Κλασική Ιατρική Νευρολογία Νευροχειρουργική Ογκολογία Παθολογία Παιδιατρική

Νευροβλάστωμα

2 Νοεμβρίου 2021

Χρήσιμες πληροφορίες για το νευροβλάστωμα

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το νευροβλάστωμα είναι νεόπλασμα νευρογενούς αρχής που μπορεί να εξορμάται από οπουδήποτε στην αλυσίδα των συμπαθητικών γαγγλίων ή από τον μυελό των επινεφριδίων.

Ο πιο συχνός όγκος σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους

Επηρεαζόμενα συστήματα: Νευρικό, Ενδοκρινικό

Γενετική:

Έχουν αναφερθεί οικογενείς περιπτώσεις
Γενετικές ανωμαλίες στο 80%
Απαλείψεις του βραχέος σκέλους του χρωμοσώματος 1
Ενίσχυση του γονιδίου n-myc στο χρωμόσωμα 2 (φτωχό προγνωστικό σημείο)

Επικρατέστερη ηλικία:

90% εμφανίζεται στα πρώτα 8 χρόνια ζωής
Περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις είναι κάτω των 2 ετών
Η πιο συχνή ενδοκοιλιακή κακοήθεια στα νεογέννητα

Επικρατέστερο φύλο: Ελάχιστα πιο συχνό στα αγόρια

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

50% παρουσιάζονται με μεταστάσεις
Κοιλιακή μάζα (50-75%)
Απώλεια βάρους
Αναιμία
Ανεπάρκεια αύξησης
Κοιλιακός πόνος και διάταση
Οστικός πόνος
Πυρετός
Διάρροια
Υπέρταση (25%)
Σύνδρομο Horner (βλεφαρόπτωση, μύση, ενόφθαλμος, ετεροχρωμία της ίριδας)
Εκχύμωση οφθαλμού (μάτια panda)
Αναπνευστική δυσχέρεια
Δυσφαγία
Παραπληγία
Σύνδρομο ιππουρίδας
Εξάψεις, εφιδρώσεις, ευερεθιστότητα
Παρεγκεφαλιδική αταξία (χαστικός νυσταγμός): σύνδρομο του χορεύοντος ματιού

ΑΙΤΙΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

Γενετικές ανωμαλίες στο 80% των περιπτώσεων

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

Σύνδρομο Beckwith-Weidemann (To σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (BWS) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερανάπτυξη, προδιάθεση σε όγκους και συγγενείς δυσπλασίες)
Δυσπλασία παγκρεατικών νησιδιακών κυττάρων
Θεραπεία της μητέρας με φαινυτοΐνη
Σύνδρομο “εμβρυϊκού αλκοολισμού”
Νόσος του Hirschsprung

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ραβδομυοσάρκωμα
Όγκος του Wilms
Άλλοι όγκοι του αυχένα, θώρακος, κοιλίας και πυέλου

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Γενική αίματος, αιμοπετάλια
Μελέτη ηπατικής λειτουργίας
Μελέτη νεφρικής λειτουργίας
Κατεχολαμίνες ούρων
Ουρικό οξύ
Κρεατινίνη
Mg++, Ca++ ορού
LDH
Ηλεκτρολύτες
Χολερυθρίνη, SGOT, SGPT
Επίπεδα Gd2 αντισώματος
Ειδική Νευρωνική Ενολάση
Φερριτίνη ορού
Αναρρόφηση μυελού
Έλεγχος για αγγειοδραστικό πεπτίδιο (VIP)

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Μικρά, σκοτεινά, κυκλικά κύτταρα
Ανώριμοι όγκοι τείνουν να είναι μεγάλοι, ερυθροί, λοβώδεις, μαλακοί, εύθραυστοι
Ώριμοι όγκοι είναι ινώδεις, περιέχουν ασβεστοποίηση, αιμορραγία, νέκρωση, κύστεις, ρόδακες, νεκρικές ίνες
Μπορεί να είναι νευροβλάστωμα, γαγγλιονευροβλάστωμα ή καλόηθες νευροβλάστωμα (εξαρτάται από την κυτταρική ωριμότητα)
Ευνοϊκός για τον ασθενή ιστολογικός τύπος (Shimada): πλούσιος σε στρώμα, καλά διαφοροποιημένοι και μεικτοί όγκοι
Φτωχής προγνώσεως ιστολογικός τύπος (Shimada): πλούσιοι σε στρώμα, οζώδεις και φτωχοί σε στρώμα, αδιαφοροποίητοι όγκοι

Σταδιοποίηση (Evans):

I – περιορισμένος σε ένα όργανο πλήρως χειρουργήσιμος
II – επεκτείνεται εκτός του οργάνου από το οποίο εξορμάται, αλλά δεν ξεπερνά τη μέση γραμμή
III – επεκτείνεται πέραν της μέσης γραμμής
IV – άπω μεταστάσεις
IVS – βρέφη κάτω του 1 έτους με μεταστάσεις στο ήπαρ, δέρμα, μυελό των οστών που φείδονται όμως του φλοιού των οστών

Ενίσχυση του ογκογονιδίου n-myc (φτωχή πρόγνωση)

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

Ακτινογραφία θώρακος
Εκτίμηση σκελετού
Σπινθηρογράφημα οστών (καλύτερα να μη γίνεται)
Μαγνητική τομογραφία αυχένος, κοιλίας ή πυέλου (εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου)
Μυελόγραμμα για νευρολογικά συμπτώματα

