είναι πιο πιθανό σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια. Πιο συχνά, ειδικά σε χρόνια ηπατική νόσο, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια προκαλείται από μια επιπλέον αιτία και ο εντοπισμός αυτής της αιτίας μπορεί να είναι σημαντικός για την αποτελεσματική αντιμετώπιση του επεισοδίου.
Τύπος | Αιτίες |
---|---|
Υπερβολικό φορτίο αζώτου |
Κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων πρωτεΐνης, γαστρεντερική αιμορραγία π.χ. από κιρσούς του οισοφάγου (το αίμα έχει υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη, η οποία απορροφάται από το έντερο), νεφρική ανεπάρκεια (αδυναμία έκκρισης αποβλήτων που περιέχουν άζωτο όπως ουρία), δυσκοιλιότητα |
Ηλεκτρολυτικές ή μεταβολικές διαταραχές |
Υπονατριαιμία (χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα) και υποκαλιαιμία (χαμηλά επίπεδα καλίου) – αυτά είναι και τα δύο κοινά σε όσους λαμβάνουν διουρητικά, συχνά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασκίτη. Επιπλέον αλκάλωση (μειωμένο επίπεδο οξέος), υποξία (ανεπαρκή επίπεδα οξυγόνου), αφυδάτωση |
Φάρμακα | Ηρεμιστικά όπως οι βενζοδιαζεπίνες (συχνά χρησιμοποιούνται για την καταστολή σε διακοπή αλκοόλ ή για το άγχος), τα ναρκωτικά (χρησιμοποιούνται ως παυσίπονα ή ναρκωτικά), τα αντιψυχωσικά, κατάχρηση αλκοόλ |
Λοίμωξη | Πνευμονία, λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος, αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα, άλλες λοιμώξεις |
Άλλες | Χειρουργική επέμβαση, εξέλιξη της ηπατικής νόσου, πρόσθετη αιτία ηπατικής βλάβης (π.χ. αλκοολική ηπατίτιδα, ηπατίτιδα Α) |
Άγνωστα | Στο 20-30% των περιπτώσεων, δεν μπορεί να βρεθεί σαφής αιτία |
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τη δημιουργία μιας διασφαγιτιδικής ενδοηπατικής πυλαιοσυστηματικής αναστόμωσης (TIPS) που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ασκίτη, της αιμορραγίας από οισοφαγικούς κιρσούς και του ηπατονεφρικού συνδρόμου. Η σχετιζόμενη με TIPS εγκεφαλοπάθεια εμφανίζεται σε περίπου 30% των περιπτώσεων, με τον κίνδυνο να είναι υψηλότερος σε εκείνα με προηγούμενα επεισόδια εγκεφαλοπάθειας, υψηλότερη ηλικία, γυναικείο φύλο και ηπατική νόσο λόγω αιτιών διαφορετικών από το αλκοόλ.
Μπορεί να εμφανιστεί και σαν επιπλοκή της κύησης.
Παθογένεση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Η συσσώρευση αμμωνίας στην κυκλοφορία του αίματος σχετίζεται με την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
Υπάρχουν διάφορες εξηγήσεις γιατί η δυσλειτουργία του ήπατος ή η πυλαιοσυστηματική διαφυγή μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλοπάθεια. Σε υγιή άτομα, ενώσεις που περιέχουν άζωτο από το έντερο, που δημιουργούνται από βακτήρια του εντέρου, από τρόφιμα, μεταφέρονται από την πυλαία φλέβα στο ήπαρ, όπου το 80-90% μεταβολίζεται μέσω του κύκλου ουρίας και / ή εκκρίνεται αμέσως. Αυτή η διαδικασία επηρεάζεται σε όλους τους υποτύπους της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, είτε επειδή τα ηπατοκύτταρα (ηπατικά κύτταρα) είναι ανίκανα να μεταβολίσουν τα απόβλητα ή επειδή το πυλαίο φλεβικό αίμα παρακάμπτει το ήπαρ μέσω παράπλευρης κυκλοφορίας ή ιατρικά κατασκευασμένης παράκαμψης. Τα αζωτούχα απόβλητα συσσωρεύονται στη συστηματική κυκλοφορία. Το πιο σημαντικό απόβλητο προϊόν είναι η αμμωνία (NH3). Αυτό το μικρό μόριο διασχίζει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και απορροφάται και μεταβολίζεται από τα αστροκύτταρα, έναν πληθυσμό κυττάρων στον εγκέφαλο που αποτελεί το 30% του εγκεφαλικού φλοιού. Τα αστροκύτταρα χρησιμοποιούν αμμωνία κατά τη σύνθεση της γλουταμίνης από το γλουταμινικό. Τα αυξημένα επίπεδα γλουταμίνης οδηγούν σε αύξηση της ωσμωτικής πίεσης στα αστροκύτταρα, τα οποία διογκώνονται. Υπάρχει αυξημένη δραστηριότητα του ανασταλτικού συστήματος γ-αμινοβουτυρικού οξέος (GABA), και η παροχή ενέργειας σε άλλα εγκεφαλικά κύτταρα μειώνεται. Αυτό προκαλεί κυτταροτοξικό εγκεφαλικό οίδημα.
