Χρήσιμες πληροφορίες για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα
Η οζώδης πoλυαρτηρίτιδα εμφανίζεται παθολογικά, σαν μία συνεχιζόμενη τμηματική φλεγμονώδης αντίδραση του μέσου χιτώνα των μικρού και μέσου μεγέθους μυϊκών αρτηριών.
- Συμμετοχή οργάνων – νεφροί, γαστρεντερική οδός, δέρμα, μυς, αρθρώσεις, ουρογεννητική οδός, περιφερικό και κεντρικό νευρικό σύστημα, καρδιά, όρχεις, επιδιδυμίδα και ωοθήκες
- Ένα από τα αγγειϊτιδικά σύνδρομα, που ποικίλει στη συμμετοχή, από ήπιες, αυτοπεριοριζόμενες, δερματικές βλάβες, ως σοβαρή συστηματική μεμονωμένη και συνδυαστική πολυοργανική δυσλειτουργία και θάνατο
- Αν και η ετερογένεια και τα εφιππεύοντα σύνδρομα αφθονούν, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι καταχωρημένη σαν συστηματική νεκρωτική αγγειΐτιδα
Επηρεαζόμενα συστήματα: Αγγειακό και μπορεί να προσβάλλει κάθε ιστό ή όργανο στο σώμα
Επικρατέστερη ηλικία: Παιδικές ως και γηριατρικές ηλικιακές ομάδες. Μέσος όρος τα 45 χρόνια
Επικρατέστερο φύλο: Άνδρες > Γυναίκες (2,5:1)
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ
Γενικά (συχνά μη ειδικά):
- Πυρετός
- Αδυναμία
- Απώλεια βάρους
- Κακουχία
- Μυαλγία
- Δικτυωτή πελίδνωση
- Κεφαλαλγία
- Κοιλιακό άλγος και ακαθόριστη δυσφορία
Σχετιζόμενα με το σύστημα οργάνων που εμπλέκεται (μπορεί να κυριαρχούν στην κλινική εικόνα και στην πορεία):
- Νεφρικό – υπέρταση, αιματουρία (συνήθως μικροσκοπική), πρωτεϊνουρία, προϊούσα νεφρική ανεπάρκεια
- Μυοσκελετικό – μυαλγία, μεταναστευτική αρθραλγία και αρθρίτιδα
- Δέρμα – πορφύρα, κνίδωση, υποδόριες αιμορραγίες, πολύμορφο ερύθημα, υποδόρια οζίδια (ασυνήθη αλλά χαρακτηριστικά), εμμένουσα δικτυωτή πελίδνωση και φαινόμενο Rayaud (σπάνιο)
- Γαστρεντερικό- περιοδικός και σοβαρός πόνος, ηπατομεγαλία, ναυτία, έμετος και αιμορραγία
- Πνεύμονας – πυλαία αδενοπάθεια, πνευμονικές διηθήσεις, δικτυωτές ή οζώδεις βλάβες συχνά εφήμερες
- ΚΝΣ – σπασμοί, ΑΕΕ, κεφαλαλγία, οίδημα οπτικής θηλής, επηρεασμένη διανοητική λειτουργία (γενική γνωστική διαταραχή)
- ΠΝΣ – πολλαπλή μονονευρίτιδα
- Καρδιακό – περικαρδίτιδα, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια σχετιζόμενη με υπέρταση και/ή έμφραγμα μυοκαρδίου
- Ουρογεννητικό – συνήθως ασυμπτωματικό, αλλά μπορεί να έχει πόνο στους όρχεις, στην επιδιδυμίδα, στις ωοθήκες. Έχει αναφερθεί νευρογενής κύστη
ΑΙΤΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ
Μη ξεκαθαρισμένα. Υποδηλούμενες ενδείξεις για συμμετοχή του ανοσολογικού συστήματος:
- Εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στους ιστούς
- Αντιγοναιμία ηπατίτιδας Β σε 30% των περιπτώσεων
- Αντίγονο ηπατίτιδας Β σε κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα
- Εύρεση αντιγόνου ηπατίτιδας Β συμπληρώματος και IgM στο αγγειακό τοίχωμα
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΖΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Κρυοσφαιριναιμία
- Υποξεία ενδοκαρδίτιδα
- Τριχίνωση
- Κάποιες νόσοι από ρικέτσιες
- Οι διαφορές κλειδιά από άλλες νεκρωτικές αγγειΐτιδες είναι η έλλειψη σχηματισμού κοκκιώματος και η μη συμμετοχή των φλεβών και των πνευμονικών αρτηριών
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Μη ειδικά:
- Παθολογικό ίζημα ούρων
- Μεγάλος αριθμός ουδετεροφίλων
- Ηωσινοφιλία σπάνια. Όταν είναι παρούσα, υποδηλώνει ανάμιξη κοκκιώματος
- Αναιμία χρόνιας νόσου
- Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης
- Υπεργαμμασφαιριναιμία
- Θετικό αντιγόνο επιφάνειας ηπατίτιδας Β σε 30% των περιπτώσεων (ισχυρή περιστασιακή ένδειξη)
Ειδικά:
- Κυρίως βασίζονται στα παθολογοανατομικά ευρήματα του βιοψικού υλικού από τα συμμετέχοντα όργανα
- Προσεκτικές εξετάσεις βιοψιών από “οξείες κοιλίες” ειδικά σε άνδρες μεταξύ της 2ης και της 4ης δεκαετίας
ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Νεκρωτική φλεγμονή σε ποικίλα στάδια των μικρού και μέσου μεγέθους μυϊκών αρτηριών. Τμηματική σε διασπορά, συχνά εμφανίζεται σε διχασμό και διακλαδώσεις. Σε κλασσική οζώδη πολυαρτηρίτιδα, δεν εμφανίζεται συμμετοχή των φλεβιδίων