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Μυελόγραμμα αν απαιτείται
Αναρρόφηση μυελού των οστών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΕΝΔΕΙΚΝΥΟΜΕΝΗ ΑΓΩΓΗ ΥΓΕΙΑΣ

Ενδονοσκομειακή νοσηλεία και θεραπεία μέχρι πλήρως σταθερής εικόνας και ολοκλήρωση χημειοθεραπείας εφόδου

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

Χειρουργική εκτομή μπορεί να είναι πλήρης, ατελής ή μόνο για βιοψία (για στάδιο Ι, μόνο εκτομή/αφαίρεση)
Αν η εκτομή είναι ατελής, ή έγινε μόνο βιοψία, η χημειοθεραπεία ακολουθείται από 2η χειρουργική επέμβαση που είναι διερευνητική (επιβεβαίωνει την ελάττωση του όγκου)
Διάταση Dumbbell δια μέσου σπονδυλικών τρημάτων, χημειοθεραπεία μόνη ή με πεταλεκτομή και αποσυμπίεση
Στάδιο IVS: διατομή του πρωτοπαθούς όγκου και χημειοθεραπεία
Ακτινοβολία στο στάδιο ΙΙΙ για ηλικία μεγαλύτερη του 1 έτους
Μεταμόσχευση μυελού συνιστάται στα στάδια III και IV

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Όση είναι ανεκτή

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Εκπαίδευση ασθενούς και οικογένειας αναφορικά με τις μακροχρόνιες συνέπειες
Πιθανότητα δεύτερης κακοήθειας
Παρενέργειες θεραπείας

ΦΑΡΜΑΚΑ ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ

ΦΑΡΜΑΚΑ ΕΚΛΟΓΗΣ

Κυκλοφωσφαμίδη
Μελφαλάνη
Βινκριστίνη
Dacarbazine (DTIC)
Τενισοπίδη (VM-26)
Ετοποσίδη (VP16)
Αδριαμυκίνη
Cis – πλατίνη
Peptichemio
Καρβοπλατίνη
Ιφωσφαμίδη

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Πολυπαραγοντική χημειοθεραπεία κάθε 3-4 εβδομάδες για 4 συνεδρίες και μετά επανεκτίμηση με εξέταση μυελού ή 2η διερευνητική χειρουργική επέμβαση
Παρακολούθηση κάθε 3μηνο για τον 1ο χρόνο, κάθε 4μηνο για τον 2ο χρόνο, κάθε 6μηνο για τον 3ο χρόνο και μετά τουλάχιστον 1 φορά το χρόνο
Παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 3-6 μήνες αρχικά και μετά ανά έτος

ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Ναυτία, εμετός
Αλωπεκία
Καταστολή μυελού οστών
Ανοσοκαταστολή
Αιμορραγική κυστίτιδα
Αζωθαιμία
Διάρροια
Απρόσφορη έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH)
Τοπική ιστική νέκρωση
Μυοκαρδιοπάθεια
Νεφροτοξικότητα
Απώλεια ακοής
Υπασβεστιαιμία, υπομαγνησιαιμία

ΑΝΑΜΕΝΟΜΕΝΗ ΠΟΡΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Συνολική επιβίωση 55%
Στάδιο Ι – αναμενόμενη επιβίωση πλησιάζει το 100%
Στάδιο ΙΙ – επιβίωση 75%
Στάδιο ΙΙΙ – επιβίωση 43%
Στάδιο IV – επιβίωση 15%
Στάδιο IVS – επιβίωση 70-80%
Φυσιολογική DNA πλοϊδικότητα, πολλαπλασιασμός του n-myc, κακή ιστολογική εικόνα, δίδουν χειρότερη πρόγνωση από τη συνήθη για ίσης έκτασης όγκου
Νεογνά κάτω του 1 έτους έχουν καλύτερη έκβαση
Ασθενείς με αυχενικούς, πυελικούς, μεσοθωρακικούς όγκους έχουν καλύτερη πρόγνωση από εκείνους με οπισθοπεριτοναϊκούς, παρασπονδυλικούς ή επινεφριδιακούς όγκους
Η επιβίωση για εκείνους που παρουσιάζονται με οψόκλωνο και νυσταγμό είναι περίπου 90% (παρουσιάζεται συνήθως σε όγκους μεσοθωρακίου σε βρέφη κάτω του 1 έτους)

ΔΙΑΦΟΡΑ

ΗΛΙΚΙΑΚΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Παιδιατρικό: Παρουσιάζεται μόνο σε παιδιά

Να προτιμάτε τις φυσικές θεραπείες για τον καρκίνο, σύμφωνα με το Μοριακό Προφίλ του Όγκου

Η ζωή είναι πολύτιμη.

Η ζωή είναι δική σας. Πάρτε την στα χέρια σας!

Το μοριακό προφίλ του όγκου είναι απαραίτητο και χρήσιμο εργαλείο για τη θεραπευτική σας απόφαση.

Ζητείστε την εξέταση πριν κάνετε οποιαδήποτε θεραπεία. Η ζωή σας είναι πολύτιμη.

Ζητήστε από την EMEDI πληροφορίες για το μοριακό προφίλ του όγκου.

Μάθετε όλες τις πληροφορίες από τους συνεργάτες μας για την εξατομικευμένη θεραπεία του μυελοβλαστώματος, πατώντας εδώ.