Το σύνδρομο Ramsay Hunt. Τρία νευρολογικά σύνδρομα φέρουν το όνομα του Ramsay Hunt. Ποια είναι αυτά και πώς θεραπεύονται;
Σύνδρομο Ramsay Hunt
Τουλάχιστον, τρία ξεχωριστά νευρολογικά σύνδρομα φέρουν το όνομα του Ramsay Hunt ή Ράμσεϊ Χαντ:
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου I, που ονομάζεται, επίσης, σύνδρομο Ramsay Hunt της παρεγκεφαλίδας, που είναι μία σπάνια μορφή εκφύλισης, που περιλαμβάνει μυοκλονική επιληψία, προοδευτική αταξία, τρόμο και άνοια.
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ, που είναι το σύνδρομο επανενεργοποίησης του έρπητα ζωστήρα στο γονατώδες γάγγλιο. Έχει μεταβλητή παρουσίαση, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει μία βλάβη του κατώτερου κινητικού νευρώνα του προσωπικού νεύρου, κώφωση, ίλιγγο και πόνο.
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III, που προκαλείται από νευροπάθεια του εν τω βάθει παλαμιαίου κλάδου του ωλένιου νεύρου, που, επίσης, ονομάζεται νόσος του Hunt ή παράλυση του Artisan.
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου I
Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου I, ICD-10 G11.1 είναι μία σπάνια, εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από μυοκλονική επιληψία, τρόμο, προοδευτική αταξία και γνωσιακή εξασθένηση. Η έναρξη των συμπτωμάτων, συνήθως, συμβαίνει στην πρώιμη ενήλικη ζωή και χαρακτηρίζεται από τρόμο, προοδευτική αταξία, σπασμούς και μυοκλονική επιληψία. Ο τρόμος επηρεάζει, συνήθως, το ένα άκρο, κυρίως, το άνω άκρο και τελικά, επεκτείνεται. Συνολικά, τα κάτω άκρα, συνήθως, διαταράσσονται λιγότερο συχνά, από ό,τι τα άνω άκρα.
Πρόσθετα χαρακτηριστικά του συνδρόμου περιλαμβάνουν: ασταθές βάδισμα, επιληπτικές κρίσεις, μυϊκή υποτονία, μειωμένος μυϊκός συντονισμός, εξασθένιση, αδιαδοχοκινησία και λάθη εκτίμησης του εύρους, της κατεύθυνσης και της δύναμης των εθελοντικών κινήσεων. Μπορεί να υπάρχουν πολλές ψυχολογικές επιπτώσεις.
Αιτίες συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου I
Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου 1 προκαλείται από την ανεπάρκεια ενός ρυθμιστικού μηχανισμού, μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και των πυρήνων του στελέχους και έχει συσχετισθεί με διάφορες ασθένειες.
Θεραπεία του συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου I
Η θεραπεία του συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου 1 είναι ειδική, για τα μεμονωμένα συμπτώματα. Ο μυόκλονος και οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν με φάρμακα, όπως το βαλπροϊκό νάτριο.
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου ΙΙ, ICD-10 B02.2, επίσης, γνωστός ως έρπητας ζωστήρας του αυτιού είναι μία διαταραχή, που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του προϋπάρχοντος ιού του έρπητα ζωστήρα ή της ανεμοβλογιάς, στο γονατώδες γάγγλιο, μία δέσμη νευρικών κυττάρων, του προσωπικού νεύρου. Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου 2, συνήθως, εκδηλώνεται με αδυναμία να κινηθούν πολλοί μύες του προσώπου, πόνο στο αυτί, απώλεια γεύσης στο μπροστινό μέρος της γλώσσας, ξηροφθαλμία, ξηροστομία και ερυθηματώδη εξανθήματα.
Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Τα συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνουν οξεία παράλυση του προσωπικού νεύρου, πόνο στο αυτί, απώλεια γεύσης στα εμπρός δύο τρίτα της γλώσσας, ξηροφθαλμία, ξηροστομία και ερυθηματώδες φυσαλιδώδες εξάνθημα στο κανάλι του αυτιού, τη γλώσσα ή/και τη σκληρή υπερώα. Δεδομένου, ότι το ακουστικό νεύρο είναι σε γειτνίαση με το γονατώδες γάγγλιο, μπορεί, επίσης, να επηρεαστεί και οι ασθενείς μπορεί, επίσης, να πάσχουν από εμβοές, απώλεια ακοής και ίλιγγο.
