Τετάρτη, 29 Ιουνίου, 2022

Οι λευχαιμίες

Print Friendly, PDF & Email

Ο καρκίνος στο αίμα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, PhD, MD

Η λευχαιμία, ICD10 C91C95 είναι μια ομάδα καρκίνων που συνήθως ξεκινά στο μυελό των οστών και το αποτέλεσμα είναι υψηλός αριθμός από λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια δεν έχουν αναπτυχθεί πλήρως και ονομάζονται βλάστες ή κύτταρα λευχαιμίας.

Με άλλα λόγια λευχαιμία είναι ο πολλαπλασιασμός και η συσσώρευση ανώμαλων, άωρων, προδρόμων μορφών των αιματοκυττάρων (βλάστες), στο μυελό και σε άλλους ιστούς.

Το κυρίαρχο χαρακτηριστικό είναι η ανεπάρκεια του μυελού. Η στάση λευκών αιμοσφαιρίων ενδοεγκεφαλικά μπορεί να αναπτυχθεί αν ο αριθμός αιματοβλαστών αυξηθεί πολύ.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αιμορραγία και μώλωπες, αίσθημα κόπωσης, και αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω της έλλειψης των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος.

Η διάγνωση γίνεται τυπικά από εξετάσεις αίματος ή από βιοψία του μυελού των οστών.

Η ακριβής αιτία της λευχαιμίας είναι άγνωστη. Διαφορετικά είδη λευχαιμίας πιστεύεται ότι έχουν διαφορετικές αιτίες. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένες χημικές ουσίες (όπως το βενζόλιο), τη χημειοθεραπεία, και το σύνδρομο Down.

Οι άνθρωποι με οικογενειακό ιστορία λευχαιμίας είναι, επίσης, σε υψηλότερο κίνδυνο.

Υπάρχουν τέσσερις βασικοί τύποι λευχαιμίας: οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ), οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) και χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ), καθώς και μια σειρά από λιγότερο συχνά είδη. Η λευχαιμία είναι μέρος μιας ευρύτερης ομάδα νεοπλασμάτων που επηρεάζουν το αίμα, το μυελό των οστών, και το λεμφοειδές σύστημα, γνωστοί ως όγκοι του αιμοποιητικού και του λεμφικού συστήματος.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει κάποιο συνδυασμό με χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία, και μεταμόσχευση μυελού των οστών, εκτός από την υποστηρικτική φροντίδα και παρηγορητική φροντίδα.

Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο της λευχαιμίας και την ηλικία του ατόμου. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών είναι 57%. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 15, η πενταετής επιβίωση είναι μεγαλύτερη από 60 έως 85%, ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας.

Σε άτομα με οξεία λευχαιμία, που θεραπεύθηκαν μετά από πέντε χρόνια, ο καρκίνος είναι πιθανό να υποτροπιάσει, γι΄αυτό απαιτείται παρακολούθηση.

Η λευχαιμία είναι ο πιο συχνός τύπος καρκίνου στα παιδιά, με τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων λευχαιμίας σε παιδιά για την ΟΛΛ. Ωστόσο, περίπου το 90% του συνόλου των λευχαιμιών που διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, είναι ΟΜΛ και ΧΛΛ. Η λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα στον ανεπτυγμένο κόσμο.


Ταξινόμηση λευχαιμιών
Υπάρχουν τέσσερα κύρια είδη λευχαιμίας

  • Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία 
  • Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Οξεία μυελογενής λευχαιμία ή οξεία μυελοειδής λευχαιμία ή οξεία μη λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Χρόνια μυελογενής λευχαιμία
  • Κλινικά και παθολογικά, η λευχαιμία υποδιαιρείται σε 2 μεγάλες ομάδες οξείες και χρόνιες.

Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων κυττάρων αίματος. Ο συνωστισμός από τέτοια κύτταρα καθιστά το μυελό των οστών ανίκανο να παράγει υγιή κύτταρα του αίματος. Άμεση θεραπεία απαιτείται σε οξεία λευχαιμία λόγω της ταχείας εξέλιξης και της συσσώρευσης των κακοηθών κυττάρων, τα οποία στη συνέχεια μπαίνουν στην κυκλοφορία του αίματος και εξαπλώνονται σε άλλα όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές λευχαιμίας είναι οι πιο συχνές μορφές λευχαιμίας σε παιδιά.

