Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

23 Φεβρουαρίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι η επίκτητη αναιμία προκαλούμενη από τη σύνδεση των αυτοαντισωμάτων και/ή του συμπληρώματος στα ερυθρά αιμοσφαίρια

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας:

Θερμά αντισώματα (80-90%)
Ψυχρώς δρώντα αντισώματα (10%)
Προκαλούμενη από φάρμακα

Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφικό/Ανοσολογικό

Επικρατέστερη ηλικία: < 50 ετών

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες < Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Αδυναμία
Κόπωση
Δύσπνοια κόπωσης
Ζάλη
Αίσθημα παλμών
Κακουχία
Δύσπνοια
Ωχρότητα
Ίκτερος
Σπληνομεγαλία
Ηπατομεγαλία
Ταχυκαρδία
Αναιμία (μπορεί να είναι αιφνίδια και να απειλεί τη ζωή)

ΑΙΤΙΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Θερμά αντισώματα

Ιδιοπαθής (50%)
Νεοπλασία (Λευχαιμία, Μυέλωμα, Λέμφωμα, Θύμωμα)

Νόσοι κολλαγόνου αγγείων

Ιογενείς λοιμώξεις π.χ. ηπατίτδα

Ψυχρά αντισώματα

Ιδιοπαθής (50%)
Λοίμωξη (Μυκόπλασμα, Μονοπυνήρωση, ιογενής)
Νεοπλασία (Λέμφωμα)
Νόσος ψυχρών συγκολλητινών

Προκαλούμενη από φάρμακα

Μεθυλντόπα, κινιδίνη, πενικιλλίνη

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Άλλες αιμολυτικές αναιμίες

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Άμεση δοκιμασία Coombs θετική
Αναιμία
Αυξημένος μέσος όγκος ερυθρών (MCV)
Αυξημένη μέση πυκνότητα αιμοσφαιρίνης (MCHC)
Σφαιροκυττάρωση
Ποικιλοκυττάρωση
Ανισοκυττάρωση
Σχηματισμός στιβάδων δίκην κερμάτων
Δικτυοερυθροκυττάρωση
Εμπύρηνα ερυθρά
Μεγάλα πολυχρωματόφιλα δικτυοερυθροκύτταρα
Υπερχολερυθριναιμία
Ελαττωμένη απτοσφαιρίνη
Αιμοσφαιριναιμία
Άμεση δοκιμασία αντισφαιρίνης (ιζηματίνης)

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Υπερπλασία μυελού οστών
Αυξημένη αιμοσιδηρίνη μυελού

ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Αντισώματα IgG (θερμά)
Αντισώματα IgM (ψυχρά)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

Εάν έχετε μια ασθένεια όπως ο λύκος που προκαλεί την αναιμία σας, ο γιατρός σας θα αντιμετωπίσει πρώτα τη νόσο. Εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι η αιτία, πιθανότατα θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε αυτό το φάρμακο. Εάν η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι ήπια, μπορεί να μην χρειάζεστε θεραπεία.

Οι γιατροί, συνήθως, συνταγογραφούν πρώτα στεροειδή, όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη, για να σταματήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα από την επίθεση στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ένα φάρμακο που ονομάζεται rituximab μπορεί να κάνει τα στεροειδή να λειτουργούν ακόμη καλύτερα.

Εάν δεν βελτιωθεί η νόσος, μπορεί να χρειαστείτε σπληνεκτομή, για να μετριαστεί η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Άλλα φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Ενδονοσοκομειακός ασθενής

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Θερμά αντισώματα

Ήπια: συντηρητική θεραπεία
Μέτρια: πρεδνιζόνη
Σοβαρή: υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης, σπληνεκτομή, ανοσοκατασταλτικά, μετάγγιση με συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια

Ψυχρά αντισώματα

Υποστηρικτική
Αποφυγή ψύχους
Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων
Σκεφθείτε υψηλή δόση πρεδνιζόνης

Προκαλούμενη από φάρμακα

Σταματήστε το υπεύθυνο φάρμακο

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Ανάπαυση έως ότου γίνει ασυμπτωματική

ΔΙΑΙΤΑ

Όχι ειδική δίαιτα

ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Γλυκοκορτικοειδή – πρεδνιζόνη 1-2 mg/Kg κάθε μέρα σε διαιρεμένες δόσεις. Μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί προς τα κάτω, αν χρειαστεί για θεραπεία μεγάλου χρονικού διαστήματος

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (εάν η πρεδνιζόνη και η σπληνεκτομή δεν θεραπεύσουν)