Τετάρτη, 29 Ιουνίου, 2022
ΑρχικήΚλασική ΙατρικήΑνοσοανεπάρκειες

Ανοσοανεπάρκειες

Print Friendly, PDF & Email

Χρήσιμες πληροφορίες για τις ανοσοανεπάρκειες

Οι ανοσοανεπάρκειες είναι καταστάσεις που σχετίζονται με διαταραχή της ακεραιότητας του ανοσολογικού συστήματος οδηγώντας σε ένα ευρύ φάσμα νόσων.

Μπορεί να είναι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς και να προσβάλλουν μόνο έναν ή όλους τους κυτταρικούς πληθυσμούς του ανοσολογικού συστήματος και τα προϊόντα τους (Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, μακροφάγα), τους υποδοχείς τους, τους μεταβολικούς δρόμους και προϊόντα που φυσιολογικά συμβάλλουν στη διατήρηση της υγείας και στην προφύλαξη από λοιμώξεις.

Πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες:

  • Συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες, π.χ. σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (ΣΣΑΑ), ανεπάρκεια της απαμινάσης της αδενοσίνης (ΑΑΑ) και δικτυοκυτταρική δυσγενεσία
  • Ανεπάρκειες αντισωμάτων (ανοσοσφαιρινών), π.χ. φιλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία, ανεπάρκεια IgA, ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών με αυξημένη IgM (σύνδρομο υπερ-IgM), κοινή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (ΚΣΑΑ) και παροδική υπογαμμασφαιριναιμία του νεογνού
  • Άλλα, καλά διαπιστωμένα σύνδρομα, π.χ. σύνδρομο Wiskott-Aldrich (έκζεμα, θρομβοκυτταροπενία και επανειλημμένες λοιμώξεις), αταξία, τηλαγγειεκτασία (παρεγκεφαλιδική αταξία, τηλαγγειεκτασίες δέρματος και οφθαλμών και ανοσοανεπάρκεια) και σύνδρομο Di George (αποκλειστικά, ανεπάρκεια των Τ-λεμφοκυττάρων)
  • Σχετιζόμενα σύνδρομα, π.χ. σύνδρομο Down, χρόνια βλεννοδερματική καντιντίαση, σύνδρομο υπερ-IgE, χρόνια κοκκιωματώδης νόσος, μερικός αλβινισμός και σύνδρομο WHIM [Warts-σπίλοι, Hypogammaglobulinemia – υπογαμμασφαιριναιμία, μυελοκάθεξη (δηλ.κατακράτηση των λευκών σε ένα υπερκυτταρικό μυελό)], φαγοκυτταρική δυσλειτουργία με πρώιμη έναρξη περιοδοντικής νόσου
  • Ανεπάρκειες συμπληρώματος

Δευτεροπαθείς ανοσοανεπάρκειες:

  • AIDS
  • Άλλες λοιμώξεις, κακοήθειες, υποσιτισμός, εντεροπάθεια με απώλεια γλουτένης, φάρμακα και χρόνια υπερένταση (stess)

Επηρεαζόμενα συστήματα: Αιμοποιητικό/Λεμφαδενικό/Ανοσολογικό

Επικρατέστερη ηλικία: 

  • Όλες οι ηλικίες. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να παρουσιασθούν με πρωτοπαθείς ή κληρονομικές ανεπάρκειες
  • Ο αριθμός των νεογνών με AIDS αυξάνεται. Αυτό εν μέρει οφείλεται σε: αυξημένη επιβίωση των πρόωρων νεογνών, βελτιωμένη θεραπεία και φροντίδα για άλλα πρωτοπαθή νοσήματα, χρήση ανοσοκατασταλτικών παραγόντων

Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

Κοινά χαρακτηριστικά:

  • Ασυνήθης ευαισθησία στις λοιμώξεις. Η συχνότητα και η βαρύτητα ποικίλλει αναλόγως του τύπου του ελλείματος
  • Κακοήθειες, κυρίως του δικτυοενδοθηλιακού λεμφικού συστήματος
  • Αυξημένη τάση για ανάπτυξη αυτοάνοσων νόσων
  • Απώλεια βάρους
  • Πυρετός

Περισσότερο ειδικά χαρακτηριστικά:

  • Συνδυασμένες Τ και Β ανεπάρκειες σχετίζονται με σοβαρές μυκητιασικές, βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις. Ανεπάρκειες ενζύμων μπορεί να εμπλέκονται στην κλινική εικόνα
  • Οι Τ-κυτταρικές ανεπάρκειες μπορεί να είναι επίκτητες (όπως με τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας) ή συγγενείς με ευρύ φάσμα εκδηλώσεων. Παιδιά με σύνδρομο DiGeorge παρουσιάζουν καρδιακές ανωμαλίες, μικρογναθία, υπερτελορισμό και υπασβεστιαιμική τετανία
  • Σύνδρομα ανεπάρκειας Β-λεμφοκυττάρων ή ανοσοσφαιρινών μπορεί να συσχετίζονται με χρόνια κολπίτιδα, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού, χρόνια διαρροϊκά σύνδρομα, ρευματοειδή αρθρίτιδα, συτηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), ατοπία, σπληνομεγαλία, αναιμία, υποτροπιάζουσα πνευμονιοκοκκική πνευμονία και μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα
  • Χρόνια λοίμωξη με Giardia, πυρετός αγνώστου προελεύσεως και δυσαπορρόφηση πρέπει να θέσει υποψία ανοσοανεπάρκειας
  • Διάφορα σύνδρομα περιλαμβάνουν χρόνια βλεννοδερματική καντιντίαση, θανατηφόρο λοίμωξη από το Esptein-Barr και ανεπάρκειες συστατικών του συμπληρώματος

ΑΙΤΙΑ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

Πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες:

  • Μεταλλαγμένα γονίδια και προϊόντα γονιδίων που οδηγούν σε κληρονομικές ανεπάρκειες του ανοσολογικού συστήματος και περιλαμβάνουν: ανεπάρκειες αντισωμάτων, λεμφοκυττάρων, φαγοκυττάρων και συμπληρώματος
  • Εκδηλώνονται με λοιμώξεις αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά μπορεί να μην εκφράζονται κλινικά μέχρι την ενήλικο ζωή

Δευτεροπαθείς ανοσοανεπάρκειες:

  • Θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
  • Εμβόλια
  • Ανεπάρκειες διατροφής
  • Χρήση φαρμάκων και έκθεση σε χημικά πρέπει να αναζητείται πάντοτε
  • Θεραπεία με ακτινοβολία Χ
  • Ανεπάρκεια IgA σχετιζόμενη με λήψη φαινυντοΐνης/πενικιλλαμίνης
  • Θύμωμα με υπογαμμασφαιριναιμία
  • Ιοί, π.χ. HIV-1 και HIV-2

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

  • Οικογενειακό ιστορικό
  • Σχεδόν το κάθε τι που αγνοεί τρόπους υγιεινής ζωής
  • Χρήση ναρκωτικών και παρεντερική έκθεση σε αίμα
  • Σεξουαλική ζωή
  • Μεγάλη ηλικία

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Πρέπει να περιλάβει όλες τις ανοσοανεπάρκειες
  • Προσεκτικό ιστορικό και φυσική εξέταση θα κατευθύνει στην κατάλληλη διερεύνηση

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Το μεγαλύτερο ποσοστό των ανοσοανεπαρκειών θα διαγνωσθούν με μία γενική αίματος και λευκοκυτταρικό τύπο και επίπεδα ανοσοσφαιρινών που περιλαμβάνουν επίπεδα IgG, IgM, IgA και IgE. Υποτάξεις της IgG πρέπει επίσης να μετρώνται
  • Άλλες μελέτες περιλαμβάνουν πληθυσμούς μονοπυρήνων που μπορεί να μετρηθούν
  • Ολικός αριθμός λεμφοκυττάρων, είναι ένας καλός δείκτης για αρχική εκτίμηση
  • Λειτουργική εκτίμηση με δερμοαντιδράσεις και επίπεδα αντισωμάτων εναντίον κοινών ιών και βακτηριδιακών τοξινών
  • Επίπεδα συμπληρώματος
  • Φαγοκυτταρική λειτουργία
  • Ειδικές λειτουργίες κυτταροκινών
  • Επιπρόσθετες ειδικές δοκιμασίες για πιθανολογούμενες επίκτητες αιτίες ανοσοανεπαρκειών (AIDS, χρόνια διάρροια, κακοήθεια, φάρμακα, κλπ.)

