Χρήσιμες πληροφορίες για την τετραλογία Fallot
Η τετραλογία Fallot είναι συγγενής καρδιοπάθεια.
Χαρακτηριστικά: μεγάλο μεσοκοιλιακό διαφραγματικό έλλειμμα, που συνοδεύεται από παρεμπόδιση της εκροής της δεξιάς κοιλίας (στη χοάνη και/ή με βαλβιδική πνευμονική στένωση), υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και εφιππεύουσα αορτή.
- Η παθοφυσιολογία εξαρτάται κυρίως από τη βαρύτητα της απόφραξης στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας
- Οι πιέσεις στη δεξιά και αριστερή κοιλία είναι γενικά ίσες (το έλλειμμα βρίσκεται κεντρικά του επιπέδου απόφραξης της δεξιάς κοιλίας, οπότε αυξάνονται οι πιέσεις στη δεξιά κοιλία)
- Τυπική είναι η παλινδρόμηση από τα δεξιά προς τα αριστερά
Γενετική: Οικογενής επίπτωση, με πιθανή επικρατή κληρονομικότητα
Επικρατέστερη ηλικία: Νεογνά
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (ελαφρώς)
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
- Σε ήπια παρεμπόδιση στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, κυριαρχεί παλινδρόμηση αίματος από τα αριστερά στα δεξιά και ο άρρωστος δεν είναι κυανωτικός
- Κυάνωση σε σοβαρή απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας (συνήθως αναγνωρίζεται νωρίς)
- Δύσπνοια στην προσπάθεια, ελαττωμένη αντοχή στην άσκηση
- Χαμηλό βάρος γέννησης, καθυστερημένη ανάπτυξη
- Πληκτροδακτυλία και πολυκυτταραιμία, συχνά στα παιδιά
- Θέση οκλαδόν, ιδιαίτερα μετά από προσπάθεια (επιτρέπει αυξημένη συστηματική αγγειακή αντίσταση, ελαττώνοντας την παλινδρόμηση από τα δεξιά προς τα αριστερά)
- Δεν υπάρχει τυπικό προσωπείο
- Σκολίωση είναι συχνή
- Φυσιολογικοί αρτηριακοί και σφαγιτιδικοί παλμοί
- Συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού στερνικού χείλους
- Πρώιμος συστολικός ήχος εξώθησης (αορτικός)
- Απλός S2 (ελαττωμένος P2)
- Συστολικό φύσημα εξώθησης λόγω της ροής κατά μήκος του στενωμένου χώρου εκροής της δεξιάς κοιλίας
- Μπορεί να γίνει ακουστό με το στηθοσκόπιο το συνεχές ελαττωμένο φύσημα των παράλληλων βρογχικών αγγείων
- Δεξιό αορτικό τόξο στο 30%
- Μεσοκολπικό έλλειμμα στο 15%
- Ανώμαλες στεφανιαίες αρτηρίες στο 2-10%
- Αμφιβληστροειδική συμφορητική διόγκωση
- Αιμόπτυση
- Αορτικό κλικ εξώθησης
ΑΙΤΙΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
Άγνωστα
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
- Τεκμηριωμένη αυξημένη επίπτωση με την αύξηση της ηλικίας της μητέρας
- Ενίοτε οικογενής επίπτωση
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Τετραλογία Fallot με απουσία πνευμονικής βαλβίδας
- Τετραλογία Fallot με απουσία πνευμονικής αρτηρίας
- Ψευδοαρτηριακός κορμός
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Πρόσθια παρέκκλιση του χοανικού διαφράγματος που οδηγεί σε δυσαρμονία με το μυϊκό διάφραγμα, προκαλώντας μεσοκοιλιακό έλλειμμα
- Διαταραγμένη θέση του χοανικού διαφράγματος που παρεισδύει στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας, με αποτέλεσμα το αυξημένο εύρος της αορτικής ρίζας
- Η αορτική ρίζα περιστρέφεται σε εφιππεύουσα θέση
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Δεξιά απόκλιση του άξονα, δεξιά κοιλιακή υπερτροφία, επακόλουθη διαταραχή στην αγωγιμότητα της δεξιάς κοιλίας
- Φλεβοκομβικός ρυθμός, συνήθως, μερικοί όμως μπορεί να εμφανίσουν κολπική μαρμαρυγή ή πτερυγισμό
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
Ακτινογραφία θώρακος
- Σε παιδιά, τυπική μικρή καρδιά σε σχήμα μπότας με ελαττωμένη πνευμονική αγγείωση
- Διογκωμένη δεξιά κοιλία