- Οξείες βλάβες δείχνουν διήθηση του τοιχώματος των αγγείων και της περιαγγειακής περιοχής με πολυμορφοπύρηνα
- Επακόλουθος πολλαπλασιασμός, εκφύλιση, εμφάνιση μονοκυττάρων, νέκρωση με θρόμβωση και έμφρακτο του ενεχόμενου ιστού. Χαρακτηριστικές είναι οι ανευρυσματικές διατάσεις
- Ο αναφερόμενος αορτικός διαχωρισμός, αποδίδεται στη νεκρωτική αγγειΐτιδα των αγγείων (vasa vasorum)
ΕΙΔΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ
Η αγγειογραφική εμφάνιση ανευρυσματικών αλλοιώσεων των μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηριών, συμπεριλαμβανομένων των νεφρικών, ηπατικών και μεσεντέριων αρτηριών, αντιπροσωπεύει ισχυρή απόδειξη, που ενισχύει τη διάγνωση
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ
Αγγειογραφία: ανεύρυσμα μεσεντέριας αρτηρίας, νεφρικής ηπατικής, εντέρου
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ
ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ
Εξαρτάται από την έκταση και τη συμμετοχή των συγκεκριμένων οργάνων
ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ
Τα ίδια με αυτά που απαιτούνται για ασθενείς σε θεραπεία με στεροειδή (υψηλός κίνδυνος για λοιμώξεις), κυτταροτοξικούς παράγοντες και πλασμαφαίρεση
ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ
Όσο είναι ανεκτή
ΔΙΑΙΤΑ
Χαμηλή σε αλάτι, αν υπάρχει υπέρταση
ΦΑΡΜΑΚΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑΣ
ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ
- Αναφέρθηκαν ευνοϊκά αποτελέσματα με πρεδνιζόνη και κυκλοφωσφαμίδη. Οι αναφορές ποικίλλουν ως προς την ωφέλεια της προτιθέμενης πλασμασφαίρεσης
- Οι αναφορές υποδεικνύουν ότι η πλασμασφαίρεση μπορεί να αυξήσει την ευνοϊκή απόκριση του ασθενούς
- Το εμβόλιο της ηπατίτιδας Β μπορεί να ληφθεί υπόψη τουλάχιστον για τη βελτίωση οποιασδήποτε επακόλουθης ανάπτυξης επιπλοκών του ιού της ηπατίτιδας Β, σχετιζόμενου με την οζώδη παλυαρτηρίτιδα, που απειλούν τη ζωή
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ
- Προσεκτική παρακολούθηση για λοίμωξη
- Καθυστερημένη εμφάνιση νεοπλασμάτων
- Οι αγγειογραφικές αλλαγές μπορεί να βελτιωθούν ταχύτατα με συνδυαστική θεραπεία στεροειδών κυκλοφωσφαμίδης
- Οι πρωτεΐνες οξείας φάσης, όπως η ιντερλευκίνη-6 και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, μπορεί να είναι χρήσιμες στη διάγνωση και παρακολούθηση του επιπέδου δραστηριότητας κατά τη διάρκεια της θεραπείας και παρακολούθησης
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
- Σπειραματονεφρίτιδα
- Θρόμβωση
- Έμφραγμα (έμφρακτο)
- Νέκρωση ιστού/οργάνου
ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
- Η αναμενόμενη πορεία της αθεράπευτης οζώδους παλυαρτηρίτιδας είναι φτωχή
- Ποσοστό πενταετούς επιβίωσης 13%
- Η θεραπεία με στεροειδή μπορεί να αυξήσει το ποσοστό της επιβίωσης σε 50-60%
ΔΙΑΦΟΡΑ
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
- Σύνδρομο Churg-Strauss
- Καλοήθης δερματική οζώδης περιαρτηρίτιδα
ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ
ΚΥΗΣΗ
Περιστατικό αναφοράς υποδηλώνει ότι αν μία ασθενής επιτύχει ύφεση της νόσου πριν εγκυμοσύνη, είναι πιθανή η προοπτική ενός επιτυχούς τοκετού
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα καρδιοαγγειακά νοσήματα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Χρήσιμες πληροφορίες για τη στηθάγχη
Χρήσιμες πληροφορίες για την τριχίνωση
Χρήσιμες πληροφορίες για τη σαρκοείδωση
Χρήσιμες πληροφορίες για τη ραγοειδίτιδα
Χρήσιμες πληροφορίες για το σύνδρομο Guillain – Barre
Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία
Θεραπεία της γάγγραινας με βιταμίνες
Τι είναι τα αντιουδετεροφιλικά αντισώματα;
Η οικογενής αμυλοειδική νευροπάθεια
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος
Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα
Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;
Οι ενδοκρινολογικές αιτίες πυρετού