Η χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την υπερβολική συσσώρευση σχετικά ώριμων, αλλά ακόμα μη φυσιολογικών λευκοκυττάρων του αίματος. Συνήθως, απαιτούνται μήνες ή χρόνια για να προοδεύσει η νόσος, και τα κύτταρα παράγονται σε ένα πολύ υψηλότερο ποσοστό από το κανονικό, με αποτέλεσμα να παράγονται πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Δεδομένου ότι η οξεία λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως, οι χρόνιες μορφές μερικές φορές παρακολουθούνται για κάποιο χρονικό διάστημα πριν από τη θεραπεία για να εξασφαλιστεί η μέγιστη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η χρόνια λευχαιμία εμφανίζεται, κυρίως, σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά θεωρητικά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Επιπλέον, οι λευχαιμίες υποδιαιρούνται ανάλογα με το είδος των κυττάρων του αίματος που επηρεάζονται. Έτσι υπάρχει η λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η μυελοειδής ή μυελογενής λευχαιμία.

-Σε λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων του μυελού, τα λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Πιο συχνά οι λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες περιλαμβάνουν ένα συγκεκριμένο υπότυπο  λεμφοκυττάρων, τα Β κύτταρα.

Σε μυελοειδή ή μυελογενή λευχαιμία, η καρκινική μεταβολή λαμβάνει χώρα σε ένα τύπο κυττάρων μυελού που κανονικά σχηματίζουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, κάποιους άλλους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων και τα αιμοπετάλια.

Σε κάθε μία από αυτές τις τέσσερις μεγάλες βασικές κατηγορίες, υπάρχουν συνήθως αρκετές υποκατηγορίες.

-Η Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας σε μικρά παιδιά. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει και τους ενήλικες, ιδιαίτερα, εκείνους ηλικίας 65 ετών και άνω. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Τα ποσοστά επιβίωσης διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες.

Υπότυποι αυτής της λευχαιμίας είναι η πρόδρομος Β οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόδρομος T οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η λευχαιμία/λέμφωμα Burkitt, και η οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ), πιο συχνά επηρεάζει τους ενήλικες άνω των 55 ετών. Μερικές φορές παρουσιάζεται σε νεότερους ενήλικες, αλλά σχεδόν ποτέ δεν επηρεάζει τα παιδιά. Τα δύο τρίτα των επηρεαζόμενων ανθρώπων είναι άνδρες. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 75%. Είναι ανίατη, αλλά υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές θεραπείες. Ένας υπότυπος η Β-κυττάρων χρόνια προλεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια πιο επιθετική ασθένεια.

-Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ), εμφανίζεται πιο συχνά σε ενήλικες από ό, τι στα παιδιά, και πιο συχνά στους άνδρες από τις γυναίκες. Η AML αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 40%, εκτός από την APL (οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία), που είναι πάνω από 90%. Οι υπότυποι της AML περιλαμβάνουν την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, και την οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

-Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες. Ένας πολύ μικρός αριθμός των παιδιών αναπτύσσουν, επίσης, αυτή την ασθένεια. Η θεραπεία γίνεται με imatinib (Gleevec στις Ηνωμένες Πολιτείες, και Glivec στην Ευρώπη) ή άλλα φάρμακα. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 90%. Ένας υπότυπος είναι η χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία.

λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) θεωρείται ένα υπότυπος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Περίπου το 80% των ατόμων που έχουν προσβληθεί είναι ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε παιδιά. Η νόσος είναι ανίατη, αλλά εύκολα θεραπεύσιμη. Η επιβίωση είναι 96% έως 100% στα δέκα έτη.

-Η προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (ΤPLL) είναι μια πολύ σπάνια και επιθετική λευχαιμία που επηρεάζει τους ενήλικες. Περισσότεροι άντρες παρά γυναίκες διαγιγνώσκονται με την ασθένεια αυτή. Παρά τη γενική σπανιότητά της, είναι, επίσης, ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας ώριμων Τ κυττάρων. Σχεδόν, όλες οι άλλες λευχαιμίες αφορούν τα Β κύτταρα. Είναι δύσκολη στη θεραπεία, και η διάμεση επιβίωση είναι λίγοι μήνες.

-Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία από μεγάλα κοκκώδη κύτταρα μπορεί να περιλαμβάνει είτε τα Τκύτταρα ή τα κύτταρα ΝΚ (φυσικοί φονείς), και όπως και η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, η οποία περιλαμβάνει μόνο τα Β κύτταρα, είναι μία σπάνια και νωχελική (όχι επιθετική) λευχαιμία.

-Η λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων προκαλείται από τον ανθρώπινο Τλεμφοτρόπο ιό (HTLV), που είναι ένας ιός παρόμοιος με τον ιό HIV. Όπως ο HIV, ο HTLV μολύνει τα CD4 + Τ-κύτταρα και αντιγράφεται μέσα τους. Ωστόσο, σε αντίθεση με τον ιό HIV, δεν τα καταστρέφει. Αντ’ αυτού, τα αθάνατα μολυσμένα με HTLV μολυσμένα Τ-κύτταρα, πολλαπλασιάζονται ανώμαλα. Ο HTLV-I / II είναι ενδημικός σε ορισμένες περιοχές του κόσμου.


Σημεία και συμπτώματα λευχαιμίας

Κοινά συμπτώματα της χρόνιας ή οξείας λευχαιμίας

Η βλάβη στο μυελό των οστών, με υψηλότερους αριθμούς ανώριμων λευκών κυττάρων του αίματος, οδηγεί σε μία έλλειψη των αιμοπεταλίων του αίματος, τα οποία είναι σημαντικά για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτό σημαίνει ότι οι άνθρωποι με λευχαιμία μπορεί εύκολα να μελανιάσουν, αιμορραγούν υπερβολικά, ή  αναπτύσσουν αιμορραγίες (πετέχειες).

Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία εμπλέκονται στην καταπολέμηση παθογόνων, μπορεί να κατασταλούν ή δυσλειτουργούν. Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη ή να αρχίσει επίθεση σε άλλα κύτταρα του σώματος. Επειδή, η λευχαιμία εμποδίζει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργήσει φυσιολογικά, μερικοί ασθενείς παθαίνουν λοιμώξεις (αμυγδαλίτιδα, πληγές στο στόμα, διάρροια ή απειλητική για τη ζωή πνευμονία ή ευκαιριακές λοιμώξεις).

Τέλος, η ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος οδηγεί σε αναιμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια και ωχρότητα.

Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν και άλλα συμπτώματα, όπως αίσθημα αδιαθεσίας, πυρετό, ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα κόπωσης και άλλα συμπτώματα τύπου γρίπης. Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία ή αίσθημα πληρότητας λόγω διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Επίσης, μπορεί να υπάρχει απώλεια βάρους και διόγκωση στους λεμφαδένες, οστικοί πόνοι,  και οιδήματα ούλων.

Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα εισβάλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στη συνέχεια, νευρολογικά συμπτώματα (κυρίως κεφαλαλγίες) μπορεί να συμβούν. Ασυνήθιστα νευρολογικά συμπτώματα, όπως ημικρανίες, επιληπτικές κρίσεις, κώμα μπορεί να συμβούν, ως αποτέλεσμα της πίεσης του εγκεφαλικού στελέχους. Όλα τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη λευχαιμία μπορεί να αποδοθούν σε άλλες ασθένειες. Κατά συνέπεια, η λευχαιμία πρέπει πάντα να διαφοροδιαγιγνώσκεται από διάφορες άλλες ασθένειες.


Διαφορική διάγνωση λευχαιμίας

-Κυτταποπενία, λεμφαδενοπάθεια και οργανομεγαλία από ιογενείς λοιμώξεις

-Ανοσοκυτταροπενίες

-Φαρμακευτικές κυτταροπενίες

-Νόσοι ανεπάρκειας ή διηθήσεως του μυελού: απλαστικές, υποπλαστικές, ανθεκτικές αναιμίες, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μυελοδυσπλαστικά σλυνδρομα, νόσος του Gaucher κ.ά

Η λευχαιμία σημαίνει «λευκό αίμα», και η ονομασία προέρχεται από τα υψηλά λευκά αιμοσφαίρια της ασθένειας που οι περισσότεροι ασθενείς με λευχαιμία έχουν πριν από τη θεραπεία. Ο υψηλός αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι εμφανής κάτω από το μικροσκόπιο. Συχνά, αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια είναι ανώριμα ή δυσλειτουργικά. Ο υπερβολικός αριθμός των κυττάρων μπορεί, επίσης, να παρεμβαίνει στο επίπεδο των άλλων κυττάρων, προκαλώντας ανισορροπία στην ποσότητα του αίματος.

