Τρίτη, 5 Ιουλίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΝεφρωσικό σύνδρομο: Οφείλεται σε νεφρική βλάβη

Νεφρωσικό σύνδρομο: Οφείλεται σε νεφρική βλάβη

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι συμπτώματα από νεφρική βλάβη

Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια συλλογή συμπτωμάτων που οφείλονται σε νεφρική βλάβη, όπως πρωτεΐνες στα ούρα, χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης στο αίμα, υψηλά λιπίδια στο αίμα και σημαντικό οίδημα. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, αίσθημα κόπωσης και αφρώδη ούρα. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν θρόμβωση, λοιμώξεις και υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι αιτίες περιλαμβάνουν έναν αριθμό νεφρικών παθήσεων, όπως, εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, μεμβρανώδης νεφροπάθεια και νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων. Μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί ως επιπλοκή του διαβήτη ή του λύκου. Ο υποκείμενος μηχανισμός, συνήθως, περιλαμβάνει βλάβη στα σπειράματα του νεφρού. Η διάγνωση βασίζεται, συνήθως, σε εξετάσεις ούρων και μερικές φορές (καλύτερα όχι) σε βιοψία νεφρού. Διαφέρει από το νεφριτικό σύνδρομο στο ότι δεν υπάρχουν ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα. Η θεραπεία κατευθύνεται στην υποκείμενη αιτία. Άλλες προσπάθειες περιλαμβάνουν τη διαχείριση της υψηλής αρτηριακής πίεσης, της υψηλής χοληστερόλης στο αίμα και του κινδύνου μόλυνσης. Συνιστάται, συχνά, μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι και περιορισμός υγρών.

Περίπου 5 ανά 100.000 άτομα επηρεάζονται, ετησίως.

Η συνήθης υποκείμενη αιτία διαφέρει μεταξύ παιδιών και ενηλίκων.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, αν και εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες με αναλογία ενηλίκων προς παιδιά 26 προς 1.

Το σύνδρομο παρουσιάζεται με διαφορετικούς τρόπους στις δύο ομάδες: η συχνότερη σπειραματοπάθεια στα παιδιά είναι η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων (66% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από την εστιακή, τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (8%) και τη σπειραματονεφρίτιδα (6%). Στους ενήλικες η πιο συχνή ασθένεια είναι η σπειραματονεφρίτιδα (30-40%), ακολουθούμενη από την εστιακή, τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (15-25%) και τη νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων (20%). Η τελευταία, συνήθως, εμφανίζεται ως δευτερογενής και όχι ως πρωτογενής, όπως, συμβαίνει στα παιδιά. Η κύρια αιτία της είναι η διαβητική νεφροπάθεια. Παρουσιάζεται, συνήθως, σε ένα άτομο 40 ή 50 ετών. Από τις περιπτώσεις σπειραματονεφρίτιδας περίπου 60% έως 80% είναι πρωτογενείς, ενώ οι υπόλοιπες είναι δευτερογενείς. Υπάρχουν, επίσης, διαφορές στην επιδημιολογία μεταξύ των δύο φύλων. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες με αναλογία 2 προς 1. Τα επιδημιολογικά δεδομένα αποκαλύπτουν, επίσης, πληροφορίες σχετικά με τον πιο συνηθισμένο τρόπο εμφάνισης συμπτωμάτων σε άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο: αυτόματη ύφεση εμφανίζεται σε έως και 20% ή 30% των περιπτώσεων κατά το πρώτο έτος της ασθένειας. Ωστόσο, αυτή η βελτίωση δεν είναι οριστική, καθώς, περίπου 50% έως 60% των ατόμων με νεφρωσικό σύνδρομο πεθαίνουν ή / και αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 6 έως 14 χρόνια μετά την ύφεση. Από την άλλη πλευρά, μεταξύ 10% και 20% των ανθρώπων έχουν συνεχή επεισόδια ύφεσης και υποτροπών χωρίς να πεθάνουν ή να θέσουν σε κίνδυνο τα νεφρά τους. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι τα καρδιαγγειακά νοσήματα, ως αποτέλεσμα της χρόνιας λειτουργίας του συνδρόμου και των θρομβοεμβολικών επεισοδίων.

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Το νεφρωσικό σύνδρομο, συνήθως, συνοδεύεται από κατακράτηση νερού και νατρίου. Ο βαθμός στον οποίο συμβαίνει αυτό μπορεί να ποικίλλει μεταξύ ελαφρού οιδήματος στα βλέφαρα που μειώνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, επηρεάζοντας τα κάτω άκρα, έως γενικευμένο πρήξιμο και οίδημα ανά σάρκα. Το νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνουρίας (> 3,5 g ανά 1,73 m2 επιφάνειας σώματος ανά ημέρα, ή > 40 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος ανά ώρα σε παιδιά), υπολευκωματιναιμία (<2,5 g/dl), υπερλιπιδαιμία και οίδημα που ξεκινά στο πρόσωπο. Η λιποουρία (λιπίδια στα ούρα) μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί, αλλά δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου. Η υπονατριαιμία εμφανίζεται, επίσης, με χαμηλή κλασματική απέκκριση νατρίου.

Η υπερλιπιδαιμία προκαλείται από δύο παράγοντες: 

  • Η υποπρωτεϊναιμία διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ, με αποτέλεσμα την υπερπαραγωγή λιποπρωτεϊνών.
  • Ο καταβολισμός των λιπιδίων μειώνεται λόγω των χαμηλότερων επιπέδων λιπάσης της λιποπρωτεΐνης, του κύριου ενζύμου που εμπλέκεται στη διάσπαση των λιποπρωτεϊνών. Άλλες πρωτεϊνες, όπως η απολιποπρωτεΐνη C2 μπορεί, επίσης, να χαθούν με την αυξημένη διήθηση πρωτεϊνών.

Μερικά άλλα χαρακτηριστικά που εμφανίζονται στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι:

  • Το πιο συνηθισμένο σημείο είναι η περίσσεια υγρού στο σώμα λόγω της υπολευκωματιναιμίας στον ορό.
  • Η χαμηλότερη ωσμωτική πίεση στον ορό προκαλεί τη συσσώρευση υγρού στους διάμεσους ιστούς.
  • Η κατακράτηση νατρίου και νερού επιδεινώνει το οίδημα.