Παθοφυσιολογία συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Μετά την αρχική μόλυνση, ο ιός του έρπητα ζωστήρα βρίσκεται σε χειμερία νάρκη, σε διάφορα νευρικά κύτταρα του σώματος, όπου διατηρείται υπό έλεγχο από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια μίας ασθένειας, που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, ο ιός επανενεργοποιείται. Στο σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου 2, το πληγέν γάγγλιο είναι υπεύθυνο για τις κινήσεις των μυών του προσώπου, την αίσθηση αφής μέρους του αυτιού και του ακουστικού πόρου, τη γεύση στα πρόσθια δύο τρίτα της γλώσσας και την ενυδάτωση των ματιών και του στόματος. Το σύνδρομο εκδηλώνεται με αδυναμία των μυών που ενεργοποιούνται από το προσωπικό νεύρο (παράλυση του Bell). Η έλλειψη των αλλοιώσεων δεν αποκλείει οπωσδήποτε την ύπαρξη μίας μόλυνσης από τον έρπητα. Ο ιός μπορεί να ανιχνευθεί, ακόμη και πριν την εμφάνιση των δερματικών εξανθημάτων.
Πρόληψη συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Αυτή η ασθένεια προλαμβάνεται με ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Διάγνωση συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Η διάγνωση του συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ πιο συχνά γίνεται, παρατηρώντας τα συμπτώματα, που περιγράφονται παραπάνω (κόκκινο επώδυνο εξάνθημα στο αυτί ή το στόμα και φουσκάλες και μονόπλευρη παράλυση). Επίσης, μία δοκιμασία PCR/polymerase chain reaction (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) μπορεί να πραγματοποιηθεί στο υγρό από τις φουσκάλες.
Θεραπεία συνδρόμου Ramsay Hunt τύπου ΙΙ
Η κλασική θεραπεία με το κορτικοστεροειδές πρεδνιζόνη και με ασυκλοβίρη που θεραπεύει την πλειοψηφία των ασθενών, με παράλυση του προσωπικού νεύρου, με τις πιθανότητες ανάκαμψης να μειώνονται, όταν η θεραπεία καθυστερήσει. Η καθυστέρηση της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη παράλυση του προσωπικού νεύρου. Η θεραπεία δεν έχει, προφανώς, καμία επίδραση στην ανάκτηση της απώλειας της ακοής. Η διαζεπάμη, μερικές φορές, χρησιμοποιείται, για τη θεραπεία του ιλίγγου.
Η θεραπεία γίνεται με αντιιικούς παραγόντες (για παράδειγμα, ακυκλοβίρη ή ακυκλοβίρη, βαλακυκλοβίρη ή φαμσικλοβίρη) για, περίπου, μία εβδομάδα, με στεροειδή (πρεδνιζόνη) και φάρμακα για τον πόνο.
Τα καλύτερα αποτελέσματα αναφέρθηκαν, με πρωτόκολλα θεραπείας, που ξεκίνησαν μέσα σε, περίπου, τρεις ημέρες, μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η έγκαιρη θεραπεία, συνήθως, οδηγεί σε μία καλύτερη πρόγνωση. Για τα παιδιά, το εμβόλιο ανεμοβλογιάς μπορεί να μειώσει την πιθανότητα ανεμοβλογιάς, από την οποία προέρχεται το σύνδρομο (επανενεργοποίηση του ιού). Ωστόσο, όταν ένα άτομο αναπτύσσει ανεμοβλογιά, το πρόσωπο, που είναι ευαίσθητο στην επανενεργοποίηση του ιού, μπορεί να αναπτύξει έρπητα ζωστήρα και/ή σύνδρομο Ramsay Hunt ακόμη κι .
Σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III
Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III προκαλείται από νευροπάθεια του εν τω βάθει παλαμιαίου κλάδου του ωλένιου νεύρου, που επίσης, ονομάζεται νόσος του Hunt ή παράλυση του Artisan. Το σύνδρομο Ramsay Hunt τύπου III είναι μια επαγγελματική νευροπάθεια που επηρεάζει το βαθύ παλαμικό κλάδο του ωλένιου νεύρου στο χέρι, προκαλώντας αδυναμία και εξασθένηση των μικρών μυών του χεριού, σε αντίθεση με την παράλυση του προσώπου τύπου II. Προκαλείται από επαναλαμβανόμενο τραύμα (όπως, εργασία με το χέρι ή οδήγηση μοτοσικλέτας ή ποδηλάτες μεγάλων αποστάσεων) που οδηγεί σε νευρική βλάβη, επηρεάζοντας την κίνηση των δακτύλων και την προσαγωγή του αντίχειρα, με αποτέλεσμα μειωμένη λαβή και επιδεξιότητα. Δηλαδή, παρατηρείται αδυναμία κι εξασθένηση των μυών του χεριού, δυσκολία στις κινήσεις των δαχτύλων, μειωμένη κίνηση του 4ου/5ου δαχτύλου, ασθενής προσαγωγή του αντίχειρα (θετικό σημείο Froment) κι έτσι επηρεάζεται η λειτουργία του χεριού, λόγω επαναλαμβανόμενης χρήσης. Απαιτείται ανάπαυση και ξεκούραση του χεριού, μαζί με χειροπρακτική.
Βιβλιογραφία
Pearce, J.M.S. (2007). “Some Syndromes of James Ramsay Hunt”. Practical Neurology. 7 (3): 182–185
Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για το νευρικό σύστημα
Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με το θεράποντα ιατρό.
Διαβάστε, επίσης,
Παράλυση Bell: Πάρεση προσωπικού νεύρου
