Τετάρτη, 30 Νοεμβρίου, 2022

Λέπρα

Η νόσος του Χάνσεν ή λέπρα, κατά παλιότερη ονομασία, είναι νόσος λοιμώδης

Σύμφωνα με επιστημονικά τεκμηριωμένα συμπεράσματα του τελευταίου αιώνα, η μεταδοτικότητα της είναι πολύ περιορισμένη.

H λέπρα, ICD-10 A30, οφείλεται στο μυκοβακτηρίδιο της λέπρας (Mycobacterium leprae) που είναι ενδοκυττάριο βακτηρίδιο. Αν και είναι οξεάντοχο αποχρωματίζεται ευκολότερα από της φυματίωσης.

Ενδημεί  στη Μέση Ανατολή, Ασία, Αφρική και Νότια Αμερική.

Η μετάδοση γίνεται από άνθρωπο σε άνθρωπο. Τα βακτήρια εισέρχονται από ρωγμές του δέρματος με σταγονίδια μέσω του αέρα ή μέσω επαφής. Οι ενεργές αλλοιώσεις του δέρματος και της μύτης σε λεπρωματώδη μορφή είναι η κύρια πηγή μόλυνσης. Κυρίως η μόλυνση συμβαίνει στην παιδική ηλικία.

Η επώαση είναι μακρά 3-5 έτη.

Το βακτηρίδιο εισέρχεται από το δέρμα, διεισδύει στο χόριο και φθάνει στις τελικές απολήξεις των περιφερικών νεύρων και στα δικτυοενδοθηλιακά κύτταρα του δέρματος. Μέσω των λεμφαγγείων πηγαίνει σε άλλες περιοχές δέρματος και μέσω του αίματος πηγαίνει σε άλλα όργανα.

Καταστροφή ιστών συμβαίνει κυρίως στο δέρμα, τα περιφερικά νεύρα, το στόμα, την μύτη, τον λάρυγγα, τον φάρυγγα, τους όρχεις (όχι τις ωοθήκες) και το πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού.

Η νόσος εκδηλώνεται, κατά κύριον λόγον, με “συμμετρικό” εξάνθημα στο δέρμα. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, προσβάλει, πέραν του δέρματος, νεύρα και άκρα κι ακόμη όργανα και συστήματα. Σπάνια ο ασθενής καταλήγει στο θάνατο, εξ αιτίας  της νόσου (και εφόσον είναι εκτός θεραπείας). Η θεραπεία σταματάει την εξέλιξη της, καταπολεμά το μυκοβακτηρίδιο, αλλά δεν αποκαθιστά βλάβες, π.χ. παραμορφώσεων στα άκρα.

Στις μέρες μας, που η διάγνωση και η χορήγηση της θεραπευτικής αγωγής γίνεται έγκαιρα στις προηγμένες χώρες, δεν παρατηρούνται περιστατικά με σοβαρές και μη ανατάξιμες βλάβες.

Υπάρχουν 3 μορφές λέπρας: φυματιώδης λέπρα, λεπρωματώδης λέπρα και ενδιάμεση λέπρα.


Παθολογοανατομική εικόνα σε λέπρα

Φυματιώδης  λέπρα: Κοκκιωματώδεις βλάβες με επιθηλιοειδή κύτταρα και πολλά λεμφοκύτταρα, υπερπλασία της παραφλοιώδους ζώνης των λεμφαδένων και ελάχιστα ή καθόλου μυκοβακτηρίδια.

Λεπρωματώδης λέπρα: Όζοι μακροφάγων με πολλά μυκοβακτηρίδια στο δέρμα, στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα, λεμφαδένες με υπερπλαστικά βλαστικά κύτταρα και η παραφλοιώδης μοίρα περιέχει μακροφάγα με μυκοβακτηρίδια. Συνυπάρχει λεμφοπενία.


Τα συμπτώματα της λέπρας

Διακρίνονται τρεις βασικές μορφές λέπρας, η φυματιώδης, η λεπρωματώδης και η ενδιάμεσος.

-Η φυματιώδης υποδηλώνει ψηλή ανοσία και επαρκή κυτταρική ανοσία, ενώ η λεπρωματώδης χαμηλή ανοσία και ελάχιστη ή καμία κυτταρική ανοσία στο  Mycobacterium leprae.  

