Τρίτη, 31 Ιανουαρίου, 2023

Νευροβλάστωμα

Χρήσιμες πληροφορίες για το νευροβλάστωμα

Γράφει η 

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά 

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το νευροβλάστωμα είναι νεόπλασμα νευρογενούς αρχής που μπορεί να εξορμάται από οπουδήποτε στην αλυσίδα των συμπαθητικών γαγγλίων ή από τον μυελό των επινεφριδίων.

Ο πιο συχνός όγκος σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους

Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Ενδοκρινικό

Γενετική:

  • Έχουν αναφερθεί οικογενείς περιπτώσεις
  • Γενετικές ανωμαλίες στο 80%
  • Απαλείψεις του βραχέος σκέλους του χρωμοσώματος 1
  • Ενίσχυση του γονιδίου n-myc στο χρωμόσωμα 2 (φτωχό προγνωστικό σημείο)

Επικρατέστερη ηλικία:

  • 90% εμφανίζεται στα πρώτα 8 χρόνια ζωής
  • Περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις είναι κάτω των 2 ετών
  • Η πιο συχνή ενδοκοιλιακή κακοήθεια στα νεογέννητα

Επικρατέστερο φύλο: Ελάχιστα πιο συχνό στα αγόρια

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

  • 50% παρουσιάζονται με μεταστάσεις
  • Κοιλιακή μάζα (50-75%)
  • Απώλεια βάρους
  • Αναιμία
  • Ανεπάρκεια αύξησης
  • Κοιλιακός πόνος και διάταση
  • Οστικός πόνος
  • Πυρετός
  • Διάρροια
  • Υπέρταση (25%)
  • Σύνδρομο Horner (βλεφαρόπτωση, μύση, ενόφθαλμος, ετεροχρωμία της ίριδας)
  • Εκχύμωση οφθαλμού (μάτια panda)
  • Αναπνευστική δυσχέρεια
  • Δυσφαγία
  • Παραπληγία
  • Σύνδρομο ιππουρίδας
  • Εξάψεις, εφιδρώσεις, ευερεθιστότητα
  • Παρεγκεφαλιδική αταξία (χαστικός νυσταγμός): σύνδρομο του χορεύοντος ματιού

ΑΙΤΙΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

Γενετικές ανωμαλίες στο 80% των περιπτώσεων

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

  • Σύνδρομο Beckwith-Weidemann (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
  • Δυσπλασία παγκρεατικών νησιδιακών κυττάρων
  • Θεραπεία της μητέρας με φαινυτοΐνη
  • Σύνδρομο “εμβρυϊκού αλκοολισμού”
  • Νόσος του Hirschsprung

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 

  • Ραβδομυοσάρκωμα
  • Όγκος του Wilms
  • Άλλοι όγκοι του αυχένα, θώρακος, κοιλίας και πυέλου

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Γενική αίματος, αιμοπετάλια
  • Μελέτη ηπατικής λειτουργίας
  • Μελέτη νεφρικής λειτουργίας
  • Κατεχολαμίνες ούρων
  • Ουρικό οξύ
  • Κρεατινίνη
  • Mg++, Ca++ ορού
  • LDH
  • Ηλεκτρολύτες
  • Χολερυθρίνη, SGOT, SGPT
  • Επίπεδα Gd2 αντισώματος
  • Ειδική Νευρωνική Ενολάση
  • Φερριτίνη ορού
  • Αναρρόφηση μυελού
  • Έλεγχος για αγγειοδραστικό πεπτίδιο (VIP)

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Μικρά, σκοτεινά, κυκλικά κύτταρα
  • Ανώριμοι όγκοι τείνουν να είναι μεγάλοι, ερυθροί, λοβώδεις, μαλακοί, εύθραυστοι
  • Ώριμοι όγκοι είναι ινώδεις, περιέχουν ασβεστοποίηση, αιμορραγία, νέκρωση, κύστεις, ρόδακες, νεκρικές ίνες
  • Μπορεί να είναι νευροβλάστωμα, γαγγλιονευροβλάστωμα ή καλόηθες νευροβλάστωμα (εξαρτάται από την κυτταρική ωριμότητα)
  • Ευνοϊκός για τον ασθενή ιστολογικός τύπος (Shimada): πλούσιος σε στρώμα, καλά διαφοροποιημένοι και μεικτοί όγκοι
  • Φτωχής προγνώσεως ιστολογικός τύπος (Shimada): πλούσιοι σε στρώμα, οζώδεις και φτωχοί σε στρώμα, αδιαφοροποίητοι όγκοι

Σταδιοποίηση (Evans):

  • I – περιορισμένος σε ένα όργανο πλήρως χειρουργήσιμος
  • II – επεκτείνεται εκτός του οργάνου από το οποίο εξορμάται, αλλά δεν ξεπερνά τη μέση γραμμή
  • III – επεκτείνεται πέραν της μέσης γραμμής
  • IV – άπω μεταστάσεις
  • IVS – βρέφη κάτω του 1 έτους με μεταστάσεις στο ήπαρ, δέρμα, μυελό των οστών που φείδονται όμως του φλοιού των οστών

Ενίσχυση του ογκογονιδίου n-myc (φτωχή πρόγνωση)