Αυτό μπορεί να έχει διάφορες μορφές:

  • Πρήξιμο γύρω από τα μάτια, χαρακτηριστικά το πρωί.
  • Οίδημα στα πόδια.
  • Υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα προκαλώντας υπεζωκοτική συλλογή και πνευμονικό οίδημα.
  • Υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα που προκαλεί ασκίτη.
  • Γενικευμένο οίδημα σε όλο το σώμα γνωστό ως οίδημα ανά σάρκα.
  • Τα περισσότερα από τα άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο είναι φυσιολογικά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί υπέρταση (σπάνια).
  • Μπορεί να υπάρχει αναιμία (μικροκυτταρική υπόχρωμη αναιμία) λόγω απώλειας τρανσφερίνης.
  • Η δύσπνοια μπορεί να παρουσιαστεί λόγω υπεζωκοτικής συλλογής ή λόγω διαφραγματικής συμπίεσης από τον ασκίτη.
  • Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται λόγω αυξημένου ινωδογόνου και άλλων περιεχομένων στο πλάσμα.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να παρατηρήσουν αφρώδη ούρα, λόγω της μείωσης της επιφανειακής τάσης από τη σοβαρή πρωτεϊνουρία. Η αιματουρία ή η ολιγουρία είναι ασυνήθιστα, αν και αυτά παρατηρούνται, συνήθως, στο νεφρωσικό σύνδρομο. Μπορεί κάποιος να έχει χαρακτηριστικά της υποκείμενης αιτίας, όπως το εξάνθημα που σχετίζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή τη νευροπάθεια που σχετίζεται με τον διαβήτη. Η εξέταση πρέπει, επίσης, να αποκλείει άλλες αιτίες οιδήματος – ειδικά από το καρδιαγγειακό σύστημα και το συκώτι. Τα νύχια του Muehrcke είναι λευκές γραμμές που εκτείνονται σε όλο το μήκος του νυχιού και βρίσκονται παράλληλα με τη σελήνη.

Τα κύρια σημεία του νεφρωσικού συνδρόμου είναι: 

Μια πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 3,5 g/24 h/1,73 m2 (μεταξύ 3 και 3,5 g/24 h/1,73 m2 θεωρείται πρωτεϊνουρία νεφρωσικού συνδρόμου) ή μεγαλύτερη από 40 mg/h/m2 σε παιδιά. Η αναλογία μεταξύ συγκεντρώσεων λευκωματίνης και κρεατινίνης στα ούρα μπορεί να χρησιμοποιηθεί απουσία 24ωρης εξέτασης ούρων για ολική πρωτεΐνη. Αυτός ο συντελεστής θα είναι μεγαλύτερος από 200-400 mg/mmol στο νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτή η έντονη απώλεια πρωτεϊνών οφείλεται στην αύξηση της σπειραματικής διαπερατότητας που επιτρέπει στις πρωτεΐνες να περάσουν στα ούρα αντί να συγκρατηθούν στο αίμα. Υπό κανονικές συνθήκες, ένα δείγμα ούρων 24 ωρών δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 80 χιλιοστόγραμμα ή τα 10 χιλιοστόγραμμα ανά δεκατόλιτρο.
Μια υπολευκωματιναιμία μικρότερη από 2,5 g/dL, που υπερβαίνει το επίπεδο κάθαρσης του ήπατος, δηλαδή η σύνθεση πρωτεϊνών στο ήπαρ δεν επαρκεί για να αυξήσει τα χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα.
Το οίδημα θεωρείται ότι προκαλείται από δύο μηχανισμούς. Η πρώτη είναι η υποαλβουμινιαιμία που μειώνει την ωσμωτική πίεση εντός των αγγείων με αποτέλεσμα την υπογκαιμία και την επακόλουθη ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και συνεπώς, κατακράτηση νατρίου και νερού. Επιπλέον, πιστεύεται ότι η αλβουμίνη προκαλεί άμεση επίδραση στο επιθηλιακό κανάλι νατρίου (ENaC) στο κύριο κύτταρο που οδηγεί στην επαναπορρόφηση νατρίου και νερού. Το οίδημα του νεφρωσικού συνδρόμου εμφανίζεται αρχικά σε μέρη του κάτω σώματος (όπως τα πόδια) και στα βλέφαρα. Στα προχωρημένα στάδια εκτείνεται, επίσης, στην υπεζωκοτική κοιλότητα και το περιτόναιο (ασκίτης) και μπορεί ακόμη και να εξελιχθεί σε γενικευμένο οίδημα ανά σαρκά.
Η υπερλιπιδαιμία προκαλείται από την αύξηση της σύνθεσης λιποπρωτεϊνών χαμηλής και πολύ χαμηλής πυκνότητας στο ήπαρ που είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων. Υπάρχει, επίσης, μια αύξηση στη σύνθεση της χοληστερόλης στο ήπαρ.
Η θρομβοφιλία ή η υπερπηκτική ικανότητα είναι μια μεγαλύτερη προδιάθεση για το σχηματισμό θρόμβων αίματος που προκαλείται από μείωση των επιπέδων της αντιθρομβίνης III στο αίμα λόγω της απώλειάς της στα ούρα.
Η λιποουρία ή η απώλεια λιπιδίων στα ούρα είναι ενδεικτική σπειραματικής παθολογίας λόγω της αύξησης της διήθησης των λιποπρωτεϊνών.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να συσχετιστεί με μια σειρά επιπλοκών που μπορούν να επηρεάσουν την υγεία και την ποιότητα ζωής ενός ατόμου: 

Θρομβοεμβολικές διαταραχές: ιδιαίτερα αυτές που προκαλούνται από μείωση των επιπέδων αντιθρομβίνης III στο αίμα λόγω διαρροής. Η αντιθρομβίνη III εξουδετερώνει τη δράση της θρομβίνης. Η θρόμβωση εμφανίζεται, συνήθως, στις φλέβες των νεφρών, αν και μπορεί επίσης να εμφανιστεί στις αρτηρίες. Η θεραπεία γίνεται με αντιπηκτικά από το στόμα (όχι ηπαρίνη, καθώς η ηπαρίνη δρα μέσω της αντιθρομβίνης 3, η οποία χάνεται στην πρωτεϊνουρία, επομένως θα είναι αναποτελεσματική.)

Λοιμώξεις: Η αυξημένη ευαισθησία των ατόμων με νεφρωσικό σύνδρομο σε λοιμώξεις μπορεί να είναι αποτέλεσμα της διαρροής ανοσοσφαιρινών από το αίμα, της απώλειας πρωτεϊνών γενικά και της παρουσίας οιδηματώδους υγρού (το οποίο λειτουργεί ως έδαφος αναπαραγωγής λοιμώξεων). Η πιο συχνή λοίμωξη είναι η περιτονίτιδα, ακολουθούμενη από πνευμονικές, δερματικές και ουρολογικές λοιμώξεις, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις σηψαιμία. Οι πιο αξιοσημείωτοι από τους αιτιολογικούς οργανισμούς είναι οι Streptococcus pneumoniae και Haemophilus influenzae.

  • Αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα: μπορεί να αναπτυχθεί όταν υπάρχει ασκίτης. Αυτή είναι συχνή σε παιδιά, αλλά, πολύ σπάνια, απαντάται σε ενήλικες.
  • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια λόγω υποογκαιμίας: η απώλεια αγγειακού υγρού στους ιστούς (οίδημα) προκαλεί μειωμένη παροχή αίματος στους νεφρούς που προκαλεί απώλεια της λειτουργίας των νεφρών. Συνεπώς, είναι δύσκολο να απαλλαγείτε από την περίσσεια υγρών στο σώμα, διατηρώντας παράλληλα την κυκλοφορία του αίματος.
  • Πνευμονικό οίδημα: η απώλεια πρωτεϊνών από το πλάσμα του αίματος και η επακόλουθη πτώση της ωσμωτικής πίεσης προκαλεί ανώμαλη συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες προκαλώντας υποξία και δύσπνοια.
  • Υποθυρεοειδισμός: ανεπάρκεια της σφαιρίνης μεταφοράς της θυροξίνης (μια γλυκοπρωτεΐνη που είναι πλούσια σε ιώδιο και βρίσκεται στον θυρεοειδή αδένα) λόγω μειωμένης σφαιρίνης δέσμευσης του θυρεοειδούς.
  • Μπορεί να εμφανιστεί ανεπάρκεια βιταμίνης D: Η πρωτεΐνη που δεσμεύει τη βιταμίνη D χάνεται.
  • Υποκαλιαιμία: έλλειψη 25-υδροξυχοληκαλσιφερόλης (ο τρόπος αποθήκευσης της βιταμίνης D στο σώμα). Καθώς, η βιταμίνη D ρυθμίζει την ποσότητα ασβεστίου που υπάρχει στο αίμα, μια μείωση της συγκέντρωσής της θα οδηγήσει σε μείωση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Μπορεί να είναι αρκετά σημαντικό για να προκαλέσει τετανία. Η υποκαλιαιμία μπορεί να είναι σχετική. Τα επίπεδα ασβεστίου πρέπει να προσαρμόζονται με βάση το επίπεδο αλβουμίνης και τα επίπεδα ιονισμένου ασβεστίου πρέπει να ελέγχονται
  • Μικροκυτταρική υποχρωμική αναιμία: ανεπάρκεια σιδήρου που προκαλείται από την απώλεια φερριτίνης (ένωση που χρησιμοποιείται για την αποθήκευση σιδήρου στο σώμα). Είναι ανθεκτική στη θεραπεία σιδήρου.
  • Υποσιτισμός πρωτεϊνών: αυτό συμβαίνει όταν η ποσότητα πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα είναι μεγαλύτερη από αυτήν που καταναλώνεται, αυτό οδηγεί σε αρνητική ισορροπία αζώτου.
  • Καθυστέρηση ανάπτυξης: μπορεί να συμβεί σε περιπτώσεις υποτροπής ή αντίστασης στη θεραπεία. Αιτίες επιβράδυνσης της ανάπτυξης είναι η ανεπάρκεια πρωτεΐνης από την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, η ανορεξία (μειωμένη πρόσληψη πρωτεΐνης) και η θεραπεία με στερεοειδή (καταβολισμός).
  • Σύνδρομο Cushing.

ΑΙΤΙΕΣ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Το νεφρωσικό σύνδρομο έχει πολλές αιτίες και μπορεί είτε να είναι αποτέλεσμα σπειραματικής νόσου που μπορεί είτε να περιορίζεται στο νεφρό, που ονομάζεται πρωτογενές νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα), είτε μια κατάσταση που επηρεάζει το νεφρό και άλλα μέρη του σώματος, που ονομάζεται δευτερογενές νεφρωσικό σύνδρομο.

Πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα

Οι πρωτογενείς αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου συνήθως περιγράφονται από την ιστολογία τους: 

  • Νόσος των ελάχιστων αλλοιώσεων: είναι η πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά. Οφείλει το όνομά του στο γεγονός ότι οι νεφρώνες εμφανίζονται φυσιολογικοί όταν προβάλλονται με το οπτικό μικροσκόπιο και είναι ορατές μόνο χρησιμοποιώντας ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η έντονη πρωτεϊνουρία.
  • Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση: είναι η πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ουλώδους ιστού στα σπειράματα. Ο όρος εστιακή χρησιμοποιείται, καθώς, μερικά από τα σπειράματα έχουν ουλές, ενώ άλλα φαίνονται ανέπαφα. Ο όρος τμηματικός αναφέρεται στο γεγονός ότι μόνο ένα μέρος της σπειραματικής συσκευής υφίσταται τη βλάβη.
  • Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα: Η φλεγμονή της σπειραματικής μεμβράνης προκαλεί αυξημένη διαρροή στα νεφρά. Δεν είναι σαφές, γιατί αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται στους περισσότερους ανθρώπους, αν και υπάρχει υποψία για έναν αυτοάνοσο μηχανισμό.
  • Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα: είναι η φλεγμονή των σπειραμάτων μαζί με την εναπόθεση αντισωμάτων στις μεμβράνες τους, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διήθηση.
  • Ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα: (Συνήθως εμφανίζεται ως νεφριτικό σύνδρομο) Τα σπειράματα ενός ατόμου έχουν σχήμα ημισελήνου. Χαρακτηρίζεται κλινικά από μια ταχεία μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR) κατά τουλάχιστον 50% σε σύντομο χρονικό διάστημα, συνήθως, από μερικές ημέρες έως 3 μήνες.

Θεωρούνται «διαγνώσεις αποκλεισμού», δηλαδή διαγιγνώσκονται μόνο μετά την εξαίρεση δευτερογενών αιτιών.

Δευτεροπαθής σπειραματονεφρίτιδα

Οι δευτερογενείς αιτίες του νεφρωσικού συνδρόμου έχουν τα ίδια ιστολογικά σχήματα με τις κύριες αιτίες, αν και μπορεί να παρουσιάζουν κάποια διαφορά υποδηλώνοντας μια δευτερογενή αιτία, όπως τα σώματα εγκλεισμού.

Συνήθως περιγράφονται από την υποκείμενη αιτία.