Παρά τις πολυάριθμες μελέτες που καταδεικνύουν τον κεντρικό ρόλο της αμμωνίας, τα επίπεδα αμμωνίας δεν συσχετίζονται πάντα με τη σοβαρότητα της εγκεφαλοπάθειας. Αυτό σημαίνει ότι περισσότερη αμμωνία μπορεί να έχει ήδη απορροφηθεί στον εγκέφαλο σε άτομα με σοβαρά συμπτώματα των οποίων τα επίπεδα στον ορό είναι σχετικά χαμηλά. Άλλα απόβλητα που εμπλέκονται στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια περιλαμβάνουν τις μερκαπτάνες (ουσίες που περιέχουν ομάδα θειόλης), λιπαρά οξέα βραχείας αλυσίδας και φαινόλη.
Πολλές άλλες ανωμαλίες έχουν περιγραφεί στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια, αν και η σχετική συμβολή τους στην κατάσταση της νόσου είναι αβέβαιη. Η απώλεια έκφρασης του γονιδίου μεταφορέα γλουταμινικού έχει αποδοθεί σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια. Οι ενώσεις που μοιάζουν με βενζοδιαζεπίνη έχουν ανιχνευθεί σε αυξημένα επίπεδα καθώς και ανωμαλίες στο σύστημα νευροδιαβίβασης GABA. Έχει περιγραφεί μια ανισορροπία μεταξύ αρωματικών αμινοξέων (φαινυλαλανίνη, τρυπτοφάνη και τυροσίνη) και αμινοξέων διακλαδισμένης αλυσίδας (λευκίνη, ισολευκίνη και βαλίνη). Αυτό οδηγεί στη δημιουργία ψευδών νευροδιαβιβαστών (όπως η οκτοπαμίνη και η 2-υδροξυφαινοαιθυλαμίνη). Έχει, επίσης, αναφερθεί δυσλειτουργία του συστήματος σεροτονίνης. Η εξάντληση του ψευδαργύρου και η συσσώρευση μαγγανίου μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο. Η φλεγμονή αλλού στο σώμα μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλοπάθεια μέσω της δράσης των κυτοκινών και των βακτηριακών λιποπολυσακχαριτών στα αστροκύτταρα.
