Φαινόμενο Raynaud, νόσος Raynaud και σύνδρομο Raynaud
Το φαινόμενο Raynaud, ICD-10 I73.0 είναι η υπερβολικά μειωμένη ροή αίματος, σε αντίδραση προς το κρύο ή το συναισθηματικό στρες, προκαλώντας τον αποχρωματισμό των δακτύλων, των ποδιών, και περιστασιακά άλλων περιοχών. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται σε σπασμό των μικρών αρτηριών των δακτύλων.
Αυτή η κατάσταση μπορεί να κάνει τα νύχια να γίνονται εύθραυστα με διαμήκεις ραβδώσεις. Το φαινόμενο πιστεύεται ότι είναι αποτέλεσμα του αγγειόσπασμου που μειώνει την παροχή αίματος στις αντίστοιχες περιοχές.
Το φαινόμενο Raynaud συνοδεύεται από δυσφορία, σαν σύμπτωμα. Όταν συνδέεται με παθογένεση, είναι μέρος της νόσου Raynaud (πρωτοπαθής νόσος Raynaud), όπου η αιτία είναι άγνωστη, ή μέρος του συνδρόμου Raynaud (δευτεροπαθής νόσος Raynaud), η οποία είναι ένα σύνδρομο που προκαλείται από μια γνωστή πρωτοπαθή νόσο, συνηθέστερα του συνδετικού ιστού, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Είναι μια υπερενεργοποίηση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος προκαλώντας ακραία αγγειοσυστολή των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, που οδηγεί σε υποξία των ιστών. Χρόνιες, υποτροπιάζουσες περιπτώσεις του φαινομένου Raynaud μπορεί να οδηγήσουν σε ατροφία του δέρματος, των υποδόριων ιστών και μυών. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει έλκος και ισχαιμική γάγγραινα.
Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει πόνο στις πληγείσες άκρων, αποχρωματισμό (ωχρότητα), αίσθηση κρύου ή/και μούδιασμα. Το πολύ κρύο κλίμα, θα μπορούσε ενδεχομένως να γίνει επικίνδυνο.
Όταν κάποιος εκτίθεται σε ψυχρές θερμοκρασίες, η παροχή αίματος προς τα δάκτυλα χεριών ή των ποδιών, και σε ορισμένες περιπτώσεις, τη μύτη ή τα αυτιά, μειώνεται σημαντικά, το δέρμα γίνεται ωχρό ή άσπρο και κρύο.
Όταν η παροχή οξυγόνου εξαντλείται, το χρώμα του δέρματος γίνεται μπλε (κυάνωση).
Αυτά τα γεγονότα είναι επεισοδιακά, και όταν το επεισόδιο υποχωρεί ή η περιοχή θερμαίνεται, επανέρχεται η ροή του αίματος και το χρώμα του δέρματος μετατρέπεται πρώτα σε κόκκινο (ερυθρότητα), και στη συνέχεια γίνεται φυσιολογικό. Συχνά συνοδεύεται από οίδημα, μούδιασμα, και μια επώδυνη “σαν τρύπημα με καρφίτσες και βελόνες” αίσθηση.
Και οι τρεις αλλαγές χρώματος παρατηρούνται στο κλασικό Raynaud. Ωστόσο, δεν εμφανίζοναι οι προαναφερθείσες αλλαγές χρώματος σε όλα τα επεισόδια, ιδιαίτερα σε ηπιότερες περιπτώσεις της πάθησης. Τα συμπτώματα οφείλονται σε αντιδραστική υπεραιμία των περιοχών που στερούνται τη ροή του αίματος.
Στην εγκυμοσύνη, αυτό το φαινόμενο της υπεραιμίας, συνήθως, δεν εμφανίζεται, λόγω της ήδη αυξημένης ροής του αίματος στην επιφάνεια του σώματος. Το Raynaud, επίσης, εμφανίζεται σε θηλάζουσες μητέρες, προκαλώντας άσπρισμα και πόνο στις θηλές.