-Η πιο βαριά και επικίνδυνη για το περιβάλλον είναι η λεπρωματώδης λέπρα που αναπτύσσεται στο δέρμα, κυρίως στα άκρα και το πρόσωπο. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η εμφάνιση μεμονωμένων κόκκινων κηλίδων στο δέρμα που μεγαλώνουν και εξαπλώνονται αργότερα σε όλο το σώμα. Ανάλογα με τον τύπο του δέρματος οι κηλίδες αυτές μπορεί να έχουν και άσπρο χρώμα. Η χροιά του δέρματος σε αυτά τα σημεία είναι διαφορετική παρουσιάζοντας διάφορες διηθήσεις. Τα μαλλιά σταδιακά γίνονται ξηρά και παρατηρείται πτώση των φρυδιών των βλεφαρίδων και απώλεια τριχών σε άλλα μέρη του σώματος. Εμφανίζονται παραμορφώσεις στα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο. Μάλιστα στο πρόσωπο παρατηρείται πάχυνση των λοβίων που προκαλούν το φαινόμενο του “λεόντειου προσωπείου”.

Άλλα συμπτώματα είναι η αιμορραγία ή συνεχής συμφόρηση της μύτης και η καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Όταν προσβληθεί ο λάρυγγας παρουσιάζεται απώλεια της φωνής και δυσκολία στην αναπνοή. Συχνά παρατηρούνται βλάβες στα μάτια ή και απώλεια της όρασης λόγω προσβολής του οπτικού νεύρου.

Είναι δυνατή και η προσβολή εσωτερικών οργάνων, όπως το ήπαρ, ο σπλήνας ή οι όρχεις, και τα νευρικά στελέχη.

-Η νευρική μορφή λέπρας χαρακτηρίζεται από προσβολή των νεύρων (νευρίτιδες, πολυνευρίτιδες), που προκαλούν μυικές ατροφίες, τροφικές εξελκώσεις και βλάβες του δέρματος ανάλογες με την προηγούμενη μορφή. Λόγω της απονέκρωσης των νεύρων ο ασθενής δε νιώθει πόνο, κρύο ή ζέστη σε αυτά τα σημεία. Η αναισθησία αυτή μπορεί να προκαλέσει τραυματισμούς τους οποίους δεν αντιλαμβάνεται το άτομο και μπορεί να οδηγήσουν σε μολύνσεις ή και ακρωτηριασμούς αν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα. Ο θάνατος μπορεί να επέλθει από τις συνέπειες της νόσου, όπως μολύνσεις ή φυματίωση.


Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου τίθεται με: 
• Την ιστολογική εξέταση από τις δερματικές βλάβες ή από τα νεύρα που έχουν προσβληθεί ή με την ανεύρεση του υπεύθυνου μυκοβακτηριδίου με τη χρώση Ziehl-Neelsen. 

• Την αντίδραση της αλυσιδωτής πολυμεράσης. 
• Την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι του φαινολικού γλυκολιπιδίου.


Τις αρχές της δεκαετία του 1920 παρασκευάστηκαν τα πρώτα φαρμακευτικά σκευάσματα, τα οποία όμως δεν ήσαν ιδιαίτερα αποτέλεσματικά. Δρούσαν μόνο επιβραδυντικά στην εξέλιξη της νόσου.

Στα μέσα της δεκαετίας του 1945 ο Dr Guy Herny Faget, διευθυντής του μοναδικού αντιλεπρικού κέντρου των ΗΠΑ, ανακάλυψε τη “σουλφόνη”, που είναι και το πρώτο αποτελεσματικό φάρμακο. Στην Ελλάδα οι πρώτες θεραπείες με “σουλφόνες”, άρχισαν να εφαρμόζονται την 1η Αυγούστου του 1947, από τον τότε καθηγητή Δερματολογίας του Πανεπιστημίου Αθηνών και διευθυντή του “Αντιλεπρικού Σταθμού Αθηνών”, τον Ιωάννη Μαρκιανό. Λίγα χρόνια αργότερα δόθηκαν και τα πρώτα εξιτήρια σε ασθενείς, αφού τα αποτελέσματα ήσαν θεαματικά.

Σήμερα, τα σύγχρονα θεραπευτικά σχήματα, αντιμετωπίζουν πολύ αποτελεσματικά τη νόσο, η πορεία της όποιας είναι φθίνουσα. Απο τις πρώτες μέρες της έναρξης της θεραπείας, το μυκοβακτηρίδιο αποδυναμώνεται και ο ασθενής παύει να είναι μεταδοτικός.