Παράγοντες κινδύνου ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Η προχωρημένη ηλικία είναι ο κυριότερος παράγοντας κινδύνου
Η ιογενής ηπατίτιδα
Ηπατοτοξικότητα από φάρμακα (ακεταμινοφαίνη, αλοθάνιο, τετραχλωράνθρακας κ.ά)
Κύηση
Ιός του έρπητα
Διαφορική διάγνωση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Κάκωση κεφαλής, διάσειση, υποσκληρίδιο αιμάτωμα
Σύνδρομο στέρησης αλκοόλ
Τοξική σύγχυση από φάρμακα
Τοξική σύγχυση από χρήση απαγορευμένων ουσιών
Μηνιγγίτιδα
Μεταβολική εγκεφαλοπάθεια από υποξία, υπογλυκαιμία, υποασβεστιαιμία, υπερασβεστιαιμία, ουραιμία
Διάγνωση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Εργαστηριακά ευρήματα
Καλλιέργεια αίματος (λοίμωξη)
Καλλιέργεια πτυέλων (λοίμωξη)
Καλλιέργεια ούρων (λοίμωξη)
Αιματολογικός έλεγχος για αναιμία και λοίμωξη
Βασικός βιοχημικός έλεγχος για υποκαλιαιμία, αυξημένη χολερυθρίνη, υποασβεστιαιμία, υπερασβεστιαιμία, υπομαγνησιαιμία, ουραιμία, υπογλυκαιμία
Μικρογραφία αστροκυττάρων τύπου Alzheimer II, όπως φαίνεται στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
Αέρια αρτηριακού αίματος
Ηπατικές δοκιμασίες για να ερευνηθεί η βαρύτητα της υποκείμενης ηπατοπάθειας
Χρόνος προθρομβίνης και μερικής θρομβοπλαστίνης
Αμμωνία φλεβικού αίματος (αυξημένη στο 70% των περιπτώσεων με ηπατικό κώμα)
Τοξικολογικός έλεγχος για απαγορευμένες ουσίες
Η έγχυση διαλυμάτων αμινοξέων μπορεί να επηρεάσει τα επίπεδα αμμωνίας. Η χορήγηση οπιούχων που προκαλούν δυσκοιλιότητα επηρεάζουν τα επίπεδα αμμωνίας. Η ουραιμία μπορεί να επηρεάσει τα επίπεδα αμμωνίας. Η ταχεία και εκτεταμένη ιστική καταστροφή, τα εκτεταμένα εγκαύματα, τα τραύματα και οι λοιμώξεις μπορούν να επηρεάσουν τα επίπεδα αμμωνίας.
Παθολογοανατομικά ευρήματα
Εγκεφαλικό οίδημα στο 100% των θανατηφόρων περιπτώσεων
Υπερτροφία της νευρογλοίας σε χρόνια εγκεφαλοπάθεια
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα δείχνει συμμετρική επιβράδυνση του βασικού (άλφα) ρυθμού που είναι κοινή και σε άλλους τύπους μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας.
Τα οπτικά προκλητά δυναμικά είναι χαρακτηριστικά στα στάδια 2, 3 και 4.
Γίνεται αξονική ή καλύτερα μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Το ιστορικό και τα κλινικά ευρήματα επαρκούν στο 80% των περιπτώσεων.
Ιδιαίτερα χρήσιμη είναι η μέτρηση της αμμωνίας σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο και συγκεχυμένα κλινικά ευρήματα.
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι χρήσιμο σε κάποιο βαθμό, αλλά τα ευρήματα είναι παρεμφερή με άλλους τύπους μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας.
Το υπερηχογράφημα ήπατος είναι απαραίτητο.
Η ανταπόκριση στη θεραπεία, συχνά, επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Η διάγνωση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο παρουσία επιβεβαιωμένης ηπατικής νόσου (τύποι Α και C) ή μιας πυλαιοσυστηματικής αναστόμωσης (τύπος Β), καθώς τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με αυτά που συναντώνται σε άλλες εγκεφαλοπάθειες. Για να γίνει η διάκριση, απαιτούνται μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας ή / και υπερηχογράφημα που υποδηλώνουν ηπατική νόσο. Τα συμπτώματα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μπορεί, επίσης, να προκύψουν από άλλες καταστάσεις, όπως αιμορραγία στον εγκέφαλο και επιληπτικές κρίσεις (και οι δύο είναι πιο συχνές σε χρόνια ηπατική νόσο). Μπορεί να απαιτείται αξονική τομογραφία του εγκεφάλου ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για τον αποκλεισμό της αιμορραγίας στον εγκέφαλο και εάν υπάρχει υποψία για επιληπτική δραστηριότητα, μπορεί να πραγματοποιηθεί ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Σπανιότερες απομιμήσεις της εγκεφαλοπάθειας είναι η μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα, η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke και η νόσος του Wilson.
Η διάγνωση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι κλινική, αφού έχουν αποκλειστεί άλλες αιτίες σύγχυσης ή κώματος. Κανένα τεστ δεν διαγιγνώσκει πλήρως ούτε αποκλείει. Τα επίπεδα αμμωνίας στον ορό είναι αυξημένα στο 90% των ανθρώπων, αλλά δεν συσχετίζεται πάντα η υπεραμμωνιαιμία (υψηλά επίπεδα αμμωνίας στο αίμα) με την εγκεφαλοπάθεια. Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου, συνήθως, δεν δείχνει καμία ανωμαλία εκτός από την εγκεφαλοπάθεια του σταδίου IV, όταν μπορεί να είναι ορατό το εγκεφαλικό οίδημα. Άλλοι τρόποι νευροαπεικόνισης, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI), ενδέχεται να παρουσιάζουν ανωμαλίες.Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα δεν εμφανίζει καθαρές ανωμαλίες στο στάδιο 0. Στα στάδια I, II και III υπάρχουν τριφασικά κύματα πάνω από τους μετωπικούς λοβούς που ταλαντεύονται στα 5 Hz, και στο στάδιο IV υπάρχει αργή δραστηριότητα των κυμάτων δέλτα. Ωστόσο, οι αλλαγές στο ΗΕΓ δεν είναι αρκετά τυπικό ώστε να είναι χρήσιμο στη διαφοροδιάγνωσητης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας από άλλες καταστάσεις.