Η νιφεδιπίνη, ένας αναστολέας των διαύλων ασβεστίου και αγγειοδιασταλτικό, αυξάνει τη ροή του αίματος προς τα άκρα.
Αίτια φαινομένου Raynaud
-Πρωτοπαθής νόσος Raynaud
Πρωτοπαθής νόσος του Raynaud διαγιγνώσκεται εάν τα συμπτώματα εμφανιστούν από μόνα τους και όχι σε συνδυασμό με άλλες ασθένειες. Συχνά αναπτύσσονται σε νεαρές γυναίκες στην εφηβεία και την πρώιμη ενήλικη ζωή. Πιστεύεται ότι είναι εν μέρει τουλάχιστον κληρονομική, αν και τα συγκεκριμένα γονίδια δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί.
Το κάπνισμα αυξάνει την συχνότητα και την ένταση των επιθέσεων, και υπάρχει ορμονική συσχέτιση. Η καφεΐνη επιδεινώνει, επίσης, τις επιθέσεις. Οι πάσχοντες είναι πιο πιθανό να έχουν ημικρανία και στηθάγχη.
Η επίπτωση της νόσου υπολογίζεται στο 10% του πληθυσμού. Πολλοί παράγοντες συντελούν στην πυροδότηση της νόσου (π.χ. ανωμαλία συμπαθητικού νευρικού συστήματος, αύξηση αδρενεργικών υποδοχέων).
–Δευτεροπαθής νόσος Raynaud ή σύνδρομο Raynaud
Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται δευτεροπαθώς από άλλες ασθένειες
- Διαταραχές του συνδετικού ιστού:
-Σκληρόδερμα
-Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
-Ρευματοειδής αρθρίτιδα
-Σύνδρομο Sjögren
-Δερματομυοσίτιδα
-Πολυμυοσίτιδα
-Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού
-Νόσος κρυοσυγκολλητινών
-Σύνδρομο Ehlers-Danlos
- Διατροφικές διαταραχές:
Νευρογενής ανορεξία
- Αποφρακτικές παθήσεις των χοληφόρων:
-Αθηροσκλήρωση
-Νόσος του Buerger
-Αρτηρίτιδα Takayasu’s
-Υποκλείδια ανευρύσματα
-Σύνδρομο θωρακικής εξόδου
- Φάρμακα
-Βήτα-αποκλειστές
-Κυτταροτοξικά φάρμακα – κυρίως, χημειοθεραπευτικά και πιο ειδικά μπλεομυκίνη
-Κυκλοσπορίνη
-Βρωμοκρυπτίνη
-Εργοταμίνη
-Σουλφασαλαζίνη
-Εμβόλιο άνθρακα
-Διεγερτικά φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ADHD
- Επάγγελμα:
-Θέσεις εργασίας με κραδασμούς, ιδιαίτερα γεώτρηση, δόνηση του άσπρου δαχτύλου-vibration white finger
-Έκθεση σε βινυλοχλωρίδιο και υδράργυρο
-Έκθεση στο κρύο (κατεψυγμένα τρόφιμα)
- Άλλα:
-Φυσικό τραύμα (αυτοκινητιστικά δυστυχήματα ή άλλα χτυπήματα)
-Νόσος του Lyme
-Υποθυρεοειδισμός
-Κρυοσφαιριναιμία
-Κούραση
-Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
-Ανακλαστική συμπαθητική δυστροφία
-Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
-Ανεπάρκεια μαγνησίου
-Πολλαπλή σκλήρυνση
-Ερυθρομελαλγία (το αντίθετο του Raynaud, με ζεστά άκρα) συχνά συνυπάρχει σε ασθενείς με του Raynaud
Είναι σημαντικό να συνειδητοποιήσουμε ότι το Raynaud μπορεί να προαναγγέλλei μια από αυτές τις ασθένειες, έως και είκοσι χρόνια πριν, σε ορισμένες περιπτώσεις, και είναι το πρώτο σύμπτωμα, όπως στην περίπτωση του συνδρομου CREST, της οποίας το Raynaud είναι μέρος της ασθένειας.
Ασθενείς με σύνδρομο Raynaud μπορεί, επίσης, να έχουν συμπτώματα που σχετίζονται με τις υποκείμενες παθήσεις τους. Το φαινόμενο Raynaud είναι το αρχικό σύμπτωμα που παρουσιάζει το 70% των ασθενών με σκληρόδερμα.
Όταν το φαινόμενο Raynaud περιορίζεται σε ένα χέρι ή ένα πόδι, αυτό αναφέρεται ως μονομερές Raynaud. Αυτό είναι μια ασυνήθιστη μορφή, και είναι πάντα δευτερεύουσα σε τοπική ή περιφερειακή αγγειακή νόσο. Εξελίσσεται, συνήθως, μέσα σε μερικά χρόνια και μπορεί να επηρεάσει και άλλα άκρα, καθώς, η αγγειακή νόσος εξελίσσεται.
Διάγνωση του συνδρόμου Raynaud
Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση της νόσου του Raynaud από το σύνδρομο. Γίνεται έλεγχος για σημεία αρθρίτιδας ή αγγειίτιδας, καθώς και μια σειρά από εργαστηριακές εξετάσεις.
Το προσεκτικό ιατρικό ιστορικό, συχνά, θα αποκαλύψει αν η κατάσταση είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής.
- Έλεγχος με τα δάκτυλα της πίεσης της αρτηρίας: Η αντικειμενική διαπίστωση των φαινομένων Raynaud γίνεται με εμβάπτιση των χεριών σε νερό θερμοκρασίας 15ο επί 2 min, οπότε γίνεται αντιληπτή η διφασική ή τριφασική μεταβολή της χροιάς του δέρματος των δακτύλων. Η αναστρεψιμότητα αυτή είναι πολύ χαρακτηριστική, αν και η δερματική κυκλοφορία μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά από αρκετά λεπτά έως ώρες.
Στη διαδοχική αυτή χρωματική μεταβολή πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, γιατί αγγειόσπασμος και ωχρότητα των δακτύλων μετά την τοπική εφαρμογή ψυχρού ερεθίσματος είναι φυσιολογικό φαινόμενο.
Ωστόσο, σε φυσιολογικά άτομα, η ωχρότητα αυτή ουδέποτε ακολουθείται από κυάνωση, υποχωρεί γρήγορα με την αναθέρμανση των δακτύλων και εμφανίζεται μόνον όταν το ψυχρό ερέθισμα εφαρμόζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ακόμα, σε φυσιολογικές καταστάσεις, το δέρμα των δακτύλων σπάνια αλλάζει χρώμα μετά από συγκινησιακό stress. - Υπερηχογράφημα Doppler: Aξιολιόγηση της ροή του αίματος.
- Γενική αίματος: Ορθοκυτταρική αναιμία που υποδηλώνει αναιμία της χρόνιας νόσου ή νεφρική ανεπάρκεια.
- Εξέταση αίματος για ουρία και ηλεκτρολύτες: Νεφρική ανεπάρκεια.
- Έλεγχος λειτουργίας του θυρεοειδούς: Υποθυρεοειδισμός.
- Έλεγχος για αυτοαντισώματα, για ρευματοειδή παράγοντα, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών, και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, η οποία μπορεί να αποκαλύψει γενικευμένη φλεγμονώδη διαδικασία.
- Τριχοειδοσκόπηση
- Εξέταση νυχιών στο μικροσκόπιο.
Οι ασθενείς που εμφανίζουν το φαινόμενο πρέπει να υποβάλλονται σε γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ), γενική ούρων, έλεγχο για θυρεοειδικές ορμόνες, απλή ακτινογραφία θώρακος και άκρας χειρός και έλεγχο για νεοπλασία. Επίσης, πρέπει πάντα να γίνεται πλήρης ρευματολογικός έλεγχος, καθώς και αγγειολογική εξέταση με Doppler ώστε να ελέγχεται η αιμάτωση του χεριού και των δαχτύλων. Σε περίπτωση που υπάρχει ένδειξη για κάποια αγγειολογική πάθηση γίνονται περισσότερο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως έγχρωμο Triplex, αξονική τομογραφία θώρακα, μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία.
Θεραπεία Raynaud
Στο σύνδρομο του Raynaud (δευτεροπαθές Raynaud) η θεραπεία της υποκείμενης αιτίας είναι μεγάλης σημασίας. Μετά, όπως και στην πρωτοπαθή νόσο Raynaud, αποφεύγεται το κρύο, διατηρείται σταθερή η θερμοκρασία του σώματος και αποφεύγεται το κάπνισμα (συμπεριλαμβανομένου του παθητικού καπνίσματος) και τα συμπαθητικομιμητικά φάρμακα.
Τα φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα για τη μέτρια ή σοβαρή κατάσταση.
Σε μέτριας σοβαρότητας περιπτώσεις, εκτός, από τα γενικά μέτρα χρησιμοποιούνται τοπικά αγγειοδιασταλτικά (όπως hexyl niconate).
Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, όπως η νιφεδιπίνη, οι διϋδροπυριδίνες, η αμλοδιπίνη, η διλτιαζέμη (παρασκευάσματα κατά προτίμηση βραδείας αποδέσμευσης).
Τα αγγειοδιασταλτικά είναι συχνά θεραπεία πρώτης γραμμής. Έχουν συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως ο πονοκέφαλος, η έξαψη, και το οίδημα στους αστραγάλους.
Στους σθενείς με σοβαρή νόσο που είναι επιρρεπείς στην εμφάνιση ελκών ή των μεγάλων αγγειακών θρομβωτικών επεισοδίων μπορεί να συνταγογραφηθεί ασπιρίνη.
Συμπαθολυτικοί παράγοντες, όπως ο άλφα-αδρενεργικός αναστολέας πραζοσίνη μπορεί να παρέχει προσωρινή ανακούφιση.
Η λοσαρτάνη και τα τοπικά νιτρικά άλατα μπορεί, να μειώσουν τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των επιθέσεων, όπως και οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης, η σιλδεναφίλη και η ταδαλαφίλη.
Οι αποκλειστές των υποδοχέων της αγγειοτασίνης ή οι αναστολείς ΜΕΑ μπορεί να βοηθήσουν στη ροή του αίματος προς τα δάκτυλα και υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτασίνης, όπως η λοσαρτάνη μπορούν να μειώσουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των επιθέσεων και, ενδεχομένως, καλύτερα από ό,τι η νιφεδιπίνη.
Το iloprost που είναι ανάλογο προσταγλανδίνης χρησιμοποιείται για τη διαχείριση της κρίσιμης ισχαιμίας και την πνευμονική υπέρταση και το bosentan που είναι αγωνιστής των υποδοχέων της ενδοθηλίνης χρησιμοποιείται για τη διαχείριση της σοβαρής πνευμονικής υπότασης και την πρόληψη των ελκών στα δάχτυλα.
Οι στατίνες έχουν μια προστατευτική επίδραση επί των αιμοφόρων αγγείων, και οι SSRIs, όπως η φλουοξετίνη μπορεί να βοηθήσουν στα συμπτώματα.
Χειρουργική. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συμπαθεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί. Η μικροαγγειακή χειρουργική επέμβαση στις πληγείσες περιοχές είναι μια άλλη πιθανή θεραπεία. Εγχύσεις των προσταγλανδινών, π.χ. προστακυκλίνης γίνονται σε εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις.
Μια πιο πρόσφατη θεραπεία για σοβαρή νόσο Raynaud είναι η χρήση του Botox, με πολύ καλά αποτελέσματα.
Διαβάστε, επίσης,
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα
Διαφορική διάγνωση κηλίδων του δέρματος
www.emedi.gr