  • Διαβητική νεφροπάθεια: είναι μια επιπλοκή που εμφανίζεται σε ορισμένους διαβητικούς. Η περίσσεια σακχάρου στο αίμα συσσωρεύεται στα νεφρά προκαλώντας τη φλεγμονή και αδυναμία να εκτελέσουν τη φυσιολογική λειτουργία τους. Αυτό οδηγεί στη διαρροή πρωτεϊνών στα ούρα.
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: αυτή η αυτοάνοση ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ορισμένα όργανα, μεταξύ των οποίων και τους νεφρούς, λόγω της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων που είναι χαρακτηριστικά για αυτήν την ασθένεια. Η ασθένεια μπορεί, επίσης, να προκαλέσει νεφρίτιδα λύκου.
  • Σαρκοείδωση: Αυτή η ασθένεια δεν επηρεάζει, συνήθως, τα νεφρά, αλλά, σε ορισμένες περιπτώσεις, η συσσώρευση φλεγμονωδών κοκκιωμάτων (συλλογή ανοσοκυττάρων) στα σπειράματα μπορεί να οδηγήσει σε νεφρωσικό σύνδρομο.
  • Σύφιλη: Βλάβη στα νεφρά μπορεί να συμβεί κατά το δευτερογενές στάδιο αυτής της νόσου (μεταξύ 2 και 8 εβδομάδων από την έναρξη).
  • Ηπατίτιδα Β: Ορισμένα αντιγόνα που υπάρχουν κατά τη διάρκεια της ηπατίτιδας μπορούν να συσσωρευτούν στα νεφρά και να τα καταστρέψουν.
  • Σύνδρομο Sjögren: Αυτή η αυτοάνοση ασθένεια προκαλεί την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στα σπειράματα, προκαλώντας τη φλεγμονή τους. αυτός είναι ο ίδιος μηχανισμός που συμβαίνει στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • HIV: Τα αντιγόνα του ιού προκαλούν απόφραξη στον αυλό του σπειραματικού τριχοειδούς που μεταβάλλει τη φυσιολογική λειτουργία των νεφρών.
  • Αμυλοείδωση: Η εναπόθεση αμυλοειδών ουσιών (πρωτεΐνες με ανώμαλες δομές) στα σπειράματα τροποποιούν το σχήμα και τη λειτουργία τους.
  • Πολλαπλό μυέλωμα: Η νεφρική δυσλειτουργία προκαλείται από τη συσσώρευση και την καταβύθιση ελαφρών αλυσίδων, οι οποίες σχηματίζουν βλάβη στα απομακρυσμένα σωληνάρια, με αποτέλεσμα την απόφραξη των νεφρών. Επιπλέον, οι ελαφριές αλυσίδες μυελώματος είναι, επίσης, άμεσα τοξικές στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια, αυξάνοντας περαιτέρω τη δυσλειτουργία των νεφρών.
  • Αγγειίτιδα: Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε σπειραματικό επίπεδο εμποδίζει τη φυσιολογική ροή του αίματος και βλάπτει τους νεφρούς.
  • Καρκίνος: Όπως συμβαίνει στο μυέλωμα, η εισβολή των σπειραμάτων από καρκινικά κύτταρα διαταράσσει τη φυσιολογική λειτουργία τους.
  • Γενετικές διαταραχές: Το συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή στην οποία η πρωτεΐνη νεφρίνη, ένα συστατικό του φραγμού σπειραματικής διήθησης, μεταβάλλεται.
  • Φάρμακα (π.χ. άλατα χρυσού, πενικιλλίνη, καπτοπρίλη): Για παράδειγμα, τα άλατα χρυσού μπορεί να προκαλέσουν περισσότερο ή λιγότερο σημαντική απώλεια πρωτεϊνών στα ούρα ως συνέπεια της συσσώρευσης μετάλλων. Η πενικιλλίνη είναι νεφροτοξική σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια και η καπτοπρίλη μπορεί να επιδεινώσει την πρωτεϊνουρία. Πολλά φάρμακα προκαλούν νεφρωσικό σύνδρομο.

Νεφρωσικό σύνδρομο ανάλογα με το ιστολογικό πρότυπο

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

  • Σύνδρομο Sjögren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Σακχαρώδης διαβήτης
  • Σαρκοείδωση
  • Φάρμακα (όπως κορτικοστεροειδή, χρυσός, ενδοφλέβια ηρωίνη)
  • Κακοήθεια (καρκίνος)
  • Βακτηριακές λοιμώξεις, π.χ. λέπρα & σύφιλη
  • Πρωτοζωικές λοιμώξεις, π.χ. ελονοσία
  • Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση

Υπερτασική νεφροσκλήρυνση

  • HIV
  • Παχυσαρκία
  • Απώλεια νεφρού

Νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων

  • Φάρμακα, ειδικά Μη Στερινοειδή Φλεγμονώδη στους ηλικιωμένους
  • Κακοήθεια, ειδικά λέμφωμα Hodgkin
  • Αλλεργία
  • Τσίμπημα μέλισσας

Μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα

  • Ηπατίτιδα C

Γενετική: Είναι γνωστό ότι πάνω από 50 μεταλλάξεις σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Η σπειραματική συσκευή του νεφρού φιλτράρει το αίμα που φτάνει εκεί. Αποτελείται από τριχοειδή αγγεία με μικρούς πόρους που επιτρέπουν τη διέλευση μικρών μορίων που έχουν μοριακό βάρος μικρότερο από 40.000 Daltons, αλλά όχι μεγαλύτερα μακρομόρια, όπως, πρωτεΐνες. Στο νεφρωσικό σύνδρομο, τα σπειράματα επηρεάζονται από φλεγμονή ή υαλίνωση (σχηματισμός ομοιογενούς κρυσταλλικού υλικού εντός κυττάρων) που επιτρέπει σε πρωτεΐνες, όπως, την αλβουμίνη, την αντιθρομβίνη ή τις ανοσοσφαιρίνες να διέρχονται μέσω της κυτταρικής μεμβράνης και να εμφανίζονται στα ούρα. Η λευκωματίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη στο αίμα που είναι ικανή να διατηρήσει μια ογκοτική πίεση, η οποία αποτρέπει τη διαρροή υγρού στον εξωκυτταρικό χώρο και τον επακόλουθο σχηματισμό οιδημάτων. Ως απόκριση στην υποπρωτεϊναιμία το ήπαρ ξεκινά έναν αντισταθμιστικό μηχανισμό που περιλαμβάνει τη σύνθεση πρωτεϊνών, όπως η μακροσφαιρίνη άλφα-2 και οι λιποπρωτεΐνες. Η αύξηση των τελευταίων μπορεί να προκαλέσει την υπερλιπιδαιμία που σχετίζεται με αυτό το σύνδρομο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Μαζί με την απόκτηση πλήρους ιατρικού ιστορικού, απαιτείται μια σειρά βιοχημικών εξετάσεων προκειμένου να καταλήξουμε σε μια ακριβή διάγνωση που επιβεβαιώνει την παρουσία της ασθένειας. Επιπλέον, μερικές φορές πραγματοποιείται απεικόνιση των νεφρών (για δομή και παρουσία δύο νεφρών). Το πρώτο τεστ θα είναι μια ανάλυση ούρων για τον έλεγχο υψηλών επιπέδων πρωτεϊνών, καθώς ένα υγιές άτομο εκκρίνει μια ασήμαντη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα. Η δοκιμή θα περιλαμβάνει μια 24ωρη εκτίμηση συνολικής πρωτεΐνης ούρων. Το δείγμα ούρων ελέγχεται για πρωτεϊνουρία (> 3,5 g ανά 1,73 m2 ανά 24 ώρες).  Στη συνέχεια, γίνεται εξέταση αίματος για υπολευκωματιναιμία: επίπεδα λευκωματίνης ≤2,5 g / dL (φυσιολογική τιμή = 3,5-5 g / dL). Στη συνέχεια, μια δοκιμασία κάθαρσης κρεατινίνης Clearance CCr θα αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών, ιδίως, την ικανότητα σπειραματικής διήθησης. Ο σχηματισμός κρεατινίνης είναι αποτέλεσμα της διάσπασης του μυϊκού ιστού, μεταφέρεται στο αίμα και αποβάλλεται στα ούρα. Η μέτρηση της συγκέντρωσης οργανικών ενώσεων και στα δύο υγρά (αίμα και ούρα) αξιολογεί την ικανότητα των σπειραμάτων να φιλτράρουν το αίμα. Τα επίπεδα των ηλεκτρολυτών και της ουρίας μπορούν, επίσης, να αναλυθούν ταυτόχρονα με την κρεατινίνη, προκειμένου να αξιολογηθεί η λειτουργία των νεφρών. Ένα προφίλ λιπιδίων θα πραγματοποιηθεί, επίσης, καθώς υψηλά επίπεδα χοληστερόλης (υπερχοληστερολαιμία), ειδικά αυξημένη LDL, συνήθως, με ταυτόχρονα αυξημένη VLDL, είναι ενδεικτική του νεφρωσικού συνδρόμου. Μια βιοψία νεφρού μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθεί ως μια πιο συγκεκριμένη και επεμβατική μέθοδος δοκιμής. Τέλος, απαιτείται ανάλυση των αυτοάνοσων δεικτών (ANA, ASTO, C3, κρυοσφαιρίνες, ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων ορού) και υπερηχογράφημα άνω και κάτω κοιλίας.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Μερικά συμπτώματα που εμφανίζονται στο νεφρωτικό σύνδρομο, όπως, οίδημα και πρωτεϊνουρία, εμφανίζονται, επίσης, σε άλλες ασθένειες. Επομένως, άλλες παθολογίες πρέπει να αποκλειστούν για να καταλήξουμε σε οριστική διάγνωση.

  • Οίδημα: Εκτός από το νεφρωσικό σύνδρομο υπάρχουν δύο άλλες διαταραχές που συχνά εμφανίζονται με οίδημα. Αυτές είναι η καρδιακή ανεπάρκεια και η ηπατική ανεπάρκεια. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών στους ιστούς ως συνέπεια της μείωσης της ισχύος των κοιλιακών συστολών. Το υγρό συγκεντρώνεται αρχικά στους αστραγάλους, αλλά, στη συνέχεια γενικεύεται και ονομάζεται ανά σάρκα. Τα άτομα με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια έχουν, επίσης, καρδιομεγαλία και αυτό βοηθά στη σωστή διάγνωση. Η σφαγιτιδική φλεβική πίεση μπορεί, επίσης, να αυξηθεί και μπορεί να είναι δυνατή η ακρόαση καρδιακών φυσημάτων. Ένα ηχοκαρδιογράφημα είναι η προτιμώμενη μέθοδος διερεύνησης για αυτά τα συμπτώματα. Ηπατική ανεπάρκεια που προκαλείται από κίρρωση, ηπατίτιδα και άλλες καταστάσεις, όπως ο αλκοολισμός, η χρήση ναρκωτικών ενδοφλεβίως ή ορισμένες κληρονομικές ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν σε οίδημα στα κάτω άκρα και στην κοιλιακή κοιλότητα. Άλλα συνοδευτικά συμπτώματα περιλαμβάνουν τον ίκτερο, τις διασταλμένες φλέβες πάνω από τον ομφάλιο λώρο, σημάδια γρατσουνίσματος (λόγω εκτεταμένου κνησμού, γνωστή ως φαγούρα), διογκωμένο σπλήνα, αραχνοειδή αιμαγγειώματα, εγκεφαλοπάθεια, μώλωπες, οζώδες ήπαρ και ανωμαλίες στις δοκιμές λειτουργίας του ήπατος. Επίσης, τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη χορήγηση ορισμένων φαρμάκων πρέπει να εξαιρεθούν. Αυτά τα φάρμακα προάγουν την κατακράτηση υγρού στα άκρα, όπως, συμβαίνει με τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη, ορισμένα αντιυπερτασικά φάρμακα, τα κορτικοστεροειδή και τις ορμόνες κ.ά. Η οξεία υπερφόρτωση υγρών μπορεί να προκαλέσει οίδημα σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια. Αυτά τα άτομα είναι γνωστό ότι έχουν νεφρική ανεπάρκεια και είτε έχουν πιει πάρα πολλά υγρά είτε έχουν καθυστερήσει την αιμοκάθαρσή τους. Επιπλέον, όταν ο μεταστατικός καρκίνος εξαπλώνεται στους πνεύμονες ή την κοιλιά, προκαλεί συλλογές και συσσώρευση υγρών λόγω απόφραξης των λεμφικών αγγείων και φλεβών, καθώς και ορώδους εξίδρωσης.
  • Πρωτεϊνουρία: Η απώλεια πρωτεϊνών από τα ούρα προκαλείται από πολλούς παθολογικούς παράγοντες και η μόλυνση από αυτούς τους παράγοντες πρέπει να αποκλειστεί πριν να είναι βέβαιο ότι ένα άτομο έχει νεφρωσικό σύνδρομο. Το πολλαπλούν μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει μια πρωτεϊνουρία που δεν συνοδεύεται από υπολευκωματιναιμία, η οποία είναι σημαντική βοήθεια για τη διαφορική διάγνωση. Άλλες πιθανές αιτίες πρωτεϊνουρίας περιλαμβάνουν την ασθένεια, την απώλεια βάρους ή τον πόνο στα οστά. Στον σακχαρώδη διαβήτη υπάρχει συσχέτιση μεταξύ των αυξήσεων των επιπέδων γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης και της εμφάνισης πρωτεϊνουρίας. Άλλες αιτίες είναι η αμυλοείδωση και ορισμένες άλλες αλλεργικές και μολυσματικές ασθένειες.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Η θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να είναι συμπτωματική ή πρέπει να αντιμετωπίσει άμεσα τους τραυματισμούς που προκαλούνται στα νεφρά.