Μόλις γίνει η διάγνωση της εγκεφαλοπάθειας, καταβάλλονται προσπάθειες για τον αποκλεισμό των υποκείμενων αιτίων. Αυτό απαιτεί εξετάσεις αίματος (ουρία και ηλεκτρολύτες, γενική αίματος, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας), συνήθως ακτινογραφία θώρακος και γενική ούρων. Εάν υπάρχει ασκίτης, απαιτείται διαγνωστική παρακέντηση (αφαίρεση υγρού δείγματος με βελόνα) για τυχόν αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα.
Ταξινόμηση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Κριτήρια West Haven
Η σοβαρότητα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας βαθμολογείται με τα κριτήρια του West Haven. Αυτή βασίζεται στο επίπεδο εξασθένησης της αυτονομίας, των αλλαγών στο επίπεδο συνείδησης, στην πνευματικής λειτουργία, στη συμπεριφοράς και στην εξάρτηση από τη θεραπεία.
Βαθμός 0 – Δεν υπάρχουν εμφανείς αλλαγές εκτός από ήπια μείωση της πνευματικής ικανότητας και του συντονισμού
Βαθμός 1 – Μικρή διαταραχή συνείδησης, ευφορία ή άγχος μειωμένη προσοχή, αφαίρεση
Βαθμός 2 – Λήθαργος ή απάθεια. μικρός αποπροσανατολισμός για χρόνο ή τόπο, μικρή αλλαγή προσωπικότητας, ακατάλληλη συμπεριφορά
Βαθμός 3 – Υπνηλία, αλλά υπάρχει στα λεκτικά ερεθίσματα. σύγχυση, αποπροσανατολισμός
Βαθμός 4 – κώμα
Τύποι ηπατικής εγκεφαλοπάθειας ανάλογα με την υποκείμενη αιτία
Τύπος Α (= οξεία) περιγράφει ηπατική εγκεφαλοπάθεια που σχετίζεται με οξεία ηπατική ανεπάρκεια, που συνήθως σχετίζεται με εγκεφαλικό οίδημα
Τύπος Β (= παράκαμψη) προκαλείται από πύλαιοσυστηματική παράκαμψη χωρίς σχετική εγγενή ηπατική νόσο
Τύπος C (= κίρρωση) εμφανίζεται σε άτομα με κίρρωση (επεισοδιακή, επίμονη και ήπια εγκεφαλοπάθεια)
Ο όρος ήπια εγκεφαλοπάθεια ορίζεται ως εγκεφαλοπάθεια που δεν οδηγεί σε κλινικά εμφανή γνωστική δυσλειτουργία, αλλά μπορεί να αποδειχθεί με νευροψυχολογικές μελέτες και επηρεάζει την ποιότητα ζωής και αυξάνει τον κίνδυνο εμπλοκής σε τροχαία ατυχήματα. Η διάγνωση της ελάχιστης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας απαιτεί εξ ορισμού νευροψυχολογική εξέταση.
Θεραπεία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Αυτοί με ηπατική εγκεφαλοπάθεια σταδίου 1 και 2 δεν κινδυνεύουν.
Εκείνοι με σοβαρή εγκεφαλοπάθεια (στάδια 3 και 4) κινδυνεύουν από απόφραξη αεραγωγών λόγω μειωμένων προστατευτικών αντανακλαστικών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανακοπή. Απαιτείται μεταφορά του ατόμου σε μονάδα εντατικής θεραπείας και συχνά απαιτείται διασωλήνωση για την αποφυγή απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών (π.χ. εισρόφηση ή αναπνευστική ανεπάρκεια). Η τοποθέτηση ενός ρινογαστρικού σωλήνα επιτρέπει την ασφαλή χορήγηση θρεπτικών ουσιών και φαρμάκων.
Τα στάδια 3 και 4 με κεραυνοβόλο ηπατική ανεπάρκεια αποτελούν ισχυρή ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.
Η θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας εξαρτάται από την υποψία της υποκείμενης αιτίας (τύποι Α, Β ή c) και την παρουσία ή απουσία υποκείμενων αιτιών.
Εάν η εγκεφαλοπάθεια αναπτυχθεί σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια (τύπος Α), ακόμη και σε ήπια μορφή (βαθμός 1-2), υποδηλώνει ότι μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος και συνιστάται μεταφορά σε ειδικό κέντρο.
Ηπατική εγκεφαλοπάθεια τύπου Β μπορεί να προκύψει σε εκείνους που έχουν υποβληθεί σε διαδικασία TIPS. Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτό επιλύεται αυτόματα ή με τις ιατρικές θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, αλλά σε ένα μικρό ποσοστό περίπου 5%, απαιτείται απόφραξη της διακλάδωσης για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.
Στην ηπατική εγκεφαλοπάθεια τύπου C, ο εντοπισμός και η θεραπεία εναλλακτικών ή υποκείμενων αιτίων είναι κεντρικός για την αρχική αντιμετώπιση.
Δεδομένης της συχνότητας της λοίμωξης ως της υποκείμενης αιτίας, τα αντιβιοτικά χορηγούνται συχνά εμπειρικά (χωρίς γνώση της ακριβούς πηγής και της φύσης της λοίμωξης).
Μόλις αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά ένα επεισόδιο εγκεφαλοπάθειας, ίσως χρειαστεί να ληφθεί απόφαση σχετικά με το εάν θα προετοιμαστεί για μεταμόσχευση ήπατος.
Γενικά Μέτρα
Εντοπίστε και αντιμετωπίστε δραστικά τα υποκείμενα αίτια: τη γαστρεντερική αιμορραγία, τις λοιμώξεις, τα κατασταλτικά φάρμακα και τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές κ.ά.
Σε στάδιο 2 και πάνω, προσοχή στην επαρκή πρόσληψη υγρών και απαιτούνται τροφές τουλάχιστον 1000 kcal καθημερινά.
Εφαρμογή υποκλυσμού (Fleet’s enema) σε όλους τους ασθενείς που δεν έχουν διάρροια.
Όταν η αδεξιότητα και οι διαταραχές κρίσης είναι έκδηλες εξασφαλίστε στον ασθενή την απαραίτητη φροντίδα, για την αποφυγή πτώσεων, τραυματισμών από κομμένα γυαλιά, εγκαυμάτων από τσιγάρα, μηχανικών ή αυτοκινηστικών οχημάτων.
Αποφύγετε την οδήγηση και τις μηχανές!!!
Αποφύγετε τα κατασταλτικά και τα οπιοειδή. Τα κατασταλτικά του τύπου των βενζοδιαζεπινών και όλα τα οπιούχα σκευάσματα προκαλούν ηπατικό κώμα!!!
Διατροφή σε ηπατική εγκεφαλοπάθεια
Στο παρελθόν, πίστευαν ότι η κατανάλωση πρωτεΐνης ακόμη και σε φυσιολογικά επίπεδα αυξάνει τον κίνδυνο ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Αυτό έχει αποδειχθεί λανθασμένο. Επιπλέον, πολλά άτομα με χρόνια ηπατική νόσο υποσιτίζονται και χρειάζονται επαρκή πρωτεΐνη για να διατηρήσουν ένα σταθερό σωματικό βάρος. Συνιστάται λοιπόν μια δίαιτα με επαρκή πρωτεΐνη και ενέργεια.
Συμπληρώματα διατροφής με αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας βελτιώνουν την εγκεφαλοπάθεια και άλλες επιπλοκές της κίρρωσης.
Πολλές μελέτες έχουν δείξει όφελος από τη χορήγηση προβιοτικών (“υγιή βακτήρια”). Χρησιμοποιήστε τα αντι για αντιβιοτικά!!!
Λακτουλόζη / λακτιτόλη
Η λακτουλόζη και η λακτιτόλη είναι δισακχαρίτες που δεν απορροφώνται από το πεπτικό σύστημα. Θεωρείται ότι μειώνουν την παραγωγή αμμωνίας από βακτήρια, καθιστούν την αμμωνία απορροφήσιμη μετατρέποντάς την σε ιόντα αμμωνίου (NH4 +) και αυξάνουν τη διέλευση της περιεκτικότητας του εντέρου μέσω του εντέρου. Δόσεις των 15-30 ml χορηγούνται συνήθως τρεις φορές την ημέρα. Το αποτέλεσμα στοχεύει να υπάρχουν 3-5 μαλακές κενώσεις την ημέρα ή να είναι το pH στα κόπρανα <6,0. Η λακτουλόζη μπορεί επίσης να χορηγηθεί με κλύσμα, ειδικά εάν η εγκεφαλοπάθεια είναι σοβαρή. Συνήθως, χρησιμοποιούνται κλύσματα φωσφορικών. Αυτό μπορεί να ανακουφίσει τη δυσκοιλιότητα, μία από τις αιτίες της εγκεφαλοπάθειας και να αυξήσει την κινητικότητα του εντέρου.
Η λακτουλόζη και η λακτιτόλη είναι ευεργετικά για τη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και αποτελούν τη συνιστώμενη θεραπεία πρώτης γραμμής. Η λακτουλόζη δεν φαίνεται να είναι πιο αποτελεσματική από τη λακτιτόλη για τη θεραπεία ατόμων με ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Οι παρενέργειες της λακτουλόζης και της λακτιτόλης περιλαμβάνουν την πιθανότητα διάρροιας, κοιλιακού φουσκώματος, αερίων και ναυτίας. Σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια, δεν είναι σαφές εάν η λακτουλόζη είναι ευεργετική. Η πιθανή παρενέργεια του φουσκώματος μπορεί να επηρεάσει τη διαδικασία μεταμόσχευσης ήπατος εάν απαιτείται.
Αντιβιοτικά
Το αντιβιοτικό ριφαξιμίνη συνιστάται εκτός από τη λακτουλόζη για άτομα με υποτροπιάζουσα νόσο. Είναι ένα μη απορροφήσιμο αντιβιοτικό από την κατηγορία ριφαμπυκίνης. Αυτό πιστεύεται ότι λειτουργεί με παρόμοιο τρόπο με άλλα αντιβιοτικά, αλλά χωρίς τις επιπλοκές που συνδέονται με τη νεομυκίνη ή τη μετρονιδαζόλη. Λόγω του μακρού ιστορικού και του χαμηλότερου κόστους χρήσης λακτουλόζης, η ριφαξιμίνη χρησιμοποιείται γενικά μόνο ως θεραπεία δεύτερης γραμμής εάν η λακτουλόζη δεν είναι ανεκτή ή δεν είναι αποτελεσματική. Όταν προστίθεται ριφαξιμίνη στη λακτουλόζη, ο συνδυασμός των δύο μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικός από κάθε συστατικό ξεχωριστά. Η ριφαξιμίνη είναι ακριβότερη από τη λακτουλόζη, αλλά το κόστος μπορεί να αντισταθμιστεί από λιγότερες εισαγωγές στο νοσοκομείο για εγκεφαλοπάθεια.
Τα αντιβιοτικά νεομυκίνη και μετρονιδαζόλη είναι άλλα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Το σκεπτικό της χρήσης τους είναι το γεγονός ότι η αμμωνία και άλλα απόβλητα μετατρέπονται από εντερικά βακτήρια και η θανάτωση αυτών των βακτηρίων θα μειώσει την παραγωγή αυτών των αποβλήτων. Η νεομυκίνη επιλέγεται λόγω της χαμηλής εντερικής απορρόφησης, καθώς η νεομυκίνη και παρόμοια αμινογλυκοσίδια αντιβιοτικά μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής και νεφρική ανεπάρκεια. Η νεομυκίνη, βέβαια, έχει επιπλοκές. Η μετρονιδαζόλη, ομοίως, χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά επειδή η παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσει νευρική βλάβη, εκτός από τις γαστρεντερικές παρενέργειες.
Η θεραπεία με λακτουλόζη και αντιβιοτικά αντενδείκνυται σε ειλεό και αντιδράσεις υπερευαισθησίας. Απαιτείται προσοχή σε υποκαλιαιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές και νεφρική ανεπάρκεια.
Καλύτερα να χρησιμοποιείτε προβιοτικά….