Μερικοί ασθενείς με λευχαιμία δεν έχουν υψηλό αριθμό στη γενική αίματος. Αυτή η λιγότερο συχνή πάθηση ονομάζεται αλευχαιμία. Ο μυελός των οστών περιέχει ακόμη τα καρκινικά λευκά αιμοσφαίρια τα οποία διαταράσσουν την φυσιολογική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, αλλά παραμένουν στο μυελό αντί εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, και δεν είναι ορατά στη γενική αίματος. Για έναν αλευχαιμικό ασθενή, τα λευκά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικά ή χαμηλά. Αλευχαιμία μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε από τους τέσσερις βασικούς τύπους λευχαιμίας, και είναι ιδιαίτερα συχνή σε λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων.


Αιτίες λευχαιμίας

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για οποιονδήποτε από τους διαφορετικούς τύπους λευχαιμίας. Η αιτία για τις περισσότερες περιπτώσεις λευχαιμίας είναι άγνωστη. Οι διάφορες λευχαιμίες έχουν πιθανώς διαφορετικές αιτίες.

Η λευχαιμία, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου, προκύπτει από μεταλλάξεις στο DNA. Ορισμένες μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν λευχαιμία ενεργοποιώντας ογκογονίδια ή προκαλώντας απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων, και διακόπτοντας έτσι τη ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου, διαφοροποίηση ή διαίρεση. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν απότομα ή ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία ή καρκινογόνες ουσίες. Οι γνωστές αιτίες είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι ιοί, όπως ο ανθρώπινος Τλεμφοτρόπος ιός, και ορισμένες χημικές ουσίες, κυρίως το βενζόλιο και οι αλκυλιωτικοί παράγοντες χημειοθεραπείας για προηγούμενες κακοήθειες. Η χρήση του καπνού συνδέεται με μια μικρή αύξηση στον κίνδυνο ανάπτυξης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σε ενήλικες. Η έκθεση σε ορισμένα πετροχημικά και βαφές μαλλιών οδηγεί στην ανάπτυξη μερικών μορφών λευχαιμίας. Η δίαιτα έχει πολύ περιορισμένη ή καμία επίδραση, αν και όσοι τρώνε περισσότερα λαχανικά μπορούν έχουν προστατευτικό όφελος.

Οι ιοί που συνδέονται με ορισμένες μορφές λευχαιμίας, είναι ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός (HTLV1) που προκαλεί τη λευχαιμία ενηλίκων Τ-κυττάρων.

Μερικοί άνθρωποι έχουν μια γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη της λευχαιμίας. Αυτή η προδιάθεση αποδεικνύεται από μελέτες σε διδύμους. Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να έχουν ένα μόνο γονίδιο ή πολλαπλά γονίδια κοινά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι οικογένειες τείνουν να αναπτύσσουν τα ίδια είδη λευχαιμίας.

Τα άτομα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες ή ορισμένες άλλες γενετικές παθήσεις έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο λευχαιμίας. Για παράδειγμα, τα άτομα με σύνδρομο Down έχουν ένα σημαντικά αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μορφές της οξείας λευχαιμίας (οξεία μυελογενής λευχαιμία), και αναιμία Fanconi είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Μετάλλαξη στο γονίδιο SPRED1 έχει συσχετιστεί με μια προδιάθεση για λευχαιμία παιδικής ηλικίας.

Η μη ιονίζουσα ακτινοβολία προκαλεί λευχαιμία. Υπάρχουν περιορισμένες ενδείξεις ότι τα υψηλά επίπεδα των μαγνητικών (αλλά όχι ηλεκτρικών) πεδίων μπορεί να προκαλέσουν κάποιες περιπτώσεις παιδικής λευχαιμίας.