Συμπτωματική θεραπεία

Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι η αντιμετώπιση των ανισορροπιών που προκαλούνται από την ασθένεια: οίδημα, υπολευκωματιναιμία, υπερλιπιδαιμία, υπερπηκτικότητα και μολυσματικές επιπλοκές.

-Οίδημα:

Η αντιμετώπιση του οιδήματος είναι ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας του νεφρωσικού συνδρόμου.

Πραγματοποιείται μέσω του συνδυασμού ορισμένων συστάσεων:

  • Ανάπαυση: ανάλογα με τη σοβαρότητα του οιδήματος και λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο θρόμβωσης που προκαλείται από την παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι.
  • Θεραπεία με διατροφή: Διατροφή βασισμένη σε μια δίαιτα με τη σωστή πρόσληψη ενέργειας και ισορροπία πρωτεϊνών που θα χρησιμοποιηθούν σε διαδικασίες σύνθεσης και όχι ως πηγή θερμίδων. Συνιστάται, συνήθως, συνολικά 35 kcal / kg σωματικού βάρους / ημέρα. Αυτή η δίαιτα πρέπει, επίσης, να συμμορφώνεται με δύο ακόμη απαιτήσεις: η πρώτη είναι να μην καταναλώνεται περισσότερο από 1 g πρωτεΐνης / kg σωματικού βάρους / ημέρα, καθώς μια μεγαλύτερη ποσότητα θα μπορούσε να αυξήσει τον βαθμό πρωτεϊνουρίας και να προκαλέσει αρνητική ισορροπία αζώτου. Συνήθως, συνιστάται στους ανθρώπους κομμάτια κρέατος, ψαριού και πουλερικών. Η δεύτερη κατευθυντήρια γραμμή απαιτεί ότι η ποσότητα νερού που καταναλώνεται δεν πρέπει να είναι μεγαλύτερη από το επίπεδο της διούρησης. Για να διευκολυνθεί αυτό, η κατανάλωση αλατιού πρέπει, επίσης, να ελέγχεται, καθώς, συμβάλλει στην κατακράτηση νερού. Συνιστάται να περιορίσετε την πρόσληψη νατρίου σε 1 ή 2 g / ημέρα, πράγμα που σημαίνει ότι το αλάτι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο μαγείρεμα και θα πρέπει, επίσης, να αποφεύγετε τα αλμυρά τρόφιμα. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο περιλαμβάνουν μείγματα καρυκευμάτων, κονσέρβες, σούπες, κονσερβοποιημένα λαχανικά που περιέχουν αλάτι, κρέατα, όπως γαλοπούλα, ζαμπόν, σαλάμι, επεξεργασμένα τρόφιμα, fast food, σάλτσα σόγιας, κέτσαπ και σάλτσες σαλάτας. Στις ετικέτες τροφίμων αναγράφονται τα χιλιοστόγραμμα νατρίου ανά μερίδα. Το νάτριο πρέπει να είναι μικρότερο ή ίσο με τις θερμίδες ανά μερίδα. Να χρησιμοποιείτε καλύτερα ιωδιούχο ανεπεξέργαστο θαλασσινό αλάτι.
  • Φάρμακα: Η φαρμακολογική θεραπεία του οιδήματος βασίζεται σε διουρητικά φάρμακα (ειδικά διουρητικά αγκύλης, όπως η φουροσεμίδη). Σε σοβαρές περιπτώσεις οιδήματος (ή σε περιπτώσεις με  επιπτώσεις, όπως οίδημα του οσχέου, πρωκτού ή της ουρήθρας) ή σε άτομα με σοβαρές λοιμώξεις (όπως, σήψη ή υπεζωκοτική συλλογή), τα διουρητικά μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλεβίως. Αυτό συμβαίνει όταν ο κίνδυνος από την αύξηση των υγρών θεωρείται μεγαλύτερος από τον κίνδυνο σοβαρής υποογκαιμίας, η οποία μπορεί να προκληθεί από την ισχυρή διουρητική δράση της ενδοφλέβιας θεραπείας. Να ελέγχετε, συχνά, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη. Χρησιμοποιείται διάλυμα 25% λευκωματίνης που χορηγείται μόνο για 4 ώρες προκειμένου να αποφευχθεί το πνευμονικό οίδημα. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη αναλύονται ξανά: εάν η τιμή του αιματοκρίτη είναι μικρότερη από την αρχική τιμή (είναι σημείο σωστής επέκτασης), τα διουρητικά χορηγούνται για τουλάχιστον 30 λεπτά. Εάν το επίπεδο του αιματοκρίτη είναι μεγαλύτερο από το αρχικό, αυτό αποτελεί αντένδειξη για τη χρήση διουρητικών, καθώς, θα αυξάνουν την εν λόγω τιμή. Μπορεί να είναι απαραίτητο να δοθεί σε ένα άτομο κάλιο ή να απαιτείται αλλαγή στις διατροφικές συνήθειες εάν το διουρητικό φάρμακο προκαλεί υποκαλιαιμία, ως παρενέργεια.

Υπολευκωματιναιμία:

Αντιμετωπίζεται με τη θεραπεία διατροφής που περιγράφεται ως θεραπεία για το οίδημα. Περιλαμβάνει μέτρια πρόσληψη τροφών πλούσιων σε ζωικές πρωτεΐνες.