- Πιθανώς δεξιό αορτικό τόξο και κόμβος
- Φυσιολογική (ή ίσως ελαττωμένη) πνευμονική αγγειοβρίθεια στο 50% περίπου των ενηλίκων
- 3D Ηχοκαρδιογράφημα/Doppler ηχοκαρδιογράφημα
- Στις εικόνες του 3D φαίνεται το έλλειμμα, η εφιππεύουσα αορτή, η έκταση και η εντόπιση της χοανικής απόφραξης, εκτίμηση της πνευμονικής βαλβίδας, δεξιά κοιλιακή υπερτροφία και η ανατομία των στεφανιαίων, επιπλέον μεσοκοιλιακά ελλείμματα και οι περιφερικοί κλάδοι των πνευμονικών αρτηριών
- To Doppler ηχοκαρδιογράφημα επιτρέπει ποσοτική εκτίμηση του βαθμού εκροής
- Το έγχρωμο Doppler παρέχει εκτίμηση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος
- Ανατομία των στεφανιαίων
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ
Καρδιακός καθετηριασμός
- Εκτίμηση του μεγέθους του πνευμονικού δακτυλίου και των πνευμονικών αρτηριών
- Εκτίμηση του βαθμού απόφραξης της εκροής της δεξιάς κοιλίας
- Εντοπίζει τη θέση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος και το μέγεθος του
- Αποκλείει πιθανή ανωμαλία των στεφανιαίων αρτηριών
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Ενδονοσοκομειακή για τη διάγνωση και εγχείρηση
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
- Καλή οδοντική υγιεινή
- Προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα
Παρηγορητική χειρουργική θεραπεία
- Είναι σημαντικό να τονισθεί ότι η πλήρης διόρθωση είναι η θεραπεία εκλογής
- Παράκαμψη Blalock-Taussig ή τροποποιημένη παράκαμψη (υποκλείδια στην πνευμονική αρτηρία)
- Παράκαμψη Pott (κατιούσα αορτή στην πνευμονική αρτηρία)
- Παράκαμψη Waterson (ανιούσα αορτή στην πνευμονική αρτηρία)
Χειρουργική θεραπεία πλήρους διόρθωσης
- Περιλαμβάνει σύγκλειση με μόσχευμα του μεσοκοιλιακού ελλείμματος και ανακούφιση της παρεμποδιζόμενης εκροής από τη δεξιά κοιλία
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Όπως γίνεται ανεκτή
ΔΙΑΙΤΑ
Περιορισμός του άλατος
ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
Κανένα ειδικό φάρμακο, αν δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Μετεγχειρητικά (ή μετά τη βαλβιδοτομή με “μπαλονάκι”) συνίσταται Doppler ηχοκαρδιογράφημα περίπου 1 χρόνο αργότερα
- Μετά τη βαλβιδοτομή, εξακολουθεί να απαιτείται προφύλαξη από υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
- Συχνή κλινική εκτίμηση για τους ασθενείς που δεν έχουν υποστεί χειρουργική διόρθωση
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Ερυθροκυττάρωση μπορεί να αναπτυχθεί δευτεροπαθώς, λόγω της χρόνιας υποξαιμίας (κίνδυνος για θρόμβωση, θρομβωτικά επεισόδια και παράδοξες εμβολές)
- Αυξημένος κίνδυνος για εγκεφαλικό απόστημα, οξεία ουρική αρθρίτιδα
- Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
- Θρόμβωση αγγείων του εγκεφάλου
- Καθυστέρηση εφηβείας
Μετεγχειρητικά:
- Υπολειπόμενη απόφραξη στη ροή της δεξιάς κοιλίας
- Υπολειπόμενο μεσοκοιλιακό έλλειμμα
- Ανεπάρκεια πνευμονικής
- Κοιλιακές αρρυθμίες
- Αποκλεισμός του δεξιού δεματίου, συχνός
- Αριστερός πρόσθιος ημιαποκλεισμός
- Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Μοιραία αν δεν διορθωθεί χειρουργικά
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
- Στένωση πνευμονικής αρτηρίας
- Ανοικτός αρτηριακός πόρος
- Μεσοκολπικό έλλειμμα
- Σιδηροπενική αναιμία
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
Παιδιατρικό: Συγγενής διαταραχή
ΚΥΗΣΗ
Καλά ανεκτή μετά από πλήρη χειρουργική διόρθωση
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τις συγγενείς καρδιοπάθειες
Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας
