Σύνδρομο Korsakoff. To σύνδρομο Korsakoff ή άνοια Korsakoff είναι νευρολογική διαταραχή από έλλειψη της θειαμίνης ή βιταμίνης Β1
Σύνδρομο Korsakoff
Σύνδρομο του Korsakoff ή άνοια του Korsakoff ή ψύχωση του Korsakoff, ICD-10 F10.6, είναι μια νευρολογική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη της θειαμίνης (βιταμίνη Β1) στον εγκέφαλο.
Η έναρξή του συνδέεται με τη χρόνια κατάχρηση αλκοόλ ή από σοβαρό υποσιτισμό ή και από τα δύο.
Πλήττει το 0,8-3% του πληθυσμού.
Είναι μια ορθόδρομη και αμφίδρομη αμνησία και μυθομανία που σχετίζεται με αλκοολική ή μη αλκοολική πολυνευρίτιδα. Η πορεία είναι υποξεία ή οξεία ή και χρόνια.
Σημεία και συμπτώματα ψύχωσης Korsakoff
- ορθόδρομη και οπισθοδρομική αμνησία
- σοβαρή απώλεια μνήμης και αδυναμία δημιουργίας νέων αναμνήσεων
- μυθομανία, δηλαδή, θυμάται γεγονότα που δε συνέβησαν ο ασθενής, δηλαδή, δημιουργία ψευδών αναμνήσεων
- ελάχιστη περιεκτικότητα λέξεων σε συνομιλία
- έλλειψη διορατικότητας
- απάθεια
- παραισθήσεις
- όταν η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke συνοδεύει το σύνδρομο Korsakoff, ο συνδυασμός ονομάζεται σύνδρομο Wernicke-Korsakoff. Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke είναι ο τύπος της εγκεφαλικής βλάβης που προκαλεί τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου. Αυτά περιλαμβάνουν: σύγχυση, αταξία (με έντονο τρόμο των κάτω άκρων), διαταραχές στην όραση, όπως νυσταγμός (απρόκλητη παλίνδρομη κίνηση των οφθαλμών λόγω βραδείας μετατόπισης τους από την επιθυμητή τους θέση), διπλή όραση και πρόπτωση βλεφάρων. Η ψύχωση Korsakoff είναι συνέχεια της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke, αν και η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke δεν είναι πάντα προφανής.
Αίτια ψύχωσης Korsakoff
Το σύνδρομο προκαλείται από την ανεπάρκεια της θειαμίνης (βιταμίνη Β1). Η θειαμίνη είναι απαραίτητη για την καρβοξυλίωση του πυροσταφυλικού οξέος και η ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια αυτής της μεταβολικής διαδικασίας πιστεύεται ότι προκαλεί βλάβη στον έσω θάλαμο και τα θηλοειδή όργανα του οπίσθιου υποθαλάμου, καθώς και γενικευμένη εγκεφαλική ατροφία. Αυτές οι περιοχές του εγκεφάλου είναι όλα μέρη του μεταιχμιακού συστήματος, το οποίο σε μεγάλο βαθμό είναι υπεύθυνο για το συναίσθημα και τη μνήμη.
Στην ψύχωση Korsakoff υπάρχει απώλεια νευρώνων (δηλαδή, βλάβη στους νευρώνες), γλοίωση (βλάβη στα υποστηρικτικά κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος) και αιμορραγία στο θάλαμο. Βλάβη στον μεσοραχιαίο πυρήνα ή τους πυρήνες της πρόσθιας ομάδας του θαλάμου (μεταιχμιακό σύστημα) συνδέεται, επίσης, με αυτή τη διαταραχή. Φλοιώδης δυσλειτουργία μπορεί να προκύψει από ανεπάρκεια θειαμίνης ή νευροτοξικότητα από αλκοόλη και δομική βλάβη στο διεγκεφάλο (θάλαμος, υποθάλαμος και υπόφυση).
Όλες οι αιτίες του συνδρόμου Korsakoff
Η έλλειψη βιταμινών είναι συχνή στο χρόνιο αλκοολισμό και το σοβαρό υποσιτισμό. Ο αλκοολισμός μπορεί να είναι ένας δείκτης κακής διατροφής, με φλεγμονή στην επένδυση του στομάχου που προκαλεί ανεπάρκεια θειαμίνης. Άλλες αιτίες είναι διατροφικές ελλείψεις, συνεχόμενοι έμετοι, διατροφικές διαταραχές, επιδράσεις από τη χημειοθεραπεία, το AIDS/acquired immunodeficiency syndrome/σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας, η θυρεοτοξίκωση, ο γενικευμένος καρκίνος, παρατεταμένη θεραπεία με διουρητικά υγρά, χορήγηση παρεντερικών υγρών για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς προσθήκη βιταμίνης Β1. Μπορεί, επίσης, να συμβεί σε έγκυες γυναίκες με υπερέμεση εγκυμοσύνης και σε επεμβάσεις βαριατρικής χειρουργικής για απώλεια βάρους, όπου υπάρχει δυσαπορρόφηση βιταμινών, λόγω εκτομής του στομάχου. Η δηλητηρίαση με υδράργυρο μπορεί, επίσης, να οδηγήσει στο σύνδρομο. Μπορεί να προκληθεί και από σαρανταποδαρούσα. Τέλος, μπορεί να είναι επακόλουθο αποτέλεσμα της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke.
Διάγνωση του συνδρόμου Korsakoff
Οι σαρώσεις ΡΕΤ/Positron Emission Tomography/Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων δείχνουν ότι υπάρχει μια μείωση του μεταβολισμού της γλυκόζης στο μετωπιαίο και στο βρεγματικό σε ασθενείς με Korsakoff. Αυτό μπορεί να συμβάλει στην απώλεια μνήμης ή την αμνησία. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν βλάβες των διεγκεφαλικών πυρήνων της μέσης γραμμής και φλοιώδης ατροφία εγκεφάλου. Σοβαρή βλάβη του έσω ραχιαίου πυρήνα αναπόφευκτα οδηγεί σε έλλειμμα μνήμης. Επιπλέον, αλλοιώσεις στην μέση γραμμή και στον πρόσθιο θάλαμο και θαλαμικά έμφρακτα μπορεί να οδηγήσουν σε αμνησία.
Οι νευρομυϊκές εξετάσεις ατόμου που πάσχει από το σύνδρομο Wernicke-Korsakoff αποκαλύπτουν: Μη φυσιολογικά αντανακλαστικά, μη φυσιολογική κίνηση των οφθαλμών, ταχυκαρδία, χαμηλή πίεση, χαμηλή θερμοκρασία, απώλεια μυϊκού ιστού, προβλήματα συγχρονισμού των κινήσεων και προβλήματα στην βάδιση.
Εάν το άτομο φαίνεται υποσιτισμένο, εξετάσεις γίνονται: Έλεγχος της αλβουμίνης του ορού του αίματος, έλεγχος της βιταμίνης Β1 στον ορό του αίματος, έλεγχος της δραστηριότητας της τρανσκετολάσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μειωμένη σε άτομα με έλλειψη Β1), επίπεδα αιθανόλης και ηπατικών ενζύμων στο αίμα και στα ούρα που είναι υψηλά σε άτομα με χρόνιο αλκοολισμό.
Οι παράγοντες κινδύνου για σύνδρομο Korsakoff
Ένας αριθμός παραγόντων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ενός ατόμου για να αναπτύξει το σύνδρομο Korsakoff.
- Χημειοθεραπεία
- Αιμοκάθαρση
- Εξαντλητική δίαιτα
- Ηλικία
- Γενετικοί παράγοντες
Θεραπεία του συνδρόμου Korsakoff
- Αποτελεσματική αποκατάσταση θειαμίνης
- Συμπληρώματα βιταμινών
Η θεραπεία περιλαμβάνει την αντικατάσταση ή συμπλήρωση της θειαμίνης με ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή ένεση ή καλύτερα βιοδιαθέσιμη από το στόμα, σε συνδυασμό με σωστή διατροφή και ενυδάτωση. Ωστόσο, η αμνησία και η εγκεφαλική βλάβη που προκαλούνται από τη νόσο δεν ανταποκρίνονται πάντα στην θειαμίνη.
Απαιτεί η λήψη από το στόμα θειαμίνης για 3 έως 12 μήνες και περίπου 20 τοις εκατό των περιπτώσεων είναι αναστρέψιμες. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, η βελτίωση θα είναι εμφανής μέσα σε δύο χρόνια, αν και ανάκαμψη είναι αργή.
Ως άμεση μορφή της θεραπείας, με ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή ένεση ή καλύτερα βιοδιαθέσιμες από το στόμα υψηλές συγκεντρώσεις των βιταμινών του συμπλέγματος Β χορηγείται τρεις φορές την ημέρα για χρονικό διάστημα 2-3 ημερών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει αποτελεσματική απόκριση. Επιπρόσθετα 1 γραμμάριο θειαμίνης χορηγείται για μεγαλύτερη κλινική ανταπόκριση. Σε ασθενείς που είναι σοβαρά υποσιτιζόμενοι, η ξαφνική χορήγηση γλυκόζης χωρίς την κατάλληλη χορήγηση θειαμίνης προκαλεί βλάβη στα κύτταρα. Έτσι, η χορήγηση θειαμίνης, μαζί με ενδοφλέβια γλυκόζη είναι συχνά καλύτερη πρακτική. Μερικοί επιστήμονες υποστηρίζουν ότι η αντιμετώπιση της απώλειας μνήμης μπορεί να υποβοηθηθεί με χρήση παρόμοιας φαρμακευτικής αγωγής, όπως για τη νόσο Αlzheimer (donepezil, rivastigmine). Όλα αυτά σε συνδυασμό με αποχή από το αλκοόλ και μία πιο υγιεινή δίαιτα.
Πρόγνωση του συνδρόμου Korsakoff
Οι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται με ψύχωση Korsakoff αναφέρεται ότι έχουν ένα φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής, με την προϋπόθεση ότι θα απέχουν από το αλκοόλ.
Πρόληψη του συνδρόμου Korsakoff
Η πιο αποτελεσματική μέθοδος για την πρόληψη του συνδρόμου του Korsakoff είναι να αποφευχθεί η ανεπάρκεια των βιταμινών του συμπλέγματος Β και η ανεπάρκεια θειαμίνης. Στις δυτικές χώρες, οι πιο συχνές αιτίες αυτής της ανεπάρκειας είναι ο αλκοολισμός και οι διαταραχές βάρους. Έτσι, κάνοντας μια διατροφή πλούσια σε θειαμίνη και η χορήγηση συμπληρωμάτων βιταμινών του συμπλέγματος B και θειαμίνης, μειώνουν τις περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου.
Βιβλιογραφία
-Isenberg-Grzeda E et al. Wernicke-Korsakoff-syndrome: under-recognized and under-treated. Psychosomatics. 2012 Nov-Dec;53(6):507-16.
-Schabelman E et al. Glucose before thiamine for Wernicke encephalopathy: a literature review. J Emerg Med. 2012 Apr;42(4):488-94.
-Alcohol Concern, Wales. All in the mind: Meeting the challenge of alcohol-related brain damage. Alcohol Concern Cymru, 2014.
Kril J. J., et al. Neuroanatomy and neuropathology associated with Korsakoff’s syndrome. Neuropsychology Review, 2012 22(2), 72–80.
-Pitel A.L. et al. Macrostructural abnormalities in Korsakoff syndrome compared with uncomplicated alcoholism. Neurology, 2012
78(17), 1330–1333.
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Συμβουλές για να σταματήσετε το αλκοόλ
Οι απαραίτητες βιταμίνες για όσους πίνουν αλκοόλ
Τι είναι ο θάλαμος του εγκεφάλου