Έχουν αναφερθεί λίγες περιπτώσεις μετάδοσης από τη μητέρα στο έμβρυο της λευχαιμίας.

Τα παιδιά που γεννήθηκαν από μητέρες που χρησιμοποιούν φάρμακα γονιμότητας για την πρόκληση ωοθυλακιορρηξίας έχουν περισσότερο από διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν λευχαιμία κατά την παιδική τους ηλικία από ό, τι τα άλλα παιδιά.

Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας οδηγούν σε λευχαιμία.

Η έκθεση σε χημικά και φαρμακα οδηγεί σε λευχαιμία (αζωτούχα, μουστάρδα και βενζόλιο).

Η προλευχαιμία οδηγεί σε λευχαιμία.


Διάγνωση λευχαιμίας

Η διάγνωση γίνεται, συνήθως, με πλήρη αιματολογικό έλεγχο (ερυθρά, ουδετερόφιλα και αιμοπετάλια κάτω του φυσιολογικού), δικτυοερυθροκυτταρικός δείκτης μικρότερος 0,5, ΤΚΕ αυξημένη, ουρικό οξύ και LDH αυξημένα, ανοσοσφαιρίνες IgG ελαττωμένες ή και μερικές φορές αυξημένες, δοκιμασίες πήξεως φυσιολογικές ή παρατεταμένες σε προμυελοκυτταρική λευχαιμία και μια εξέταση του μυελού των οστών μετά από τις παρατηρήσεις των συμπτωμάτων (υπερκυτταρικός μυελός με επηρεασμένη την φυσιολογική αρχιτεκτονική του, το ποσοστό των λευχαιμικών κυττάρων υπερβαίνει το 30%, κυτταροχημεία, ανοσοφαινότυπος, καρυότυπος, ανοσοφθορισμός για διαφοροποίηση μυελοειδών και λεμφοειδών βλαστών με TdT). Μερικές φορές, οι εξετάσεις αίματος μπορεί να μην δείχνουν ότι ένα άτομο έχει λευχαιμία, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της ασθένειας. Μια βιοψία λεμφαδένα μπορεί να πραγματοποιηθεί για τη διάγνωση ορισμένων τύπων λευχαιμίας σε ορισμένες περιπτώσεις.

Μετά τη διάγνωση, οι βιοχημικές εξετάσεις του αίματος μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της βλάβης του ήπατος και νεφρική βλάβη ή τις επιπτώσεις της χημειοθεραπείας για τον ασθενή. Όταν ανακύπτουν ανησυχίες σχετικά με τη λευχαιμία, οι γιατροί μπορούν να ζητούν μια ακτινογραφία, μια μαγνητική τομογραφία ή υπέρηχο για έλεγχο διήθησης ήπατος, σπληνός και νεφρών από τα λευχαιμικά κύτταρα κι έτσι οργανομεγαλία.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να αποκαλύψει εγκεφαλονωτιαίο υγρό με λευχαιμικά κύτταρα.

Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει μάζα μεσοθωρακίου.


Θεραπεία λευχαιμίας

Οι περισσότερες μορφές της λευχαιμίας θεραπεύονται με φαρμακευτική αγωγή. Μερικές περιπτώσεις, επίσης, αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι αποτελεσματική.

Εκτιμάται η γενική κατάσταση και η ηπατική, η νεφρική και η καρδιακή λειτουργία.

Επαρκής ενυδάτωση και διούρηση.

Μπορεί να απαιτηθούν μεταγγίσεις.

Μην χορηγείτε ασπιρίνη.

Σε ουδετερόφιλα λιγότερα από 1000 γίνεται έλεγχος για πυρετό και λαμβάνονται καλλιέργειες και απομονώνεται ο ασθενής.

Σε προμυελομονοκυτταρική λευχαιμία υπάρχει κίνδυνος διάχυτης ενδοαγγειακής πήξεως και μπορεί να απαιτηθεί ηπαρινοθεραπεία.

Σε ΟΜΛ στην πρώτη ύφεση προτιμάται αλλογενής μεταμόσχευση αν υπάρχει συγγενής δότης συμβατός ή αυτόλογη. Το ίδιο προτιμάται και  σε υψηλού κινδύνου ΟΛΛ στην πρώτη ύφεση.