Υπερλιπιδαιμία:

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης, μπορεί να αντιμετωπιστεί με υπολιπιδαιμική δίαιτα. Η κατάποση χοληστερόλης θα πρέπει να είναι μικρότερη από 300 mg / ημέρα, και απαιτούνται τρόφιμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε κορεσμένα λίπη. Αποφύγετε τα κορεσμένα λίπη, όπως το βούτυρο, το τυρί, τα τηγανητά τρόφιμα, τα λιπαρά κομμάτια κόκκινου κρέατος και το δέρμα των πουλερικών. Αυξήστε την πρόσληψη ακόρεστου λίπους, όπως ελαιόλαδο, έλαιο canola, φυστικοβούτυρο, αβοκάντο, ψάρι και ξηρούς καρπούς.

-Θρομβοφιλία:

Η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (LMWH) μπορεί να είναι κατάλληλη για χρήση ως προφυλακτικό σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως σε ασυμπτωματικά άτομα που δεν έχουν ιστορικό πάθησης από θρομβοεμβολισμό. Όταν η θρομβοφιλία είναι τέτοια που οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, η ηπαρίνη χορηγείται για τουλάχιστον 5 ημέρες μαζί με από του στόματος αντιπηκτικά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και εάν ο χρόνος προθρομβίνης βρίσκεται εντός του θεραπευτικού εύρους του (μεταξύ 2 και 3), ενδέχεται να είναι δυνατή η αναστολή της LMWH διατηρώντας παράλληλα τα αντιπηκτικά από το στόμα για τουλάχιστον 6 μήνες.

-Λοιμώδεις επιπλοκές:

Μπορεί να ληφθούν αντιβακτηριακά φάρμακα σύμφωνα με το μολυσματικό παράγοντα.

Εκτός από αυτές τις βασικές ανισορροπίες, η βιταμίνη D και το ασβέστιο λαμβάνονται, επίσης, από το στόμα σε περίπτωση που η ανεπάρκεια της βιταμίνης D προκαλεί σοβαρή υποκαλιαιμία. Αυτή η θεραπεία έχει ως στόχο την αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου στο άτομο.

Επίτευξη καλύτερου ελέγχου επιπέδων γλυκόζης στο αίμα εάν το άτομο είναι διαβητικό.

-Έλεγχος της αρτηριακής πίεσης:

Οι αναστολείς ACE είναι το φάρμακο επιλογής. Ανεξάρτητα από το αποτέλεσμα μείωσης της αρτηριακής πίεσης, έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν την απώλεια πρωτεΐνης.

Βλάβη στα νεφρά

Η θεραπεία της βλάβης των νεφρών μπορεί να αντιστρέψει ή να καθυστερήσει την εξέλιξη της νόσου.

Η νεφρική βλάβη αντιμετωπίζεται με συνταγογράφηση φαρμάκων:

Κορτικοστερεοειδή: το αποτέλεσμα είναι η μείωση της πρωτεϊνουρίας και ο κίνδυνος μόλυνσης καθώς και η επίλυση του οιδήματος. Η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται, συνήθως, σε δόση 60 mg/m2 της επιφάνειας του σώματος/ημέρα σε μια πρώτη θεραπεία για 4-8 εβδομάδες. Μετά από αυτήν την περίοδο η δόση μειώνεται στα 40 mg/m2 για άλλες 4 εβδομάδες. Τα άτομα με υποτροπή ή τα παιδιά λαμβάνουν πρεδνιζολόνη 2 mg/kg/ημέρα έως ότου τα ούρα γίνουν αρνητικά για την πρωτεΐνη. Στη συνέχεια, 1,5 mg/kg/ημέρα για 4 εβδομάδες.

Συχνές υποτροπές αντιμετωπίζονται με: κυκλοφωσφαμίδη ή μουστάρδα αζώτου (μεχλωραιθαμίνη) ή κυκλοσπορίνη ή λεβαμιζόλη.

Οι άνθρωποι μπορούν να ανταποκριθούν στην πρεδνιζόνη με διάφορους τρόπους:

  • Άτομα με ευαίσθησία στα κορτικοστεεροειδή ή πρώιμη ανταπόκριση στα στερεοειδή: το άτομο ανταποκρίνεται στα κορτικοστερεοειδή τις πρώτες 8 εβδομάδες θεραπείας. Αυτό αποδεικνύεται από την έντονη διούρηση και την εξαφάνιση οιδημάτων, καθώς και από αρνητικό τεστ για πρωτεϊνουρία σε τρία δείγματα ούρων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της νύχτας.
  • Άτομα με ανθεκτικότητα στα κορτικοστερεοειδή ή καθυστερημένη ανταπόκριση στα στερεοειδή: η πρωτεϊνουρία επιμένει μετά τη θεραπεία των 8 εβδομάδων. Η έλλειψη ανταπόκρισης είναι ενδεικτική της σοβαρότητας της σπειραματικής βλάβης, η οποία θα μπορούσε να εξελιχθεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
  • Άτομα με δυσανεξία στα κορτικοστερεοειδή: εμφανίζονται επιπλοκές, όπως, η υπέρταση και κερδίζουν πολύ βάρος και μπορούν να αναπτύξουν άσηπτη ή αγγειακή νέκρωση του ισχίου ή του γόνατος, καταρράκτη και θρόμβωση ή / και εμβολές.
  • Άτομα εξαρτώμενα από τα κορτικοστερεοειδή: πρωτεϊνουρία εμφανίζεται όταν η δόση του κορτικοστερεοειδούς μειώνεται ή υπάρχει υποτροπή τις δύο πρώτες εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Ο έλεγχος ευαισθησίας in vitro στα γλυκοκορτικοειδή, με την επίδρασή τους στα μονοπύρηνα κύτταρα του περιφερικού αίματος του ατόμου σχετίζεται με τον αριθμό των  μη βέλτιστων κλινικών αποκρίσεων: τα πιο ευαίσθητα άτομα in vitro έχουν μεγαλύτερη εξάρτηση από τα κορτικοειδή, ενώ στα πιο ανθεκτικά άτομα vitro τα κορτικοειδή είναι αναποτελεσματική θεραπεία.

Ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη): ενδείκνυται μόνο σε επαναλαμβανόμενο νεφρωσικό σύνδρομο σε άτομα που εξαρτώνται από τα κορτικοστεροειδή ή σε δυσανεξία στα κορτικοστερεοειδή. Στις δύο πρώτες περιπτώσεις, η πρωτεϊνουρία πρέπει να διορθωθεί πριν ξεκινήσει η θεραπεία με τον ανοσοκατασταλτικό, με παρατεταμένη θεραπεία με πρεδνιζόνη. Η αναστολή της πρωτεϊνουρίας δείχνει την ακριβή στιγμή κατά την οποία μπορεί να ξεκινήσει η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη. Η θεραπεία συνεχίζεται για 8 εβδομάδες σε δόση 3 mg/kg/ημέρα, η ανοσοκαταστολή σταματά μετά από αυτήν την περίοδο. Για να μπορέσει να ξεκινήσει αυτή τη θεραπεία, το άτομο δεν πρέπει να πάσχει από ουδετεροπενία, ούτε αναιμία, κάτι που θα προκαλούσε περαιτέρω επιπλοκές. Η κυκλοφωσφαμίδη έχει πολλές παρενέργειες και η πιο ήπια είναι η αλωπεκία. Πραγματοποιούνται πλήρεις εξετάσεις μέτρησης αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας προκειμένου να φανεί πιθανή μόλυνση.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Η πρόγνωση για το νεφρωσικό σύνδρομο υπό θεραπεία είναι γενικά καλή, αν και αυτό εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία, την ηλικία του ατόμου και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία. Συνήθως, είναι καλή στα παιδιά, επειδή η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων ανταποκρίνεται πολύ καλά στα στεροειδή και δεν προκαλεί χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Τυχόν υποτροπές που συμβαίνουν γίνονται λιγότερο συχνές με την πάροδο του χρόνου. Το αντίθετο συμβαίνει με τη σπειραματονεφρίτιδα, στην οποία ο νεφρός παθαίνει βλάβη εντός τριών ετών από την ανάπτυξη της νόσου, καθιστώντας απαραίτητη την αιμοκάθαρση και την επακόλουθη μεταμόσχευση νεφρού. Επιπλέον, τα παιδιά κάτω των 5 ετών έχουν γενικά μια φτωχή πρόγνωση, όπως και οι ενήλικες ηλικίας άνω των 30 ετών, καθώς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας. Άλλες αιτίες, όπως η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, συχνά, οδηγούν σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Παράγοντες που σχετίζονται με μια φτωχή πρόγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις περιλαμβάνουν τα επίπεδα πρωτεϊνουρίας, τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και τη νεφρική λειτουργία (GFR). Χωρίς θεραπεία, το νεφρωσικό σύνδρομο έχει πολύ κακή πρόγνωση, ιδιαίτερα η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, η οποία οδηγεί σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια μετά από μερικούς μήνες.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε ηλικία, αν και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες με αναλογία ενηλίκων προς παιδιά από 26 έως 1. Το σύνδρομο παρουσιάζεται με διαφορετικούς τρόπους στις δύο ομάδες: η συχνότερη σπειραματοπάθεια στα παιδιά είναι η ασθένεια ελάχιστης αλλαγής (66% των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (8%) και μεσαγγειοκαχοειδή σπειραματονεφρίτιδα (6%). Στους ενήλικες η πιο συχνή ασθένεια είναι η μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα (30-40%), ακολουθούμενη από εστιακή και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (15-25%) και ασθένεια ελάχιστης αλλαγής (20%). Το τελευταίο συνήθως εμφανίζεται ως δευτερογενές και όχι πρωτογενές όπως συμβαίνει στα παιδιά. Η κύρια αιτία της είναι η διαβητική νεφροπάθεια. Παρουσιάζεται συνήθως σε ένα άτομο από τη δεκαετία του ’40 ή του ’50. Από τις περιπτώσεις σπειραματονεφρίτιδας περίπου 60% έως 80% είναι πρωτογενείς, ενώ οι υπόλοιπες είναι δευτερογενείς. Υπάρχουν επίσης διαφορές στην επιδημιολογία μεταξύ των δύο φύλων, η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες με αναλογία 2 προς 1. Τα επιδημιολογικά δεδομένα αποκαλύπτουν επίσης πληροφορίες σχετικά με τον πιο συνηθισμένο τρόπο εμφάνισης συμπτωμάτων σε άτομα με νεφρωσικό σύνδρομο: η αυθόρμητη ύφεση εμφανίζεται σε έως και 20% ή 30% των περιπτώσεων κατά το πρώτο έτος της ασθένειας. Ωστόσο, αυτή η βελτίωση δεν είναι οριστική καθώς περίπου 50% έως 60% των ατόμων με νεφρωτικό σύνδρομο πεθαίνουν ή / και αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια 6 έως 14 χρόνια μετά την ύφεση. Από την άλλη πλευρά, μεταξύ 10% και 20% των ανθρώπων έχουν συνεχή επεισόδια ύφεσης και υποτροπών χωρίς να πεθάνουν ή να θέσουν σε κίνδυνο τα νεφρά τους. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι καρδιαγγειακά, ως αποτέλεσμα της χρόνιας λειτουργίας του συνδρόμου και θρομβοεμβολικών ατυχημάτων.

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την υγεία των νεφρών

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Το σύνδρομο Fanconi

Θρόμβωση νεφρικής φλέβας

Θρόμβωση των εν τω βάθει φλεβών

Σπιρονολακτόνη

Ασκίτης

Η αφυδάτωση προκαλεί πολλές ασθένειες

Α1 αντιθρυψίνη

Χρήσιμες πληροφορίες για τη θρομβοφιλία

Η θεραπεία για όλες τις κυτταρίτιδες

Διάγνωση ασθενειών από τα μάτια

Βαζοπρεσσίνη

Καροτιναιμία

Μήπως έχετε κατακράτηση υγρών;

Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια

Σύφιλη

Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

Ασβέστιο

Πνευμονική εμβολή

Λέμφωμα Hodgkin

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Παρακέντηση υπεζωκότα

Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική ούρων

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Ολικά λευκώματα αίματος

Αλδοστερόνη

Πότε επιβάλλεται αυστηρά δίαιτα στο αλάτι και πότε ελαστική

α2- μακροσφαιρίνη

Νόσος του Crohn

Ποιοι πρέπει να κάνουν το εμβόλιο πνευμονιόκοκκου

Εμβόλιο για τον πνευμονιόκοκκο στα παιδιά

Ανοσοανεπάρκεια

Δηλητηρίαση από υδράργυρο

www.emedi.gr

Print Friendly, PDF & Email
Προηγούμενο άρθροΠνευμονία από εισρόφηση
Επόμενο άρθροΤοξιναιμία της κύησης
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Πονοκέφαλος στα παιδιά

Ο πονοκέφαλος στα παιδιά μπορεί να είναι σύμπτωμα μιας ποικιλίας καταστάσεων υγείας. Η πιο συχνή αιτία είναι συνήθως η ημικρανία, ο πονοκέφαλος τάσης, το...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