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

  • Ακτινογραφία θώρακος
  • Εκτίμηση σκελετού
  • Σπινθηρογράφημα οστών (καλύτερα να μη γίνεται)
  • Μαγνητική τομογραφία αυχένος, κοιλίας ή πυέλου (εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου)
  • Μυελόγραμμα για νευρολογικά συμπτώματα

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

  • Μυελόγραμμα αν απαιτείται
  • Αναρρόφηση μυελού των οστών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Ενδονοσκομειακή νοσηλεία και θεραπεία μέχρι πλήρως σταθερής εικόνας και ολοκλήρωση χημειοθεραπείας εφόδου

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Χειρουργική εκτομή μπορεί να είναι πλήρης, ατελής ή μόνο για βιοψία (για στάδιο Ι, μόνο εκτομή/αφαίρεση)
  • Αν η εκτομή είναι ατελής, ή έγινε μόνο βιοψία, η χημειοθεραπεία ακολουθείται από 2η χειρουργική επέμβαση που είναι διερευνητική (επιβεβαίωνει την ελάττωση του όγκου)
  • Διάταση Dumbbell δια μέσου σπονδυλικών τρημάτων, χημειοθεραπεία μόνη ή με πεταλεκτομή και αποσυμπίεση
  • Στάδιο IVS: διατομή του πρωτοπαθούς όγκου και χημειοθεραπεία
  • Ακτινοβολία στο στάδιο ΙΙΙ για ηλικία μεγαλύτερη του 1 έτους
  • Μεταμόσχευση μυελού συνιστάται στα στάδια III και IV

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση είναι ανεκτή

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Εκπαίδευση ασθενούς και οικογένειας αναφορικά με τις μακροχρόνιες συνέπειες
  • Πιθανότητα δεύτερης κακοήθειας
  • Παρενέργειες θεραπείας

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Μελφαλάνη
  • Βινκριστίνη
  • Dacarbazine (DTIC)
  • Τενισοπίδη (VM-26)
  • Ετοποσίδη (VP16)
  • Αδριαμυκίνη
  • Cis – πλατίνη
  • Peptichemio
  • Καρβοπλατίνη
  • Ιφωσφαμίδη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

  • Πολυπαραγοντική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για 4 συνεδρίες και μετά επανεκτίμηση με εξέταση μυελού ή 2η διερευνητική χειρουργική επέμβαση
  • Παρακολούθηση κάθε 3μηνο για τον 1ο χρόνο, κάθε 4μηνο για τον 2ο χρόνο, κάθε 6μηνο για τον 3ο χρόνο και μετά τουλάχιστον 1 φορά το χρόνο
  • Παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 3-6 μήνες αρχικά και μετά ανά έτος

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Ναυτία, εμετός
  • Αλωπεκία
  • Καταστολή μυελού οστών
  • Ανοσοκαταστολή
  • Αιμορραγική κυστίτιδα
  • Αζωθαιμία
  • Διάρροια
  • Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH)
  • Τοπική ιστική νέκρωση
  • Μυοκαρδιοπάθεια
  • Νεφροτοξικότητα
  • Απώλεια ακοής
  • Υπασβεστιαιμία, υπομαγνησιαιμία

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ 

  • Συνολική επιβίωση 55%
  • Στάδιο Ι – αναμενόμενη επιβίωση πλησιάζει το 100%
  • Στάδιο ΙΙ – επιβίωση 75%
  • Στάδιο ΙΙΙ – επιβίωση 43%
  • Στάδιο IV – επιβίωση 15%
  • Στάδιο IVS – επιβίωση 70-80%
  • Φυσιολογική DNA πλοϊδικότητα, πολλαπλασιασμός του n-myc, κακή ιστολογική εικόνα, δίδουν χειρότερη πρόγνωση από τη συνήθη για ίσης έκτασης όγκου
  • Νεογνά κάτω του 1 έτους έχουν καλύτερη έκβαση
  • Ασθενείς με αυχενικούς, πυελικούς, μεσοθωρακικούς όγκους έχουν καλύτερη πρόγνωση από εκείνους με οπισθοπεριτοναϊκούς, παρασπονδυλικούς ή επινεφριδιακούς όγκους
  • Η επιβίωση για εκείνους που παρουσιάζονται με οψόκλωνο και νυσταγμό είναι περίπου 90% (παρουσιάζεται συνήθως σε όγκους μεσοθωρακίου σε βρέφη κάτω του 1 έτους)

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Παρουσιάζεται μόνο σε παιδιά

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

neuroblastoma print

Διαβάστε, επίσης,

Ειδική Νευρωνική Ενολάση

Ο καρκίνος θεραπεύεται

Είναι αλήθεια ότι δεν πρέπει να χειρουργείται ο καρκίνος;

Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

Όγκοι μεσοθωρακίου

Αφιέρωμα για την Παγκόσμια ημέρα κατά του παιδικού καρκίνου

www.emedi.gr

Print Friendly, PDF & Email
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Εκπαίδευση ασθενών με αυτισμό

Εκπαίδευση ασθενών με αυτισμό. Διευκολύνετε και βοηθήστε τα άτομα με τα άτομα με Αυτισμό Η Διαταραχή Αυτιστικού Φάσματος είναι οι δυσκολίες σε άτομα τα οποία...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