Αποφεύγονται τα εμβόλια με ζωντανούς οργανισμούς κατά τη θεραπεία. Σε ανεμοβλογιά/ζωστήρα ή ιλαρά χορηγείται ανοσοσφαιρίνη, όταν κάποιος έχει κίνδυνο.
Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
Η διαχείριση της ΟΛΛ επικεντρώνεται στον έλεγχο του μυελού των οστών και στη συστηματική νόσο. Επιπροσθέτως, η θεραπεία πρέπει να εμποδίσει τα λευχαιμικά κύτταρα από εξαπλωθούν, ιδιαίτερα στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Η θεραπεία της ΟΛΛ χωρίζεται σε διάφορες φάσεις:

Η εισαγωγή της χημειοθεραπείας επιφέρει διαγραφή του μυελού των οστών. Για τους ενήλικες, η θεραπεία περιλαμβάνει πρεδνιζόνη, βινκριστίνη, και ανθρακυκλίνη. Άλλα φάρμα και μπορεί να περιλαμβάνουν την Lασπαραγινάση ή την κυκλοφωσφαμίδη. Για τα παιδιά με χαμηλού κινδύνου ΟΛΛ, η τυπική θεραπεία αποτελείται συνήθως από τρία φάρμακα (πρεδνιζόνη, Lασπαραγινάση, και βινκριστίνη) για τον πρώτο μήνα της θεραπείας.

Η θεραπεία σταθεροποίησης ή θεραπεία εντατικοποίησης γίνεται για την εξάλειψη τυχόν εναπομεινάντων κυττάρων λευχαιμίας. Υπάρχουν πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις για τη σταθεροποίηση, αλλά, συνήθως, μια υψηλή δόση, με θεραπεία πολλών φαρμάκων (αντιμεταβολίτες, όπως η μεθοτρεξάτη και η 6μερκαπτοπουρίνη). Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου λαμβάνουν υψηλότερες δόσεις του φαρμάκου από αυτά τα φάρμακα, καθώς και επιπλέον φάρμακα.

Προφύλαξη του ΚΝΣ (προληπτική θεραπεία), γίνεται για να σταματήσει η εξάπλωση του καρκίνου από τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Ακτινοβολία της κεφαλής και / ή φάρμακα που παραδίδονται κατευθείαν μέσα στην σπονδυλική στήλη.

Οι θεραπείες συντήρησης με χημειοθεραπευτικά φάρμακα για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου μετά την επίτευξη της ύφεσης, περιλαμβάνει, συνήθως, μικρότερες δόσεις του φαρμάκου, και μπορεί να συνεχιστεί για έως και τρία χρόνια.

Εναλλακτικά, η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι κατάλληλη για υψηλού κινδύνου ή υποτροπή των ασθενών.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Σε γενικές γραμμές, οι ενδείξεις για θεραπεία είναι οι εξής:

  • Η πτώση της αιμοσφαιρίνης ή αιμοπεταλίων
  • Εξέλιξη σε ένα μεταγενέστερο στάδιο της νόσου
  • Επώδυνη, ασθένειες που σχετίζονται με την υπερανάπτυξη των λεμφαδένων και του σπλήνα
  • Μια αύξηση στο ρυθμό παραγωγής λεμφοκυττάρων

Η ΧΛΛ αντιμετωπίζεται με χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη, συν ένα κορτικοστεροειδές, όπως η πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Η χρήση ενός κορτικοστεροειδούς έχει το πρόσθετο πλεονέκτημα της καταστολής ορισμένων σχετικών αυτοάνοσων ασθενειών, όπως αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, η θεραπεία με νουκλεοσιδικά φάρμακα, όπως η φλουδαραβίνη, πεντοστατίνη, ή κλαδριβίνη μπορεί να είναι επιτυχής. Οι νεότεροι ασθενείς μπορεί να εξετάσουν το ενδεχόμενο της αλλογενούς ή αυτόλογης μεταμόσχευσης του μυελού οστών.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Πολλά διαφορετικά αντικαρκινικά φάρμακα είναι αποτελεσματικά για τη θεραπεία της AML. Οι θεραπείες ποικίλλουν κάπως ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και ανάλογα με τον ειδικό υπότυπο της AML. Συνολικά, η στρατηγική είναι να ελέγχει το μυελό των οστών και τη συστηματική νόσο, ενώ προσφέρειται και ειδική θεραπεία για το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Σε γενικές γραμμές, οι περισσότεροι ογκολόγοι βασίζονται σε συνδυασμούς φαρμάκων για την αρχική, επαγωγή φάση της χημειοθεραπείας. Αυτή η συνδυασμένη χημειοθεραπεία, συνήθως, προσφέρει τα οφέλη της έγκαιρης ύφεσης. Οι θεραπείες συντήρησης προορίζονται για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Η θεραπεία σταθεροποίησης συχνά συνεπάγεται την επανάληψη της χημειοθεραπείας επαγωγής ή της εντατικοποίησης της χημειοθεραπείας με επιπλέον φάρμακα. Αντίθετα, η θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνει δόσεις των φαρμάκων που είναι χαμηλότερες από εκείνες που χορηγούνται κατά την διάρκεια της φάσης επαγωγής.

-Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για την ΧΜΛ, αλλά το πρότυπο θεραπείας, για τους νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς είναι η imatinib (Gleevec) θεραπεία. Σε σύγκριση με τα περισσότερα φάρμακα κατά του καρκίνου, έχει σχετικά λίγες παρενέργειες και μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα στο σπίτι. Με αυτό το φάρμακο, περισσότερο από το 90% των ασθενών θα είναι σε θέση να κρατήσει την ασθένεια υπό έλεγχο για τουλάχιστον πέντε χρόνια, έτσι ώστε η ΧΜΛ γίνεται μια χρόνια, διαχειρίσιμη κατάσταση.

Σε μια πιο προχωρημένη, ανεξέλεγκτη κατάσταση, όταν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί imatinib, ή αν ο ασθενής επιθυμεί να επιχειρήσει μια μόνιμη θεραπεία, μία αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να εκτελεστεί. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει υψηλής δόσης χημειοθεραπεία και ακτινοβολία που ακολουθείται από έγχυση του μυελού των οστών από ένα συμβατό δότη. Περίπου το 30% των ασθενών πεθαίνουν από αυτήν την διαδικασία.

-Λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων

Οι ασθενείς με λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων που είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων, συνήθως, δεν λαμβάνουν άμεση θεραπεία. Η θεραπεία θεωρείται απαραίτητη όταν ο ασθενής παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα, όπως χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίων (π.χ., καταπολέμηση της λοίμωξης αριθμός ουδετεροφίλων κάτω από 1,0 K / μL), συχνές λοιμώξεις, ανεξήγητες μελανιές, αναιμία, ή κόπωση που είναι αρκετά σημαντικό για να διαταράξει την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Οι ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία λαμβάνουν, συνήθως,  είτε από μία εβδομάδα κλαδριβίνη, που χορηγείται καθημερινά με ενδοφλέβια έγχυση ή με απλή ένεση κάτω από το δέρμα, ή έξι μήνες πεντοστατίνη, κάθε τέσσερις εβδομάδες με ενδοφλέβια έγχυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει μια παρατεταμένη ύφεση.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν την έγχυση rituximab ή ιντερφερόνηάλφα. Σε κάποιες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να επωφεληθεί από τη σπληνεκτομή (αφαίρεση της σπλήνας).

-Προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων

Οι περισσότεροι ασθενείς με Τκυττάρων προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων, έχουν διάμεση επιβίωση μικρότερη του ενός έτους και απαιτούν άμεση αντιμετώπιση. Είναι δύσκολο να θεραπευτεί, και δεν ανταποκρίνεται στα διαθέσιμα χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Τα ανάλογα πουρίνης (πεντοστατίνη, φλουδαραβίνη, κλαδριβίνη), χλωραμβουκίλη, και διάφορες μορφές του συνδυασμού χημειοθεραπείας (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη, CHOP, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνισόνη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη, ετοποσίδη, κυκλοφωσφαμίδη, μπλεομυκίνη, VAPEC-Β.

Η Alemtuzumab (Campath), ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που προσβάλλει τα λευκά κύτταρα του αίματος, έχει χρησιμοποιηθεί σε θεραπεία με μεγαλύτερη επιτυχία από ό, τι οι προηγούμενες επιλογές.