L-ορνιθίνη και L-ασπαρτικό οξύ
Ο συνδυασμός L-ορνιθίνης και L-ασπαρτικού μειώνει τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα ενός ατόμου. Το L-ασπαρτικό μειώνει τα επίπεδα αμμωνίας αυξάνοντας την παραγωγή ουρίας μέσω του κύκλου ουρίας, μια μεταβολική οδό που απομακρύνει την αμμωνία μετατρέποντάς την σε ουδέτερη ουσία ουρία.
Παρακολούθηση ασθενούς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια
Για την κατάλληλη αντιμετώπιση απαιτείται συνεχής έλεγχος. Στους ασθενείς σε στάδιο 1 ή 2 γίνεται προκειμένου να καθοριστεί η διάρκεια θεραπείας συντήρησης. Πρέπει να γίνεται κάθε μέρα στην αρχή. Ασθενείς που εμφανίζουν αλλαγές στην κλινική τους εικόνα παρακολουθούνται 2 φορές την εβδομάδα. Ασθενείς με σταθερή κλινική εικόνα παρακολουθούνται μια φορά το μήνα.
Προληψη και αποφυγή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Αποφύγετε τα χημικά φάρμακα, όπως τα οπιοειδή και τα κατασταλτικά κ.ά πολλά
Επιπλοκές ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Υποτροπή
Σταθερή, χρονίως επηρεασμένη γενική κατάσταση
Μόνιμη βλάβη των βασικών γαγγλίων, όπως ηπατοφακοειδής εκφύλιση, όχι τύπου Wilson
Οξεία σωληναριακή νέκρωση
Αιμορραγία
Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη
Βακτηριαιμία
Καταπληξία
Πορεία και πρόγνωση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
Σε άτομα με κίρρωση, ο κίνδυνος εμφάνισης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας είναι 20% ετησίως και ανά πάσα στιγμή περίπου το 30-45% των ατόμων με κίρρωση εμφανίζουν ενδείξεις εμφανής εγκεφαλοπάθειας. Ο επιπολασμός της ελάχιστης ηπατικής εγκεφαλοπάθειας που ανιχνεύεται σε επίσημες νευροψυχολογικές δοκιμές είναι 60-80%. Αυτό αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης εγκεφαλοπάθειας στο μέλλον. Μόλις αναπτυχθεί ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από άλλους δείκτες ηπατικής ανεπάρκειας, όπως τα επίπεδα της λευκωματίνης (μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ), τον χρόνο προθρομβίνης (ένα τεστ πήξης, που βασίζεται σε πρωτεΐνες που παράγονται στο ήπαρ ), την παρουσία ασκίτη και το επίπεδο της χολερυθρίνης (προϊόν διάσπασης της αιμοσφαιρίνης που συζευγνύεται και απεκκρίνεται από το ήπαρ). Μαζί με τη σοβαρότητα της εγκεφαλοπάθειας, αυτοί οι δείκτες έχουν ενσωματωθεί στη βαθμολογία Child-Pugh. Αυτή η βαθμολογία καθορίζει την επιβίωση ενός και δύο ετών και μπορεί να βοηθήσει στην απόφαση για μεταμόσχευση ήπατος.
Στην οξεία ηπατική ανεπάρκεια, η ανάπτυξη σοβαρής εγκεφαλοπάθειας προβλέπει έντονα τη βραχυπρόθεσμη θνησιμότητα και είναι σχεδόν εξίσου σημαντική με τη φύση της υποκείμενης αιτίας της ηπατικής ανεπάρκειας στον προσδιορισμό της πρόγνωσης. Η εμφάνιση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας σε άτομα με νόσο του Wilson (κληρονομική συσσώρευση χαλκού) και η δηλητηρίαση από μανιτάρια δείχνει επείγουσα ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.
Σε οξεία ή κεραυνοβόλο ηπατική εγκεφαλοπάθεια με την κατάλληλη θεραπεία υποχωρεί χωρίς υπόλειμμα ή υποτροπή.
Σε χρόνια ηπατική νόσο παρατηρούνται επανειλημμένες υποτροπές και όσο επιδεινώνεται η κατάσταση εμφανίζει 80% θνητότητας.
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για το συκώτι
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία του εντέρου
Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλό σας
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τον εγκέφαλό σας
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό
Διαβάστε, επίσης,
Κάνναβη και παθήσεις του ήπατος