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

Ποικίλλουν με τον τύπο της ανεπάρκειας και την αναπτυσσόμενη νόσο

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Μαγνητική τομογραφία είναι χρήσιμη για την εκτίμηση βλαβών του ΚΝΣ, που οφείλονται σε τοξοπλάσμωση
  • Οι τεχνικές και η τεχνολογία για απεικόνιση συνεχίζουν να βελτιώνονται δραματικά

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

  • Προσεκτικό ιστορικό και φυσική εξέταση
  • Προσπαθήστε να συνάγετε αν οι λοιμώξεις οφείλονται σε ανεπάρκειες των Τ-λεμφοκυτταρικών αποκρίσεων (μυκητιασικές και άλλες ευκαιριακές λοιμώξεις) ή ανεπάρκειες των Β-κυτταρικών αποκρίσεων (αντισώματα) ή και τα δύο

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Εξωνοσοκομειακή ή ενδονοσοκομειακή νοσηλεία, ανάλογα με το κλινικό πρόβλημα

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Εξαρτώνται κυρίως από την πολυπλοκότητα των ανοσοανεπαρκούντων μηχανισμών
  • Μεταμόσχευση μυελού με δότη Τ-λεμφοκυτταρικού μοσχεύματος σε βαρείες ανωμαλίες της Τ-λεμφοκυτταρικής λειτουργίας. Είναι καλύτερα να γίνεται σε ερευνητικά κέντρα αναφοράς
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη – για ασθενείς με ανεπάρκεια IgG. Δεν είναι κατάλληλη για θεραπέια άλλης ανοσοανεπάρκειας εκτός από της IgG, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη στο σύνδρομο υπερ-IgM ανοσοανεπάρκειας

ΔΙΑΙΤΑ

Για σοβαρές ανοσοανεπάρκειες απαιτούνται στείρες συνθήκες

ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Αντιβιοτικά με κατάλληλο φάσμα για τους προσβάλλοντες μικροοργανισμούς. Η κετοκοναζόλη έχει αναφερθεί ότι είναι αποτελεσματική σε μερικές χρόνιες μυκητιασικές λοιμώξεις
  • Ενζυματική θεραπεία υποκαταστάσεως για την ανεπάρκειατης απαμινάσης της αδενοσίνης
  • Αυτόλογα Τ-λεμφοκύτταρα, γενετικά διορθωμένα με εισαγωγή φυσιολογικού γονιδίου της απαμινάσης της αδενοσίνης
  • Η ζιδοβουδίνη (ΑΖΤ) ελαττώνει την πιθανότητα διαπλακουντιακής μεταφοράς του ιού HIV

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Παιδιά με βαρειά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια πρέπει να παραμένουν σε ελεγχόμενο περιβάλλον, έκθεση στο οποιοδήποτε παθογόνο μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο
  • Τα επίπεδα IgG πρέπει να παρακολουθούνται και να παραμένουν σταθερά στην κοινή ποικίλλουσα υπογαμμασφαιριναιμία
  • Έξυπνες οδηγίες και έλεγχος για λοιμώξεις

ΠΡΟΛΗΨΗ/ΑΠΟΦΥΓΗ

Συμβουλές γενετικής για τις πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Αυτοάνοσες νόσοι
  • Ορονοσία σαν αντίδραση στη θεραπεία με γ-σφαιρίνη
  • Κακοήθειες
  • Καταστροφική λοίμωξη
  • Θανατηφόρος αντίδραση μοσχεύματος κατά ξενιστού μετά μεταγγίσεις αίματος σε ασθενείς με βαρειά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

Σχετίζονται στενά με τον τύπο και το βαθμό της ανοσοανεπάρκειας

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη ανοσοανεπάρκεια

Γηριατρικό: Εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη ανοσοανεπάρκεια

ΚΥΗΣΗ

Μετάδοση AIDS

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα

shutterstock 183635540 lymphocytes 1400x4802x

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

HIV λοίμωξη και AIDS

Διατηρήστε υγιή τα ανοσοποιητικά σας κύτταρα

Αντιμετωπίστε τις μολύνσεις με φυσικό τρόπο

Πενικιλλαμίνη

Ανοσοενισχυτική θεραπεία για τον καρκίνο

Χρήσιμες πληροφορίες για το AIDS

Ενισχύστε το ανοσοποιητικό σας σύστημα για να ζήσετε περισσότερο και καλύτερα

Οι τύποι καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS

Όλα όσα μπορείτε να κάνετε για δυνατό ανοσοποιητικό σύστημα

Χρήσιμες πληροφορίες για τα θυμώματα

Διατροφή για ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα

Έλεγχος της ισορροπίας του ανοσοποιητικού συστήματος

Καντιντίαση

Υπογαμμασφαιριναιμία

Έτσι προκαλείται ο καρκίνος

Σε ποιες ασθένειες χρησιμοποιούνται τα πεπτίδια

Τρόποι για να τονώσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Λοιμώξεις από πνευμονιόκοκκο

Ανοσοανεπάρκεια

Νοσήματα ενδεικτικά πιθανού AIDS στα παιδιά

www.emedi.gr

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