Μερικοί ασθενείς οι οποίοι ανταποκρίνονται με επιτυχία στη θεραπεία υποβάλλονται, επίσης, σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

-Νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία

Η θεραπεία για τη νεανική μυελομονοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνει σπληνεκτομή, χημειοθεραπεία και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η θεραπεία μέσω της γονιδιακής θεραπείας είναι η λύση. Μία τέτοια προσέγγιση που χρησιμοποιεί γενετικώς τροποποιημένα Τ κύτταρα να επιτεθούν τα καρκινικά κύτταρα.

Η λευχαιμία, σπάνια, σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, και επηρεάζει μόνο περίπου 1 στα 10.000 έγκυες γυναίκεςΣχεδόν, όλες οι λευχαιμίες εμφανίζονται σε έγκυες γυναίκες και είναι οξείες λευχαιμίες.

Οι οξείες λευχαιμίες απαιτούν, συνήθως, άμεση, επιθετική θεραπεία, παρά τους σημαντικούς  κινδύνους απώλειας της εγκυμοσύνης και τις  ατέλειες κατά τη γέννηση, ειδικά εάν η χημειοθεραπεία χορηγείται κατά τη διάρκεια του ευαίσθητου πρώτου τριμήνου. Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με σχετική ασφάλεια σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ιντερφερόνηάλφα. Η θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που είναι σπάνια σε έγκυες γυναίκες, μπορεί συχνά να αναβληθεί για μετά το τέλος της εγκυμοσύνης.


Πρόγνωση λευχαιμίας

Η παρακολούθηση γίνεται με εξέταση μυελού κάθε δεύτερη εβδομάδα κατά τη θεραπεία εφόδου της οξείας λευχαιμίας. παρακολουθούνται τα επίπεδα ουρικού οξέος για σύνδρομο λύσεως όγκου.

Η ΟΛΛ έχει καλό ποσοστό ύφεσης. Στα παιδιά έχει καλύτερη πρόγνωση.

Η ΟΜΛ ποσοστό ύφεσης 60-80% και 20-40% μακροχρόνια επιβίωση.

ΗΧΜΛ μετατρέπεται σε οξεία σε 2 έτη και μετά το ποσοστό επιβίωσης είναι μικρό.

Η ΧΛΛ είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια κι έχει μεγάλα ποσοστά επιβίωσης.

Υπάρχει ανάγκη για νέες θεραπείες στη λευχαιμία…

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τις λευχαιμίες

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα για τις λευχαιμίες

 


Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Ιματινίμπη

Βιολογική θεραπεία του καρκίνου

Γονιδιακή εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο

Τα καρκινικά μονοπάτια της οξείας λευχαιμίας

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Επιδημιολογία του καρκίνου

Σύνδρομο λύσης του όγκου

Σπογγοειδής μυκητίαση

Παγκοσμιοποίηση και καρκίνος

Xρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Υπότυποι Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

Ανοσοανεπάρκεια

Nilotinib για την χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Ibrutinib

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η πραγματική αιτία της παιδικής λευχαιμίας

Γονιδιακή θεραπεία

Αιμορραγία στον καρκίνο

Οι χρησιμότερες πληροφορίες για τα λεμόνια

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Νέα ένδειξη για την ιματινίμπη

Πώς αντιμετωπίζεται ο κνησμός στον καρκίνο

Μεθοτρεξάτη

Γονιδιακή θεραπεία και εμβόλια για τις αιματολογικές κακοήθειες

Androcymbium rechingeri

Λαπαροσκοπική σπληνεκτομή

Υποσχόμενη θεραπεία για την λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Λεπτομηνιγγική καρκινωμάτωση

Γιατί κάποιος παθαίνει λευχαιμία

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Μονοκυττάρωση

www.emedi.gr

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΑΡΘΡΑ

Κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα

Σπιτικές κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα Νόστιμες κροκέτες μπακαλιάρου με σαλάτα ΜΠΑΚΑΛΙΑΡΟΣ: Ο μπακαλιάρος είναι ένα τρόφιμο πλούσιο σε πρωτεΐνες υψηλής βιολογικής αξίας, βιταμίνες (Α, D, K,...

ΔΗΜΟΦΙΛΗ