Ο μεγάλος “Φίλος των Χανσενικών” σε όλον τον κόσμο, ο Γάλλος Ακαδημαϊκός Ραούλ Φολερώ, είχε πει:

“Ενώ η νόσος θεραπεύτηκε, δεν θεραπεύτηκε η προκατάληψη της κοινωνίας”!
… Και πράγματι! Ακόμα και σήμερα η προκατάληψη είναι τέτοια, που παροιμιώδεις φράσεις χρησιμοποιούνται πολύ συχνά. Η κοινή γνώμη δεν έχει ενημερωθεί και πολλοί πιστεύουν ότι πίστευαν οι άνθρωποι 200 και 300 χρόνια πρίν! Η πραγματικότητα όμως είναι πολύ διαφορετική, αφού η νόσος είναι εξαιρετικά δυσκολομετάδοτη και αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά.


Θεραπεία λέπρας

Φάρμακο εκλογής είναι η δαψόνη εφάπαξ χορήγηση 100mg από το στόμα.

Σε φυματιώδη λέπρα και ενδιάμεση προς φυματιώδη χορηγείται για 3 έτη από την εξαφάνιση της νόσου έως 5 χρόνια.

Σε λεπρωματώδη και ενδιάμεση προς λεπρωματώδη χορηγείται για 10 έτη.

Παρενέργειες δαψόνης

Μεθαιμοσφαιριναιμία, απολεπιστική δερματίτιδα, ψύχωση, αϋπνία, αιμόλυση σε έλλειψη G6PD.

Για αποφυγή αντοχής στη δαψόνη συγχορηγείται ριφαμπικίνη 100mg κατά τοτυς 6 πρώτους μήνες.

Σε αντοχή χορηγείται κλοφαζιμίνη, 100mg εφάπξ ημερησίως  μόνη ή με ριφαμπικίνη ή ισονιαζίδη 200mg εφάπαξ ημερησίως. Η κλοφαζιμίνη είναι αντιμιτοχονδριακό φάρμακο και προκαλεί ερυθροκίτρινη χροιά δέρμματος.

Σε οζώδες ερύθημα  με πολυάριθμους όζους στο πρόσωπο, στον κορμό, στα άκρα και στις κνήμες με πυρετό, κακουχία, πολυαρθρίτιδα, πολυνευρίτιδα, ορχίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα και αιμολυτική αναιμία χορηγείται δαψόνη 100mg εφάπξ ημερησίως   και κλοφαζιμίνη 300mg εφάπξ ημερησίως  για 24 εβδομάδες και μετά ελαττώνεται στα 300mg. Επίσης μαζί χορηγείται και θαλιδομίδη 300mg  ημερησίως η οποία καταστέλλει τις εκδηλώσεις σε 48 ώρες και συνεχίζεται για μήνες σε δόση συντήρησης 100mg (η θαλιδομίδη δεν δίνεται σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, γιατί προκαλεί δυσπλασία των εμβρύων). Επίσης χορηγούνται στερινοειδή, όπως πρεδνιζολόνη 30-60 mg για 8 εβδομάδες και μετά ελαττώνεται προοδευτικά.

Σε ανάστροφες αντιδράσεις ενδιάμεσων μορφών λέπρας από υπερευαισθησία των νεκρών βακίλλων με οίδημα, επώδυνες δερματικές βλάβες με συστηματικές εκδηλώσεις και επώδυνη νευρίτιδα χορηγείται δαψόνη, κλοφαζιμίνη και πρεδνιζολόνη, ως παραπάνω.


Προφύλαξη από λέπρα

  • Απομόνωση του ασθενούς με λεπρωματώδη λέπρα για ένα έτος μετά από τη θεραπεία εφόσον αποβάλλουν τους βάκιλλους
  • Σε φυματιώδη λέπρα ή σε μη αποβολή βακίλλων δεν απαιτείται απομόνωση
  • Εμβολιασμός με BCG σε χώρες που ενδημεί η λέπρα

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τις λοιμώξεις

Ureaplasma 1

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.

www.emedi.gr

 

 

Print Friendly, PDF & Email
ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Συκιά

Συκιά. Τα οφέλη στην Υγεία από τη συκιά είναι πολλά και ποικίλα και πολύ σημαντικά. Η συκιά ή Συκή η καρική ή Συκή η κοινή...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