Σάββατο, 2 Ιουλίου, 2022

Απλαστική αναιμία

Print Friendly, PDF & Email

Χρήσιμες πληροφορίες για την απλαστική αναιμία

Απλαστική αναιμία

  • Απλαστική αναιμία είναι μια αναιμία, στην οποία ο μυελός των οστών είναι ανίκανος να παράγει ικανοποιητικό αριθμό περιφερικών στοιχείων αίματος. Συνήθης πορεία – ύπουλη
  • Η αμιγής απλασία των ερυθρών κυττάρων είναι ένα κληρονομικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από μια μαζική αποτυχία στην παραγωγή ερυθρών στοιχείων. Είναι δυνατό να σχετίζεται με θύμωμα
  • Η αναιμία Fanconi σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες

Γενετική:

  • Γενετικό μοτίβο: ακαθόριστο
  • Στην αναιμία Fanconi: αυτοσωματικό υπολειπόμενο

Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσοποιητικό

Επικρατέστερη ηλικία:

  • Ιδιοπαθής – έφηβοι και νεαροί ενήλικες
  • Αμιγής αναιμία ερυθρών κυττάρων και αναιμία Fanconi – μόνο στα παιδιά
  • Δευτεροπαθής – σε όλες τις ηλικίες

Επικρατέστερο φύλο: Γυναίκες – Άνδρες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

  • Δύσπνοια
  • Εκχυμώσεις, πετέχειες
  • Κόπωση, πυρετός
  • Αιμορραγία, μηνορραγία, λανθάνουσα αιμορραγία στα κόπρανα, μέλαινα, επίσταξη
  • Ωχρότητα
  • Αίσθημα παλμών
  • Προοδευτική αδυναμία
  • Σταγονοειδείς αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς
  • Συστολικό φύσημα εξώθησης
  • Απώλεια βάρους
  • Χαμηλό ανάστημα
  • Μικροεγκεφαλία
  • Ανωμαλίες του αντίχειρα
  • Νεφρικές ανωμαλίες
  • Υποσπαδίαση

ΑΙΤΙΑ 

  • Ιδιοπαθής (περίπου στο 50% των περιπτώσεων)
  • Βλάβη στα βλαστοκυτταροειδή αρχέγονα κύτταρα
  • Ανοσολογική βλάβη
  • Έκθεση στα τοξικά, π.χ. βενζίνη, ανόργανο αρσενικό
  • Λοιμώδης ηπατίτιδα
  • Εγκυμοσύνη (σπάνια)
  • Θεραπεία με ακτινοβολία
  • Φάρμακα ειδικά αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά, χρυσός

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

  • Ιογενής νόσος
  • Άγχος
  • Όγκοι θύμου αδένα

ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Άλλα αίτια πανκυτταροπενίας
  • Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
  • Οξεία λευχαιμία
  • Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Διάχυτη λοίμωξη
  • Υπερσπληνισμός

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Πανκυτταροπενία
  • Απουσία εμπύρηνων ερυθρών στο περιφερικό αίμα
  • Αναιμία
  • Ελαττωμένη αιμογλοβίνη
  • Χαμηλός αιματοκρίτης
  • Λευκοπενία
  • Ουδετεροπενία
  • Αυξημένος χρόνος ροής
  • Ελαττωμένα δικτυοκύτταρα
  • Αυξημένος σίδηρος ορού
  • Φυσιολογική ολική σιδηροδεσμευτική ικανότητα
  • Οριακά υψηλός μέσος όγκος ερυθρών (MCV) > 104
  • Αιματουρία
  • Μη φυσιολογικές ηπατικές δοκιμασίες
  • Αυξημένη εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (Fanconi)
  • Αυξημένη θραύση χρωμοσωμάτων κάτω από ειδικές συνθήκες (συστηματική αναιμία)

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Νορμόχρωμα ερυθρά αιμοσφαίρια
  • Μυελός των οστών:
  1. Αυξημένη αποθήκευση σιδήρου
  2. Απλαστικός μυελός
  3. Νορμοκυτταρικά ερυθρά αιμοσφαίρια
  4. Ανισοκυττάρρωση
  5. Ελαττωμένοι μυελοβλάστες
  6. Ελαττωμένα μυελοκύτταρα

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ 

Βιοψία μυελού οστών αναρροφούμενη

  • Υποκυτταρικός
  • Ελαττωμένες πρόδρομες μορφές ερυθρών
  • Ελαττωμένα μεγακαρυοκύτταρα
  • Λεμφοκυττάρωση

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Αξονική τομογραφία θύμου αδένα εάν υποψιαζόμαστε θύμωμα σχετιζόμενο με απλασία ερυθράς σειράς
  • Υπέρηχος νεφρών

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Βιοψία οστεομυελική

ΘΕΡΑΠΕΙΑ 

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ 

Ενδονοσοκομειακός ασθενής. Ενδείκνυται αφορά σε ίδρυμα, που έχει εμπειρία στη θεραπεία τέτοιων ασθενών

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ 

  • Δραστικά υποστηρικτικά μέτρα
  • Αποφυγή αιτιολογικών παραγόντων
  • Έλεγχος HLA, όλων των ασθενών και των άμεσων συγγενών τους
  • Συνετή υποστηρικτική μετάγγιση, υποχρεωτικά
  • Μεταμόσχευση μυελού σε ασθενείς με HLA, διότι το ανώτερο ηλικιακό όριο για μεταμόσχευση ποκίλλει από 30 έως 55 ετών ανάλογα με τα ιδρύματα που τις κάνουν
  • Ανοσοκατασταλτική θεραπεία, αν δεν υπάρχει κατάλληλος δότης
  • Οξυγονοθεραπεία αν χρειάζεται
  • Θυμεκτομή σε θύμωμα
  • Καλή στοματική υγιεινή
  • Αν αποτύχει η θεραπεία, μεταμόσχευση άσχετου δότη

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ 

Κατάκλιση με αυστηρή απομόνωση

ΔΙΑΙΤΑ 

Όχι ειδική δίαιτα, αλλά θρεπτική δίαιτα είναι απαραίτητη για να βελτιωθεί η αντοχή

ΦΑΡΜΑΚΑ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη 

  • Είναι ίππειος ορός που περιέχει πολυκλωνικά αντισώματα κατά των ανθρώπινων Τ-κυττάρων. Δερματική δοκιμασία στους ασθενείς για να καθοριστεί τυχόν υπερευαισθησία
  • Θεραπεία στους πιο ηλικιωμένους ασθενείς και ασθενείς χωρίς συμβατό δότη
  • Η δοσολογία είναι 15-20 mg/Kg διαλυμένη σε 500 ml φυσιολογικό ορό, εγχεόμενο σε 4-6 ώρες για 8-14 συνεχείς ημέρες
  • Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σαν μοναδικός παράγοντας ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή ή ανδρογόνα στεροειδή

Κυκλοσπορίνη 

  • Η δόση είναι 10 mg/Kg αρχικά, μετά ελάττωση σε 5-10 mg/kg/ημέρα
  • Παρακολούθηση επιπέδων πλάσματος. Οι φυσιολογικές τιμές κυκλοσπορίνης πλάσματος ποκίλλουν από μέθοδο σε μέθοδο
  • Ίσως είναι αναγκαία προσπάθεια 2-3 μηνών

Ανδρογόνα

  • Έχουν γίνει κλινικές δοκιμές, χωρίς να καταλήξουν σε οριστικό συμπέρασμα
  • Χρήσιμα για κάποιους ασθενείς ελείψει άλλων επιλογών
  • Οξυμεθολόνη 3 mg/Kg από το στόμα την ημέρα
  • 2-3 μήνες δοκιμή, συνήθως, είναι απαραίτητη για να επιτευχθούν αποτελέσματα
  • Πρεδνιζόνη σε αμιγή αναιμία ερυθρών κυττάρων

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Κυκλοσπορίνη, πρεδνιζόνη και κυκλοφωσφαμίδη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Στενή παρακολούθηση όλων των θεραπειών. Τα φάρμακα και οι άλλες μορφές θεραπείας έχουν πολλές και ποικίλλες παρενέργειες

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

  • Αποφυγή πιθανών τοξικών παραγόντων
  • Χρήση προστατευτικών μέτρων κατά την εργασία με ακτινοβολίες

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ 

  • Αιμορραγία
  • Λοίμωξη
  • Αιμοσιδήρωση από μετάγγιση
  • Καρδιακή κάμψη
  • Οστεοπόρωση

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαρτώνται από την ηλικία και τη διαθέσιμη αγωγή – ευνοϊκή με επιφύλαξη

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό:

  • Η αμιγής αναιμία ερυθρών κυττάρων και η αναιμία Fanconi βρίσκονται πιο συχνά στην παιδική ηλικία
  • Η ιδιοπαθής απλαστική αναιμία είναι πιο συχνή στους εφήβους
  • Η δευτεροπαθής απλαστική αναιμία εμφανίζεται σε παιδιά που εκτίθενται σε ιονίζουσα ακτινοβολία ή θεραπεύονται με κυτταροτοξικούς χημειοθεραπευτικούς παράγοντες

Γηριατρικό: Οι ηλικιωμένοι είναι περισσότερο εκτεθειμένοι σε μεγάλο αριθμό φαρμάκων και συνεπώς είναι πιο πιθανό να πάθουν δευτεροπαθή απλαστική αναιμία

ΚΥΗΣΗ

Η κύηση μπορεί να είναι αίτιο απλαστικής αναιμίας (σπάνιο)

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για την αναιμία

Διαβάστε, επίσης,

Μήπως έχετε αναιμία;

Οι ιατρικές χρήσεις της κολχικίνης

Χλωροκίνη

Πενικιλλαμίνη

Η τοξικότητα της ακτινοθεραπείας

Όλες οι αιτίες των λευχαιμιών

Μάθετε να αξιολογείτε τη γενική αίματος

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Ακοκκιοκυτταραιμία

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

www.emedi.gr

 

Προηγούμενο άρθροΝόσος Graves
Επόμενο άρθροΑμηνόρροια
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Ομίχλη εγκεφάλου

Η ομίχλη εγκεφάλου ή ο χήμειο-εγκέφαλος περιγράφεται ως μια ομιχλώδη σκέψη, που χαρακτηρίζεται από έλλειψη εστίασης και αδυναμία συγκέντρωσης. Γράφει η  Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά  Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